Lupus erythematosus och lupus nefrit: diagnos

Laboratoriediagnostik av lupus erythematosus och lupus nefritis

Laboratorieundersökningar med lupusnefritis syftar till att identifiera tecken på systemisk lupus erythematosus och symptom som karakteriserar lupusnefritisaktiviteten och njurfunktionstillståndet.

De karakteristiska laboratorie störningar inkluderar anemi, leukopeni med lymfopeni, trombocytopeni, en kraftig ökning av ESR, hypergammaglobulinemi, närvaron av LE-celler, antinukleära faktor, och antikroppar mot nativt DNA gipokomplementemiyu (minskning i total hemolytisk komplementaktivitet av CH-50, såväl som fraktioner av C3 och C4) .

Aktiviteten av lupus nefrit bedöms av svårighetsgraden av proteinuri, ostronefriticheskogo närvaron och / eller nefrotiskt syndrom, urinsediment natur, försämring av njurfunktionen (kreatinin-koncentration i blod, och minskning av GFR).

Differentiell diagnos av lupus erythematosus och lupus nefritis

Med den expanderade kliniska bilden av systemisk lupus erythematosus är diagnosen lupus nefritis praktiskt taget inte ett problem. Diagnosen fastställs om det finns 4 eller fler av de 11 diagnostiska kriterierna från American Society of Rheumatologists (1997).

• Erytem i ansiktet ("fjäril").
• Discoidutslag.
• Ljuskänslighet.
• Halit, magsår.
• Icke-erosiv artrit.
• Serositis (pleurisy, perikardit).
• Njurskada (proteinuri högre än 0,5 g / dag och / eller hematuri).
• Neurologiska störningar (kramp eller psykos).
• Hematologiska störningar (hemolytisk anemi, leukopeni och / eller lymfopeni, trombocytopeni).
• Ökad titre av antikroppar mot DNA, närvaron av antikroppar mot Sm-Ar, antifosfolipidantikroppar (inklusive IgG och IgM antikroppar mot kardiolipin eller lupus antikoagulant).
• Positiv antinuclear faktor test.

Differentiell diagnos av lupus nefrit fördes med andra systemiska sjukdomar som inträffar med njursjukdom: nodulär polyarterit, Henoch-Johann Lukas Schönlein purpura, läkemedels sjukdom, autoimmun hepatit, reumatoid artrit, multipel myelom, infektioner (subakut bakteriell endokardit, tuberkulos). Med de borttagna systemiska manifestationerna är det nödvändigt att skilja lupus nefrit från kronisk glomerulonefrit. I dessa fall kan den ovärderlig hjälp ha en njurbiopsi som specifika morfologiska tecken på lupus nefrit kan detekteras genom histologisk undersökning av det erhållna materialet.

• Polyarteritis nodosa, i motsats till systemisk lupus erythematosus, utvecklas främst hos män i åldern 30-50 år och fortsätter med asymmetrisk perifer polyneuritis, abdominalgii, koronariitom, leukocytos. Renal inblandning i vaskulit, polyarteritis nodosa uppenbart med renal vaskulär utveckling rack, ofta malign hypertoni med måttlig blåsa (proteinuri, ofta i kombination med mikrohematuri). Nefrotiskt syndrom sällan bildas.
• Renal inblandning i Henoch purpura, Johann Lukas Schönlein (hemorragisk vaskulit) kombineras ofta med lesioner av stora leder, hud (som kännetecknas av återkommande symmetrisk hemorragisk utslag på benen, skinkor, armbågar), abdominal smärtsyndrom. Barn och ungdomar blir ofta sjuka, ofta efter andningsinfektion. Jade sker oftast med ovanligt för systemisk lupus erythematosus makroskopisk hematuri och hög IgA i blodet.
• Nära lupus nefrit kliniska bilden kan uppstå vid reumatoid artrit med njursjukdom, särskilt i närvaro av andra systemiska manifestationer (lymfadenopati, anemi, lung lesioner). Emellertid, reumatoid artrit karakteristisk lång varaktighet av sjukdom med utvecklingen av resistenta stammar av lederna, märkt radiografiska förändringar (erosiv artrit), höga titrar av reumatoid faktor i blodet (systemisk lupus erythematosus, är reumatoid faktor i blodet ofta ingen mening med låga titrar). När en njurbiopsi i mer än 30% av patienterna avslöjar amyloid, som praktiskt taget inte detekteras i systemisk lupus erythematosus.
• Ibland är det svårt att skilja lupus nefrit genom renala lesioner vid doserings sjukdomen samt autoimmun hepatit på grund av de många systemiska manifestationer som är karakteristiska för denna bolevaniyam för liknande och systemisk lupus erythematosus.
  • Renal inblandning i läkemedel-sjukdom förekommer oftast på typen av interstitiell nefrit, ett karakteristiskt särdrag hos vilken, förutom till måttlig urin syndrom och akut njursvikt av olika svårighetsgrad, enligt rörformiga störning manifesterad primärt en minskning i relativ densitet av urin. Morfologisk studie konstaterar förekomsten av förändringar i tubuli och interstitium.
  • I autoimmun hepatit följs nephritis sällan av massiv proteinuri; för honom den mest karakteristiska tubulointerstitiella komponenten, ofta med uttalad rörformig dysfunktion. Det avgörande differentialdiagnostiska värdet har tecken på allvarlig skada på levern.
• Differentiell diagnos av lupus nefrit förutse en myelom nefropati fördes hos kvinnor över 40 år med en kraftig ökning av SR, anemi, skelettsmärta, kombinerat med massiv proteinuri, nefrotiskt syndrom utan bildning eller progressiv njurinsufficiens. Myelom bekräftas genom röntgenundersökning av platta ben, immunelektrofores av blod och urinproteiner, sternal punktering. En njurebiopsi med misstanke om myelom är oönskade på grund av risken för blödning.
• För patienter med systemisk lupus erythematosus är extremt viktigt differentialdiagnos av lupus nefrit infektioner som kräver massiva antibiotikabehandling, speciellt med subakut infektiös endokardit och tuberkulos med paraspetsificheskimi reaktioner.
  • Subakut infektiv endokardit uppträder med feber, leukocytos, mindre frekvent leukopeni, anemi, ökad ESR, hjärtskada och ibland njursvikt. Nefrit är ofta av hematurisk natur, men nefrotiskt syndrom och även snabbt progressiv glomerulonefrit kan utvecklas. En viktig differential-diagnostisk funktion är bildandet av aortainsufficiens, som sällan utveckla endokardit Libman-Sacks hos patienter med systemisk lupus erythematosus. Viktig differential diagnostiska betydelse "smärre" tecken på subakut infektiös endokardit: symptom på trumpinnar och titta glasögon, Lukin registrera Libman, positiva symptom nypa. I tvivelaktiga fall är blodsåning och provbehandling med höga doser antibakteriella läkemedel nödvändiga.
  • Det är lika viktigt att utesluta tuberkulos (som kan gå med i lupus nefrit efter massiv immunosuppressiv behandling).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]