Diagnos av utvidgad kardiomyopati hos barn

Diagnos av dilaterad kardiomyopati hos ett barn är svårt, eftersom sjukdomen inte har specifika kriterier. Den slutgiltiga diagnosen utvidgad kardiomyopati fastställs genom eliminering av alla sjukdomar som kan leda till ökad hjärthålighet och cirkulationsinsufficiens. Det viktigaste inslaget i den kliniska bilden hos patienter med dilaterad kardiomyopati är episoder av emboli, vilket ofta leder till dödsfall.

Undersökningsplanen är som följer.

• Samling av anamnese av liv, familjehistoria, anamnese av sjukdomen.
• Klinisk undersökning.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentstudier (Ekkokardiografi, EKG, Holter-övervakning, bröstradio, ultraljud av bukorganen och njurarna).

Läkaren bör ta hänsyn till att barn sällan gör klagomål. Men när man frågar, noterar föräldrarna en fördröjning i ökningen av kroppsvikt och fysisk utveckling. Det visar sig att det är svårt för barn att delta i mobilspel, klättra uppför trapporna, barn i tidig ålder blir snabbt trött under matning, notera ökad svettning, ångest. Ofta är förändringar i lungorna och hostan felaktigt tolkade som "frekvent lunginflammation", anorexi, buksmärta, kräkningar, dyspepsi, syncopala tillstånd. Det bör klargöras om det fanns fall av plötslig död eller död vid en ung ålder i familjen, om det finns hjärtfel eller andra sjukdomar i kardiovaskulärsystemet från nästa släkting. Det är viktigt hur barnet utvecklades, än det skadade.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinisk undersökning i dilaterad kardiomyopati

Den kliniska bilden av dilaterad kardiomyopati varierar och beror på hur allvarligt cirkulationssvikt. Hemodynamiska störningar orsakade av en minskning av myokardkontraktilitet och hjärtpumpfunktion. Detta leder till ökat tryck i hålrummen i hjärtat, speciellt i vänster, sedan åt höger. Vid undersökning finns kliniska manifestationer av kongestivt hjärtsvikt. De viktigaste och permanenta diagnostiska tecken på dilaterad kardiomyopati är: hjärtförstoring, vänster skift och försvagningen av den apikala impuls, deformation av bröstet i form av ett hjärta puckel, svaghet, blek hud, retar fysisk utveckling (kakexi), jugular venös dilatation, cyanos, akrozianoz , leverförstoring (barn under ett år - och mjälte), ascites, ödem i de nedre extremiteterna. Auskultation punkt försvagning av en ton i toppen, systoliskt blåsljud av relativ mitralis och / eller trikuspidalventilen, vars intensitet kan vara olika; II tonen i lungartären accentueras och kluven. Kännetecknas av takykardi, arytmi, sällan - bradykardi.

[6], [7], [8], [9],

Laboratoriediagnostik av dilaterad kardiomyopati

Med den nyligen diagnostiserade kardiomegali är det lämpligt att utföra ett omfattande serologiskt, immunologiskt och biokemiskt blodprov för att utesluta akut myokardit.

• Utförande av immunologiska studier avslöjar minskad aktivitet av naturliga mördarceller, förhöjda nivåer av tumörnekrosfaktor, närvaron av specifika cirkulerande antikroppar (antimiozinovye antikroppar mot a- och p-myosin tunga kedjor, ANTIMITOKONDRISK antikropps, beta-adrenoceptorer) - viktiga markörer dilaterade kardiomyopati.
• Detekteringen av ökad aktivitet hos CK och CK-MB kan vara en indikation på akut myokardit och neuromuskulär sjukdom.
• En ökning av innehållet i järn och transferrin i blodet kan indikera hemokromatos som orsak till dilaterad kardiomyopati.
• Hyponatremi kombinerat med förhöjt kreatinin, urea (tecken på renal dysfunktion), vilket minskar mängden av fibrinogen, albumin, kolinesteras, förhöjda transaminaser, bilirubin (tecken på försämrad leverfunktion) återspeglar hemodynamiska störningar uttryckta.

Instrumentdiagnostik av dilaterad kardiomyopati

Elektrokardiografi

EKG-resultat är mycket viktiga, men de är inte specifika och återspeglar allvarlighetsgraden av myokardiska skador och graden av dess hemodynamiska överbelastning. EKG-data:

• rytmförstörningar (sinus takykardi, ventrikulär arytmi, supraventrikulär och ventrikulär extrasystol);
• ledningsavvikelser (vänster buntgrenblock, höger buntgren, distala AV-ledningsavvikelser);
• tecken på hypertrofi, oftare vänster ventrikel, mindre ofta både ventriklar och vänster atriell överbelastning;
• lågspänning QRS i standardledningar;
• ospecifika förändringar i tand T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografi av bröstorganen

När röntgenundersökning i alla fall ökar hjärtstorleken (kardiotorakindex över 0,60). Hjärtformen är oftare sfärisk, mitral eller trapezoid. Från sidan av kärlen i den lilla cirkulationscirkulationen är fenomenet venös stasis oftare hos barn, och mindre ofta måttliga tecken på lunghypertension.

Ekokardiografi

Ekkokardiografi är det viktigaste icke-invasiva diagnostiska verktyget för utvidgad kardiomyopati. Med hjälp av ekkokardiogram utesluter hjärtsjukdomar, exudativ perikardit och andra orsaker till kardiomegali. I dilaterad kardiomyopati, avslöjar ekokardiografi en dramatisk expansion av hjärt håligheter, särskilt den vänstra kammaren, ofta i samband med utbyggnaden av förmaken. Bestämma de intakta hjärtklaffar, vilket minskar den mitrala klaffblad avslöjande amplitud grund av ett brott av efterlevnaden vidgade vänster kammare och ökad slutdiastoliska trycket i dess hålrum. I den kvantitativa analysen av den funktionella statusen av vänster kammare kännetecknas av en betydande ökning av värden på sin ände-diastoliskt och systoliskt diameter, och nedgången i vänstra ventrikulära kontraktilitet (vänster ventrikulär ejektionsfraktion under 30-40%). Doppler ekkokardiografi möjliggör identifiering av mitral och tricuspid regurgitation. Med denna metod att känna igen överträdelse diastoliskt vänster kammare (fas förlängs dess isometrisk avslappning och ökad slutdiastoliska tryck i sitt hålrum). Det är möjligt att upptäcka intrakavitär trombus och tecken på lunghypertension.

[18], [19], [20], [21], [22]

Radionuklidforskningsmetoder

• Med radionuklidventrikulografi bestäms följande förändringar:
  • expansion av hjärthålen
  • brott mot lokal kontraktilitet på grund av en diffus minskning av myokardiell kontraktilitet
  • en signifikant minskning av vänster ventrikulär och höger ventrikulär utstötningsfraktion.
• Vid scintigrafi av myokardiet med tallium-201, avslöjas diffusa och fokala defekter i ackumuleringen av läkemedlet.
• I myokardiell scintigrafi med gallium-67 ackumuleras isotopen i myokarditens inflammatoriska foki och ackumuleras inte under utvidgad kardiomyopati.

Punktur (kateter, endomyokardiell) biopsi

I vårt land, med utvidgad kardiomyopati hos barn, används denna metod inte på grund av dess invasiva karaktär, risken för komplikationer, höga kostnader. Dessutom är det diagnostiska värdet av endomyokardbiopsi vid dilaterad kardiomyopati begränsad av frånvaron av patognomoniska morfologiska kriterier för denna sjukdom. Men gör studien att utesluta en klinisk diagnos av dilaterad kardiomyopati vid histopatologiska förändringar som är specifika för dessa hjärtsjukdomar, såsom myokardit, amyloidos, sarkoidos, och hemokromatos hjärta.

Differentiell diagnos av utvidgad kardiomyopati hos barn

Differentialdiagnos av dilaterad kardiomyopati hos barn bör utföras med medfödd hjärtsjukdom, kronisk myokardit, arytmogena hjärtdysfunktion, reumatisk hjärtsjukdom, exsudativ perikardit och specifik kardiomyopati.

Differentialdiagnos med återkommande reumatisk hjärtsjukdom (amid bildad mitral och aorta hjärtsjukdom) baserat på frånvaron av det karaktäristiska i dilaterad kardiomyopati, reumatiska Anamnes-kardiell manifestationer av reumatisk feber, stiga i kroppstemperatur och humoral aktivitet, och mer resistent mot intensiv buller reumatisk. Reumatism många år sker utan några tecken på hjärtsvikt och har en positiv dynamik under behandling, medan den kliniska manifestationen av dilaterad kardiomyopati visas markerade tecken på hjärtsvikt, ofta refraktär till behandlingen.

Differentiell diagnos av medfött hjärtfel (aorta koarktation, onormal urladdning av kransartärer från lung stammen, mitralisklaffen insufficiens, etc.), är Perikardit och andra sjukdomar, tillsammans med utvecklingen av hjärtsvikt utförs via ekokardiografi.

Differentiell diagnos med kronisk myokardit är svår och i praktiken bygger man på resultaten av endomyokardbiopsi. På grund av det faktum att i vårt land hos barn är denna metod inte används bör den ta hänsyn till uppgifter av anamnes (anslutningen till senare virusinfektion, feber, humoral aktivitet), effekten av antiinflammatoriska och symtomatisk behandling, mot vilken vid kronisk myokardit noterade positiv dynamik .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]