Syndromet av disseminerad intravaskulär koagulering (ICD): orsaker, symptom, diagnos, behandling

Disseminerad intravaskulär koagulation (DIC, konsumtion koagulopati, defibrination syndrom) är ett brott med en uttalad generation av trombin och fibrin i cirkulationen. Under denna process sker en ökad aggregering av blodplättar och konsumtionen av koagulationsfaktorer. ICE, som fortskrider långsamt (veckor eller månader), orsakar övervägande venös trombos och emboli; ICE som uppträder plötsligt (timmar eller dagar) manifesteras primärt av blödning. Tung, plötsligt uppträdande förbränningsmotor diagnostiseras i närvaro av trombocytopeni, öka PTT och MF, ökade nivåer av fibrinnedbrytningsprodukter och minska fibrinogennivåer. Behandling inkluderar korrigering av den grundläggande orsaken till förbränningsmotorn och utbyte av blodplättar, koagulationsfaktorer (färskfrusen plasma) och fibrinogen (kryoprecipitat) för att styra kraftiga blödningar. Heparin används som behandling (profylax) hos patienter med hyperkoagulerbara långsamt utvecklingsförbränningsmotorer som har utvecklat (eller löper risk för) venös tromboembolism.

Orsaker DIC

ICE är vanligtvis ett resultat av frisättningen av vävnadsfaktorn i blodet, vilket initierar koaguleringskaskaden. ICE förekommer i följande kliniska situationer:

• obstetriska komplikationer, till exempel placental abruption; medicinsk abort inducerad av saltlösning;
• intrauterin fosterdöd; emboli i fostervätskan. Tillströmningen av placenta vävnad med vävnadsfaktorns aktivitet i moderns blodomlopp;
• infektion, särskilt orsakad av gram-negativa mikroorganismer. Gram-negativt endotoxin alstrar vävnadsfaktoraktivitet i fagocyter, endotel- och vävnadsceller;
• tumörer, speciellt mucinproducerande pankreas- och prostatiska adenokarcinom, pro-myelocytisk leukemi som exponerar och frisätter vävnadsfaktoraktivitet;
• chock orsakad av orsak som leder till ischemisk vävnadsskada och frisättning av vävnadsfaktor.

En mer sällsynt orsak till ICE är allvarlig vävnadsskada vid huvudskador, brännskador, frostskador eller skottskador. Komplikationer i operationer på prostatakörteln med frisättning av ett prostatiskt material med vävnadsfaktor (med plasminogenaktivatorer) i cirkulation; biter av giftiga ormar, i vilka enzymer går in i blodomloppet och aktiverar en eller flera koagulationsfaktorer och genererar trombin eller direkt omvandlar fibrinogen till fibrin; allvarlig intravaskulär hemolys aortaaneurysm eller kavernöst hemangiom (Kazabaha-Merritt syndrom) associerad med skada på kärlväggen och området för blodstockning.

Långsamt evolving DIC fördel manifeste klinik venös tromboembolism (t ex, djup ventrombos, lungemboli), inträffar ibland vegetation mitralisklaffen; manifestationer av svår blödning är okarakteristiska. Däremot uppträder blödning på grund av trombocytopeni och en minskning av plasmakoncentrationen och fibrinogenhalten med svåra plötsliga uppträdande DVS. Blödning till organen tillsammans med mikrovaskulär trombos kan orsaka hemorragisk nekros hos vävnaden.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symtom DIC

Med den långsamma utvecklingen av ICE kan manifestationer bestå i utvecklingen av venös trombos och lungemboli.

I allvarlig, plötslig igångsättning av en förbränningsmotor finns det en kontinuerlig avtappnings säten hud punkteringar (t ex intravenösa eller arteriella punkteringar), blödning inom området för parenteral injektion, allvarlig gastrointestinal blödning. Fördröjd fraktur fibrin fibrer fibrinolys-systemet kan orsaka mekanisk förstörelse av erytrocyter och enkelt uttryckt intravaskulärt gemolizu.Inogda mikrovaskulär trombos och hemorragisk nekros leder till organdysfunktion och organsvikt.

[6], [7], [8]

Diagnostik DIC

DIC är misstänkt hos patienter med oförklarlig blödning eller venös tromboembolism. I sådana fall, utföra följande studier: trombocytantal, PT, PTT, fibrinogen nivå och plasma D-dimer (indikera avsättning och fibrin nedbrytning).

Långsamt evolving DVS orsakar en mild trombocytopeni, normal eller minimalt förstorade siffror protrombintid (resultatet representeras vanligen MHO) och PTT, normal eller måttligt reducerat fibrinogen syntes och förhöjda plasma D-dimer. Eftersom olika sjukdomar stimulerad ökning av fibrinogen syntes som en markör för den akuta fasen, kan bestämning av reducerande fibrinogen i två på varandra följande mätningar hjälpa vid diagnosen av DIC.

Tung plötsligt utvecklar DIC leder till djupare trombocytopeni, en mer uttalad ökning av MF och PTT, en snabb minskning av plasma fibrinogen koncentration och höga nivåer av plasma D-dimer.

Bestämning av nivån av faktor VIII kan vara användbar om det är nödvändigt att differentiera ett tungt, akut ICE från massiv levernekros, vilket kan leda till liknande avvikelser i koagulogrammet. Nivån av faktor VIII kan öka med levernekros, eftersom faktor VIII produceras i hepatocyter och frigörs när de förstörs. I DIC minskar nivån av faktor VIII, eftersom trombininducerad generation av aktiverat protein C leder till proteolys av faktor VIII.

[9], [10]

Behandling DIC

Snabbkorrigering av den bakomliggande orsaken är en prioritet (till exempel bredspektrumantibiotika för misstänkt gramnegativ sepsis, avlägsnande av livmodern med placentaavbrott). Med effektiv behandling av ICE sänker sig snabbt. Vid svår blödning krävs adekvat ersättningsbehandling: blodplättmassa för korrigering av trombocytopeni; kryoprecipitat för ersättning av fibrinogen och faktor VIII; fryst frusen plasma för att öka nivån på andra koagulationsfaktorer och naturliga antikoagulanter (antitrombin, protein C och S). Effektiviteten av infusion av ett antitrombinkoncentrat eller aktiverat protein C i en svår, snabbt utvecklande ICE studeras för närvarande.

Administreringen av heparin är vanligtvis inte indikerad i ICE, utom i fall av intrauterin fetaltöd hos kvinnor och utvecklingen av ICE med en progressiv minskning av blodplättsnivåer, fibrinogen och koagulationsfaktorer. Under dessa omständigheter används heparin i flera dagar för att kontrollera ICE, öka fibrinogen och blodplättnivåer, minska den snabba konsumtionen av koagulationsfaktorer före avlivning av livmodern.