Schönlein-Henoch sjukdom: orsaker och patogenes

Orsakerna till lila Shonlein-Tenoch är förknippade med infektioner, matallergier, läkemedelsintolerans och alkoholkonsumtion. I de flesta fall föregås sjukdomen av nasofaryngeal eller intestinal infektion. Utvecklingen av hemorragisk vaskulit är associerad med ett antal bakterier och virus. Förhållandet mellan sjukdomen och infektionen orsakad av streptokocker och stafylokocker, cytomegalovirus, parvovirus B19, humant immunbristvirus uppdagades tydligt. Mindre ofta anteckna föreningen med bakterier i tarmgruppen, iersinia, mykoplasma.

Utvecklingen av lila Shonlein-Genoch efter användning av vissa droger, inklusive vacciner och serum, antibiotika (penicillin), tiaziddiuretika, kinidin, beskrivs.

Patogenesen av den lila Schoenlein-Henoch är inte fullständigt förstådd. Närvarande, en viktig patogen roll kallas IgA, dess makromolekylära polymerer och innehållande IgA immunkomplex. Det har konstaterats att 40-50% av patienterna ökade IgA-koncentration i blodet, främst genom att öka de polymera former av IgA-isotyp _r I vissa fall kan dessa IgA, uppvisar egenskaper reumatoid faktor, antikroppar till cytoplasman av neutrofiler, bildar komplex med fibronektin. Skälet för ökning IgA är ökningen dess syntes, och minska clearance kan resultera i en defekt IgA biokemisk struktur, och därigenom förlänga den period av cirkulation av IgA-polymerer och IgA-innehållande immunkomplex i den systemiska cirkulationen.

Utveckling av glomerulonefrit i hemorragisk vaskulit associerad med deponering i glomerulär mesangial IgA-innehållande immunkomplex och efterföljande aktivering av komplement via den alternativa vägen. Möjligheten att bilda immunkomplex in situ diskuteras också . Till förmån för den senare mekanismen bevisas genom närvaron av mesangiala fyndigheter av IgA hos patienter med normala nivåer i blodet, bristen på IgA-innehållande immunkomplex i glomeruli av majoriteten av HIV-infekterade individer med en hög nivå av polymert IgA plasma. Baserat på dessa fakta, det var formulerat antagandet om existensen av en mekanism för att underlätta avsättningen av IgA i glomeruli. Som en sådan mekanism anses för närvarande som glykosylering defekta IgA molekyler vid Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch. Resultatet kan förändras IgA struktur, vilket i sin tur ger dess interaktion med proteiner mesangiala matrisreceptorer på ytan av mesangiala celler, komplement (modifierad IgA, som bildas som ett resultat av onormal glykosylering mer effektivt aktiverar komplement än normalt) orsakar avsättning av immunkomplex med efterföljande skada på glomerulusen.

Förändringar IgA-koncentration i blod, närvaron av dess polymera former och IgA-innehållande insättningar i glomeruli av njurar och de kliniska och morfologiska egenskaper hos glomerulonefrit med Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch inte skiljer sig från de av IgA-nefropati. Därför fram till nu en pågående debatt om huruvida kanske överväga Berger sjukdom som en lokal form av njur purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch. Nyligen diskutera en eventuell roll i patogenesen av Johann Lukas Schönleins purpura Henoch-kronisk inflammation i tarmväggen, beror tydligen ett brott mot den lokala immunsystemets funktion. Grundval av detta antagande är etablerad i senare studier få intestinal permeabilitet för makromolekyler under exacerbation och detektera förhållandet mellan permeabiliteten hos tarmslemhinnan och graden av infiltrering av lymfocyter sistnämnda.

[1], [2], [3], [4]

Patologi av Shenlen-Henoch sjukdom

Morfologiska förändringar i njurarna med Schönlein-Henoch purpura är olika.

Oftast noteras en bild av fokal eller diffus mesangioproliferativ glomerulonephritis.

Mindre vanligt endokapillyarny diffus proliferativ glomerulonefrit, som kännetecknas av en kombination av intensiv mesangial proliferation med ökad mesangial matris, närvaron av leukocyter i lumen i kapillärerna och glomerulära lesioner fördubbla det glomerulära basalmembranet.

En liten andel av patienterna avslöjar diffus proliferativ glomerulonefrit med proliferation endokapillyarnoy och extrakapillär, varvid beroende på svårighetsgraden av skadan, tillsammans med diffusa proliferativa förändringar, bildandet av halvmånar pekar mindre än eller mer än 50% av glomeruli och mesangiokapillär glomerulonefrit.

Tubulointerstitiell förändringar i de tidiga stadierna av sjukdomen uttrycks minimalt senare presenterade atrofi av tubuli och interstitium skleros, som korrelerar med svårighetsgraden av glomerulär patologi. Hos vuxna återfinns ofta arterioskleros och arteriolär hyalinos, till skillnad från barn.

Genom immunofluorescerande mikroskopi hos patienter med purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch detektera diffusa granulära avlagringar innehållande övervägande IgA, i mesangium. Dessa avsättningar kan sedan penetrera kapillärväggen, som är belägen subendotelial. Subepitel lokalisering av insättningar är extremt sällsynt. I vissa fall detekteras avlagringar av IgG i kombination med IgA. Nästan alla patienter med IgA-nefrit med lila Johann Lukas Schönlein-Henoch fann NW insättningar, mer än 80% av fallen - fibrinogen insättningar i mesangium, vilket indikerar att den lokala intravaskulär koagulation i njuren glomeruli.