Orsaker och patogenes av Wilms-tumör

Wilms tumör i 60% av fallen - en följd av somatisk mutation, 40% av Wilms tumörer på grund av ärftliga mutationer deterministiska. Av stor betydelse i patogenesen av denna tumör bifogas recessiva mutationer suppressorgen WT1, WT2 och p53, som är belägna i den 11: e kromosomen. Enligt den två-stegs teori karcinogenes Knudson, kan utgångsmekanism för uppträdandet av Wilms tumör betraktas som en mutation i könscellerna, och sedan ändra den alternativa genen i den homologa kromosomen. Förutom idiopatiska aberrationer, Wilms kan tumör vara en manifestation av sådana ärftliga syndrom som Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR (Wilms tumör, aniridi, avvikelser i urogenitalorganen och mental retardation), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrom (intersex störning, nefropati, Wilms tumör) och Le-Fraumeni syndrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wilms tumörpatologi

Den klassiska histologiska strukturen hos Wilms-tumören representeras av tre huvudkomponenter: blastom, stromal och epitel. Förhållandet mellan innehållet i var och en av dem i tumören kan variera avsevärt. Hos 3-7% av tumörer detekteras anaplastiska förändringar. Beroende på andelen anaplastiska celler i tumören isoleras fokal (mindre än 10% celler) och diffusa (mer än 10% av celler) anaplasi. Diffus anaplasi är förknippad med en extremt ogynnsam prognos.

Tillväxt och metastasering av Wilms tumör

Wilms tumör kännetecknas av snabb lokal invasiv tillväxt. I 6% av fallen sprider Wilms tumör genom lumen av den renala och underlägsna vena cava med bildandet av tumörproppar. Wilms tumör metastasizes av lymfogena och hematogena vägar. Lymfogena metastaser påverkar regionala retroperitoneala lymfkörtlar.

Vidare kan en tumör med lymfflöde spridas längs bröstkanalen uppåt med utvecklingen av skador av supraklavikulära lymfkörtlar till vänster. Det vanligaste målet för hematogen metastas är ljus. Det är också möjligt metastatisk skada på lever, ben, hud, urinblåsa, sigmoid kolon, bana, ryggrad, kontralateral njure.

Klassificering av Wilms-tumör

För att bestämma förekomsten av malign process och standardisera behandlingsmetoder för behandling av nefroblastom hos barn använder de flesta av världens onkologikliniker klassificeringen av den nationella Wilms-tumörforskningsgruppen.

Klassificering av nefroblastom hos National Cancer Institute of Wilms tumörforskning

stadium	Karakteristik av tumören
jag	Tumören är bunden av njuren och helt borttagen. Njurens kapsel är intakt, tumörens integritet bryts inte under avlägsnandet. Ingen kvarvarande tumör
II	Tumören sprider sig genom njurkapseln men avlägsnas helt. Det kan finnas en partiell inpression av tumörelement i sidokanalen, eller en tumörbiopsi kan utföras. Extra-venösa kärl kan innehålla en tumör eller kan infiltreras av en tumör
III	Återstående icke-hematogen tumör i bukhålan, inblandning av lymfkörteln, peritoneal spridning eller tumör längs kanten av operativa snittet eller tumören är inte helt borttagen
IV	Hematogena metastaser till lungorna i benet, hjärnan och andra organ
V	Bilateral njursjukdom vid tidpunkten för diagnosen

[9]