Lupus erythematosus och lupus nefrit: symptom

Symptom på lupusnefrit är polymorfa och består av en kombination av olika symtom, varav några är specifika för systemisk lupus erythematosus.

• Ökad kroppstemperatur (från subfebril till hög feber).
• Hudskador: Den mest frekvent rapporterade erythema ansikte i form av "butterfly", discoid utslag, men det kan finnas erytematösa utslag på andra platser, liksom de sällsynta typer av hudskador (urtikaria, hemorragisk, papulonekroticheskie utslag eller nät livade träd med sår).

• Fogens nederlag representeras oftare av polyartralgi och artrit av de små lederna i händerna, som sällan åtföljs av deformation av lederna.
• Polyserotisk (pleurit, perikardit).
• Perifer vaskulit: kapillyarity fingertopparna, handflator och fotsulor sällan, keilit (vaskulit runt cinnober gränsen) enantem munslemhinnan.
• Lungens nederlag: fibrosing alveolitis, discoid atelektas, hög membranstående, vilket leder till utveckling av restriktiva andningssvikt.
• CNS-lesion: lupus cerebrovaskulär, oftast manifesterad av intensiv huvudvärk, krampanfall, psykiska störningar. Sällsynta skador i nervsystemet innefattar transversell myelit, som har ett ogynnsamt prognostiskt värde.
• Hjärtats fall: Ofta utvecklas myokardit, mindre ofta endokardit av Liebman-Saks; Det är också möjligt att skada koronarkärlen.
• Njurskada: Glomerulonefrit av varierande svårighetsgrad.
• Trofiska störningar: snabb viktminskning, alopeci, nagelskada.
• Lymfadenopati.

[1], [2], [3], [4]

Patomorfologi av lupus erythematosus och lupus nefritis

Den morfologiska bilden av lupusnefritis utmärks av betydande polymorfism. Tillsammans med histologiska förändringar karakteristiska glomerulonefrit i allmänhet (proliferationen av glomerulära celler, expansion av mesangium, förändringar i basalkapillära membranskada tubuli och interstitiell), notera den specifika (dock inte patognomonisk) specifikt för lupus nefrit morfologiska egenskaper: fibrinoid nekros av kapillära slingor, patologiska förändringar i cell kärnor (karyorrhexi och karyopyknotiskt), en skarp fokal förtjockning av det glomerulära basalmembranet av kapillärer i form av "tråd öglor" hyalint Trom skulle, hematoxylinkroppar.

Immunohistokemisk undersökning i glomeruli avslöjar IgG-avsättningar, ofta i kombination med IgM och IgA, såväl som C3-komponenter av komplement och fibrin. Vid elektronmikroskopisk undersökning finns deponeringar av immunkomplex av olika lokalisering: subendotelial, subepitelial, intramembranös och mesangial. Patognomoniska tecken på lupusnefrit är intra-endotelvirusliknande inklusioner i glomerulära kapillärerna som liknar paramyxovirus.

I 50% av fallen, förutom glomerulär, notera också tubulointerstitiella förändringar (i form av dystrofi och atrofi av tubuli epitel, interstitiell infiltration av mononukleära celler, av skleros foci). I regel motsvarar svårighetsgraden av tubulointerstitiella förändringar svårighetsgraden av glomerulär lesion; Isolerad tubulointerstitiell lesion uppträder extremt sällan. Hos 20-25% av patienterna påverkas små kärl av njurarna.

Kliniska alternativ för lupus nefrit

Den moderna kliniska klassificeringen av lupusnefritis föreslogs av I.E. Tareeva (1976). Beroende på svårighetsgraden av symptomen på lupusnefrit, är kursens natur, prognosen, flera varianter av lupusnefrit, där olika terapeutiska metoder behövs.

• Aktiv jade.
  • Snabbt progressiv lupusnefrit.
  • Långsamt progressiv lupus nefrit:
    • med nefrotiskt syndrom;
    • med svårt urinssyndrom.
• Inaktiv nefrit med minimal urinssyndrom eller subklinisk proteinuri.
• Symptom på lupus nefrit är beroende av dess morfologiska variant.
• Rapidly progressive lupus nefritis utvecklas hos 10-15% av patienterna.
  • Kliniskt, motsvarar den till den klassiska subakuta malign glomerulonefrit och kännetecknas av den snabba ökningen av njursvikt på grund av renal aktivitet processen, och nefrotiskt syndrom, hypertoni eritrotsiturii och artiralnoy, företrädesvis en kraftig ström.
  • Ett särdrag hos snabbt lupus nefrit är frekvent (större än 30% av patienterna) att utveckla DIC-syndromet kliniskt manifesterad blödning (hud hemorragisk syndrom, nasal, uterin, gastrointestinal blödning) och trombos och som har sådana laborativa tecken som uppkomsten eller tillväxten av trombocytopeni, anemi, minskning av fibrinogen i blodet, ökad koncentration av fibrinförstöringsprodukter i blodet.
  • Ofta kombineras snabbt progressiv lupusnefrit med hjärt- och CNS-skador.
  • Morfologiskt är detta alternativ oftare förknippat med diffus proliferativ lupusnefrit (IV-klass), ofta med semilunar.
  • Isolering av denna form av sjukdomen beror på en svår prognos, likheten hos den kliniska bilden till andra snabbt progressiva nefrit, behovet av att använda den mest aktiva terapin.
• Aktiv lupusnefrit med nefrotiskt syndrom utvecklas hos 30-40% av patienterna.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Lupus Jade

Lupus nefrit är en av de vanligaste orsakerna till nefrotiskt syndrom hos unga kvinnor. Särdragen i lupus nefrotiskt syndrom inkluderar ovanligt mycket hög proteinuri (en sådan typ observeras, till exempel, njur amyloidos) och följaktligen mindre svårighetsgrad hypoproteinemi och hypoalbuminemi, frekvent kombination med hypertoni och hematuri, minskad tendens att återkomma än i kronisk glomerulonefrit. De flesta patienter säger hypergammaglobulinemi, ibland uttryckt, och i motsats till patienter med en annan etiologi av nefrotiskt syndrom, måttligt förhöjda nivåer av en ₂ -globulin och kolesterol. Morfologisk studie avslöjar generellt fokal eller diffus proliferativ lupus nefrit, åtminstone - membranösa (III, IV och V klasser, respektive).

• Aktiv lupusnefrit med svår urinssyndrom, som kännetecknas av proteinuri från 0,5 till 3 g / dag, erytrocytisk,
  leukocyturi, observeras hos cirka 30% av patienterna.
  • Hematuri är ett viktigt kriterium för lupus nefritis aktivitet. I de flesta patienter detekteras en uttalad och ihärdig mikrohematuri, vanligtvis i kombination med proteinuri, och i 2-5% av fallen noteras makrohematuri. Isolerad hematuri (hematurisk nefrit) är sällan noterad.
  • Pyuri kan bero på både den faktiska processen i njurarna hos lupus och ansluter sig till en sekundär infektion i urinvägarna. Att differentiera dessa processer (för att ta upp frågan om rätt tid tidig antibiotikabehandling), är det lämpligt att utforska räknevärdet differential blod, urinsediment: i händelse av försämring av lupus nefrit show limfotsituriyu (lymfocyter i mer än 20%), och sekundär infektion i urinsediment domineras av neutrofiler (80%) .
  • Arteriell hypertoni noteras hos mer än 50% av patienterna med denna form av lupusnefrit.
  • Den morfologiska bilden representeras lika ofta av proliferativa lupusnefrit och mesangiala former av sjukdomen (klasserna II, III, IV).
  • Om patienter med snabbt progressiv lupus nefrit och aktiv lupus nefrit med nefrotiskt syndrom, är den kliniska bilden domineras av symptom av njursjukdom, de patienter med svår urin syndrom till de främre extrarenala lesioner (hud, leder, serösa membran, lungor).
• Lupus nefrit med minimal urin syndrom som kännetecknas av proteinuri som är mindre än 0,5 g / d (subklinisk proteinuri) utan leukocyturia och, ännu viktigare, utan eritrotsiturii. Sjukdomen fortskrider med bevarande av njurfunktionen i norm och utan artheiral hypertension. Isoleringen av denna typ av jade är viktig för valet av terapi; medan intensiteten av behandlingen bestäms av andra organers skador. Morfologiska förändringar motsvarar klass I eller II, även om de ibland åtföljs av tubulointerstitiella och fibroplastiska komponenter.

Sådana kliniska symptom på lupusnefrit, såsom njursvikt och högt blodtryck, har ett allvarligt prognostiskt värde.

• Njursvikt - det tydligaste tecknet på snabbt progressiv lupus nefrit. För diagnos av kritiska tillväxthastigheten av koncentrationen av kreatinin i blodet: en fördubbling av kreatininhalt av mindre än 3 månader är kriteriet av snabb progression. En liten andel av patienter med lupus nefrit (5-10%) har akut njursvikt, som, i tillägg till hög nefrit aktivitet kan bero på ICE syndrom, trombotisk mikroangiopati intrarenal vaskulär i antifosfolipidsyndrom (se. "Njursjukdom i antifosfolipidsyndrom"), fästa en sekundär infektion och läkemedlet njursjukdom som ett resultat av antibiotikabehandling. Till skillnad från Brights nefrit hos patienter med systemisk lupus erythematosus njursvikt betyder inte frånvaron av sjukdomsaktiviteten även i närvaro av kliniska tecken på uremi, och därmed andelen patienter i behov av fortsatt immunosuppressiv behandling efter påbörjad hemodialys.
• Arteriell hypertoni uppträder i genomsnitt hos 60-70% av patienterna med lupusnefrit. Förekomsten av hypertoni och hemodynamiska tillstånd nära relaterad till graden av nefrit aktivitet (alltså, för att snabbt framåt nefrit hypertension noterades i 93% av patienterna, medan inaktiv - 39%). Skadlig effekt av högt blodtryck på njurar, hjärta, hjärna och blodkärl i systemisk lupus erythematosus förvärras av autoimmun skador på samma målorgan. Hypertoni är en vanlig och försämrar njur överlevnad, ökar risken för död i hjärt-kärlsjukdom och utveckling av kronisk njursvikt. Normalisering av blod davleniyapri uppnådde eftergift av lupus nefrit bekräftar också kommunikation hypertoni med lupus nefrit med svårighetsgraden av den processaktiviteten. Nephrosclerosis påverkar endast blodtrycket när det når signifikanta nivåer. I måttlig aktivitet lupus nefrit och systemisk lupus erythematosus som helhet en särskild roll som en orsak till högt blodtryck förvärvar antifosfolipidsyndrom. Risken för "steroid" hypertoni hos patienter med systemisk lupus erythematosus är 8-10%, medan njursjukdom - upp till 20%. För utveckling av "steroid" arteriell hypertoni är inte bara dosen men också varaktigheten av behandling med glukokortikoider viktiga.

Klassificering av lupus erythematosus och lupus nefritis

Beroende på naturen av starten, progressionshastigheten av lupus erythematosus och lupus nefrit, polisindromnosti process vschelyayut akut, subakut och kronisk systemisk lupus erythematosus (VA Nasonova klassificering, 1972).

• I akut kurs börjar sjukdomen plötsligt med hög feber, polyartrit, serosit, hudutslag. Redan i början av sjukdomen eller under de kommande månaderna noteras tecken på skador på vitala organ, främst njurarna och centrala nervsystemet.
• Med den mest frekventa, subakuta, utvecklar sjukdomen långsammare, vågig. Visceriter uppträder inte samtidigt med skador på hud, leder, serösa membran. Den karakteristiska polysyndromicitetsegenskapen hos systemisk lupus erythematosus bildas inom 2-3 år.
• Kronisk förlopp av sjukdomen under lång tid manifesteras återfall av vissa syndrom: articular, Reynaud, Verlhof; viscerala skador utvecklas sent.

Lupus nefrit - den allvarligaste organskada i systemisk lupus erythematosus, återfinns i 60% av de vuxna och 80% av barnen, men ett tidigt symptom på lupus, tillsammans med ledvärk, hudskador och serösa membran, är lupus nefrit endast 25% av patienterna, och bland patienter med debutsjukdom över 50 år - mindre än 5%. Förekomsten av lupus nefrit beror på vilken typ av flöde och aktiviteten i njurarna sjukdom påverkas oftast i akuta och subakuta och mycket mindre - i kronisk. Lupus nefrit utvecklas vanligen under de första åren efter debuten av systemisk lupus erythematosus, med hög immunologisk aktivitet under en av försämring av sjukdomen. I sällsynta fall njurskador är det första symtomet på lupus nefrit föregår det extrarenal manifestationer ( "nefritisk" mask systemisk lupus erythematosus, flyter i allmänhet med nefrotiskt syndrom, vilket kan hos vissa patienter åter under flera år innan utvecklingen av systemiska manifestationer, eller tecken på immunsjukdomsaktivitet ). De mest akuta och aktiva former av nefrit utvecklas främst hos yngre patienter, äldre människor ofta avslöjar en stadig ström av både lupus nefrit och SLE. När sjukdomen ökar ökar förekomsten av lupus nefrit.

Symtom på lupus nefrit är mycket varierande: från ett minimum av ihållande proteinuri inte spegla hälsotillståndet hos patienterna och har praktiskt taget ingen inverkan på prognosen för sjukdomen, till den svåraste subakuta (snabbt progredierande) nefrit med ödem, anasarka, högt blodtryck och njursvikt. I 75% av patienter med njursvikt utvecklas i det utvecklade kliniska bilden av sjukdomen eller i närvaro av 1 eller 2 symtom (vanligtvis artralgi, erytem eller polyserosit). I sådana fall, ibland är sammanfognings tecken på njurskador gör rätt diagnos, trots avsaknad av symptom som är unika för lupus nefropati.

[11], [12], [13], [14], [15]

Morfologisk klassificering av lupus erythematosus och lupus nefritis

Enligt den morfologiska klassificeringen av inhemska författare skiljer sig följande former av lupusnefritis.

• Fokal lupus proliferativ nefrit.
• Diffus lupus proliferativ nefrit.
• Membranös.
• Mesangioproliferative.
• Mesangiokapillär.
• Fibroplastic.

Den morfologiska klassificeringen av lupusnefritis, som föreslagits av WHO 1982 och godkändes 2004 av det internationella samhället av nefrologer, som läggs till och förtydligats, innehåller 6 klasser av förändringar.

• I klassen - minimal mesangial lupus nefrit: med ljusmikroskopi ser glomeruli normalt ut, och i immuno-fluorescerande - i mesangium avslöjas immunförsvar.
• II-klass - mesangioproliferativ lupusnefrit: med ljusmikroskopi noteras mesangial hypercellularitet av olika grad eller expansion av mesangialmatrisen.
• Klass III - fokal lupus nefrit: under ljusmikroskop visar mindre än 50% av glomeruli segment aktiv eller inaktiv (mindre än 50% förlust av vaskulär bunt), eller global (över 50% förlust av vaskulär bunt) endokapillyarny eller extrakapil glomerulonefrit, också involverar mesangium.
• Klass IV - diffus lupus nefrit: under ljusmikroskop i mer än 50% av glomeruli detekteras eller segment globala endokapillyarny eller extrakapil glomerulonefrit innefattande nekrotiserande förändringar, och medverkan av mesangium. Med detta formulär finns vanligtvis subendoteliala avsättningar.
• Klass V - membranös lupusnefrit kännetecknas av subepitelial immun insättningar, som detekteras av immunofluorescens eller elektronmikroskopi, och en betydande förtjockning av det glomerulära kapillärväggen.
• VI-klass - sklerosande lupusnefrit, där mer än 90% av glomeruli är fullständigt sklerotiserad.

Vid en jämförelse mellan de två senaste klassificeringarna kan identifieras likheter: II enligt WHO klassificering Klass mesangioproliferative glomerulonefrit klassificering VV Serova, V klass enligt WHO klassificeringen motsvarar fullt membranös nefrit i den inhemska klassificering, VI grade - Fibroplastic ändå III och IV klass enligt WHO Klassificering - vidare begrepp än bränn och diffus lupusnefrit klassificering B. V.Serov som inkluderar förutom fokal och diffus proliferativ lupus nefrit och antalet fall mesangioproliferative mesangiokapillär glomerulonefrit på nationell klassificering. Morfologisk typ av sjukdomen är grunden för val av optimal behandling för lupusnefrit.