DIC hos vuxna

DIC-syndrom (disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom) är en konsumtionskoagulopati som utvecklas med deltagande av antigen-antikroppsreaktionen och åtföljs av trombbildning i kapillärer och små kärl med utarmning och störning av bildningen av alla faktorer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker DIC hos vuxna

DIC-syndrom kan utvecklas vid många sjukdomar; i detta fall kan endotoxiner, fostervatten, stroma eller hemolysat av erytrocyter, katekolaminer, utvecklande hypovolemi, minskat blodflöde, hypoxi etc. vara ansvariga för att processen initieras. Förutom blödningar kan DIC-syndrom manifestera sig som vaskulär hypotoni och multiorgansvikt.

DIC-syndrom komplicerar många patologiska tillstånd: alla former av chock, sjukdomar som åtföljs av utveckling av berusningssyndrom (främst på grund av leverskador, som producerar nästan alla blodkoagulationsfaktorer), blodförtjockning, avtagande blodflöde, vid massiv transfusion av proteinpreparat, särskilt blod och dess komponenter. Alla dessa tillstånd har i sin patogenes faktorer som hematopoiesstörningar, blodförtjockning, aktivering av retikuloendoteliala och immunsystem. Samtidigt, med deltagande av antigen-antikroppsreaktionen, sker trombbildning i kapillärerna och små kärl. Ett mycket stort antal blodkoagulationsfaktorer konsumeras i processen, vilka inte produceras av levern, särskilt med dess funktionella insufficiens. Därför observeras i stora kärl tvärtom hypokoagulation och en tendens till blödning på grund av afibrinogenemi, eftersom det är fibrinogen som lider i större utsträckning och fungerar som ett differentialkriterium vid laboratoriediagnos av DIC-syndrom enligt koagulogram. Den totala mängden fibrinogen minskar (andra faktorer, inklusive protrombin, minskar också), en ökning av partiell trombintid, trombintid, protrombintid och fibrinogennedbrytningsprodukter observeras.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenes

Bevarandet av blodets aggregerade tillstånd säkerställs av 3 funktionellt olika system som utgör det biologiska blodkoagulationssystemet:

1. koagulerande - bildande av en tromb;
2. antikoagulant (antikoagulant) - förhindrar bildandet av blodproppar;
3. fibrinolytisk - upplösning av en redan bildad trombus.

Alla dessa faktorer befinner sig i ett tillstånd av dynamisk jämvikt.

Det finns två huvudmekanismer för hemokoagulation: primär, vaskulär-trombocyt- (VPH) hemostas och sekundär, enzymatisk koagulation (EKG) hemostas.

STH utförs på mikrocirkulationsnivå och spelar en viktig roll i hemostassystemet. Dess huvudsakliga steg är:

• vidhäftning (fastnar vid skadat vaskulärt endotel) av blodplättar;
• trombocytaggregation (sammanklibbning);
• frisättning av biologiskt aktiva substanser (BAS; främst serotonin och tromboxan), vilket orsakar bildandet av en primär hemostatisk trombus.

Aktivering av STH främjas av vasokonstriktion, acidos, minskat blodflöde, ökad blodviskositet, katekolaminer, trombin, ADP, etc., och det hämmas av fibrinogennedbrytningsprodukter, salicylsyra, butadion, curantyl, papaverin, eufyllin, lågmolekylära dextraner.

FCG utförs huvudsakligen i vener och artärer genom samspelet mellan plasma (betecknade med romerska siffror) och trombocyter (betecknade med arabiska siffror) blodkoagulationsfaktorer.

Blodkoagulationsprocessen omfattar tre faser: bildandet av tromboplastin, trombin och fibrin. Blodkoagulationsprocessen börjar med skada på det vaskulära endotelet, vasokonstriktion och aktivering av Hageman-faktorn. Stimulering av STH, bildandet av en primär hemostatisk trombus och bildandet av vävnadstromboplastin (fas 1, varar 5–8 minuter). De andra två faserna sker snabbt (på några sekunder). Trombin, som bildas i slutet av fas 2, omvandlar fibrinogen till fibrin. Ungefär 20 minuter efter bildandet av en lös fibrinkoagel börjar dess retraktion (kompaktering), som är helt avslutad på 2,5–3 timmar.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulerande system

Primära antikoagulantia inkluderar AT III, heparin, proteinerna C och B. AT III står för 80 % av blodplasmans antikoagulerande aktivitet. Den näst viktigaste är heparin (bildas i leverns mastceller, vaskulärt endotel, RES-celler), som genom att aktivera AT III blockerar trombinbildning, stör syntesen av blodtromboplastin, samtidigt förhindrar frisättningen av serotonin från blodplättar och hämmar omvandlingen av fibrinogen till fibrin. I små doser aktiverar det fibrinolys, och i stora doser hämmar det den. Den lågmolekylära fraktionen av heparin är den mest aktiva. Proteinerna C och B syntetiseras också i levern med deltagande av vitamin K, är hämmare av f, V och VIII, och förhindrar, tillsammans med AT III, trombinbildning.

Sekundära antikoagulantia bildas under blodkoagulationsprocessen. Dessa egenskaper innehas av fibrinnedbrytningsprodukter (FDP; de aktiverar fibrinolys), AT I, metafaktor V, etc.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Fibrinolytiskt system

Fibrinolysin (plasmin) är ett aktivt proteolytiskt enzym som lyserar organiserat fibrin och fibrinogen. Det bildas från profibrinolysin (plasminogen) under inverkan av cellulära och plasmaaktivatorer. Fibrinolysinhibitorer inkluderar antiplasmin, antitrypsin I, α2-makroglobulin, såväl som trombocyter, albumin, pleuraexsudat och spermier.

De antikoagulerande och fibrinolytiska hemostatiska systemen utarmas snabbt vid DIC-syndrom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symtom DIC hos vuxna

DIC-syndrom orsakas av en kraftig minskning av funktionellt aktiva kapillärer i alla organ och vävnader på grund av erytrocytstasis, med utveckling av hypoxiskt syndrom av hemisk typ och bildandet av dekompenserad metabolisk acidos. Kapillärblodflödet i lungorna lider i större utsträckning med utvecklingen av andnödssyndrom och njurarna med utvecklingen av Gassers syndrom (hemolytisk uremisk). I dessa organ öppnas arteriovenösa shuntar, vilket stör gasutbytet i större utsträckning, och kortikal nekros utvecklas i njurarna. Även med snabb behandling på intensivvårdsavdelningen är dödligheten mer än 60 %.

Symtomen på DIC-syndrom orsakas av aggregering av bildade blodelement, dess koagulering, trombos i blodet och lymfbädden, samt de resulterande ischemiska och kongestiva fenomenen. Den största faran är generaliserad diffus trombos i nivå med den terminala mikrocirkulationslådan, vilket säkerställer transkapillärt utbyte: syresättning, inträde och utsöndring av metaboliska produkter. Blockering av organmikrocirkulationen i fall av maximal svårighetsgrad manifesteras av akut binjurebarksvikt, aortainflammation, aortainflammation, cerebral insufficiens (koma), kataboliskt syndrom. Blödning i binjurarna hos barn leder till akut binjurebarksvikt med kliniska symtom på svårbehandlad kollaps.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Stages

Det finns fyra stadier av DIC-syndrom:

• Jag - hyperkoagulation;
• II - konsumtionskoagulopati, där konsumtionen av blodplättar och koagulationsmaterial i tromber fortskrider och fibrinolys aktiveras;
• III - svår hypokoagulation, aktiv fibrinolys, afibrinogenemi;
• IV - återhämtning eller fas av kvarvarande trombos och blockader.

Förloppet av DIC-syndrom kan vara akut, subakut och kronisk; vissa skiljer även åt en fulminant form.

I stadium I, det initiala stadiet, observeras centralisering av blodcirkulationen. Huden är hyperemisk eller blek, cyanos i naglarna och slemhinnorna noteras. I stadium II blir huden blek, kall, med ett marmorerat mönster. Purpura uppträder. Hos flickor uppträder menstruation i förtid.

I stadium III blir ovanstående förändringar mest uttalade. Huden blir mer marmorerad, kall, blek cyanotisk, med hypostaser. Purpura och blödningar från tarmar, näsa och andra organ dominerar. Arteriell hypotoni, hypotermi, anuri och metabolisk acidos observeras. Uppkomsten av symtom som "blodiga tårar" och "blodig svett" hos patienter anses vara ett dåligt prognostiskt tecken.

I stadium IV, med effektiv behandling, avtar purpura gradvis. Försvarsmekanismer säkerställer rekanalisering, smältning av tromber, eliminering av fibrin. De ledande i stadium IV är asteniskt syndrom, vegetativ-vaskulär dystoni, dystrofi med minskad MT, polyhypovitaminos, samt funktionella förändringar i olika "chock"-organ - njurar, lever, hjärna, etc., maximalt skadade av trombos, dystrofi, fettinfiltration.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Formulär

Blixtrande och akuta former av DIC-syndrom observeras vid sepsis, omfattande skador, brännskador i kombination med chock. Den kliniska bilden av ökande toxikos, hjärn- och lungödem, akut hjärt-, hjärt-lung-, njur- och leversvikt råder. Processen åtföljs alltid av ökande vävnadsblödning och kraftig blödning. Subakut och kronisk trombbildning sker vanligtvis med en övervikt av stadium I och II av DIC-syndrom, ofta upptäckt endast med laboratoriediagnostiska metoder. Möjligheten till hyperkoagulation och förekomsten av verkliga tillstånd för trombbildning kan indirekt indikeras av erytrocytos på mer än 5 miljoner i 1 μl, hemoglobinnivå över 160 g/l, kraftigt accelererad ESR, höga hematokritvärden, förekomst av hyperfibrinogenemi, signifikanta förändringar i syra-basbalansen.

Diagnostik DIC hos vuxna

Laboratoriediagnos av avancerade manifestationer av DIC-syndrom bör baseras på flera positiva tester:

1. trombocytogenemi + förlängd blodkoagulationstid (BCT) + positivt koagulationstest (PCT) + hypofibrinogenemi + AT III-brist;
2. trombocytopeni + förlängning av aktiverad partiell tromboplastintid (APTT) + förlängning av trombintest + minskning av AT III-nivå + ökning av fibrinnedbrytningsprodukter (FDP)-nivå. Avsaknad av hypofibrinogenemi och minskning av koncentrationen av andra blodkoagulationsfaktorer utesluter inte DIC.

Beroende på stadium av DIC-syndrom varierar laboratorietester enligt följande:

• Stadium I: förkortad blödningstid, ICS, APTT + hyperfibrinogenemi + hypertrombocytos + spontan trombocytaggregation + ökning av FDP + positiv PCT.
• Stadium II: trombocytopeni + minskad trombocytaggregation och PTI + förlängning av trombintest + ytterligare ökning av PDF + uttalad PCT + normalt fibrinogen + minskade nivåer av AT III och protein C.
• Stadium III: kraftig förlängning av blodets koagulationstid + hypo- eller afibrinogenemi + djup trombocytopeni + minskning av alla blodkoagulationsfaktorer + AT III-brist + negativ PCT.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Behandling DIC hos vuxna

Behandling av DIC-syndrom utförs vanligtvis på intensivvårdsavdelningen och syftar till att avlägsna befintliga blodproppar, förhindra nya och återställa blodcirkulationen och hemostasen.

Aktiv antibakteriell och annan etiotropisk behandling. Det bör beaktas att vissa antibiotika (ristomycin, aminoglykosider) ökar trombocytaggregationen, medan andra (ampicillin, karbenicillin, cefalosporiner) försvagar den.

Snabbt avlägsnande av patienter från chocktillstånd, eliminering av andra cirkulationsstörningar, hypovolemi, korrigering av metaboliska och elektrolytstörningar med hjälp av intravenös terapi.

Förskrivning av trombocythämmande, antikoagulerande, fibrinolytisk och substitutionsterapi.

I stadium I av DIC har heparin terapeutiskt värde. Det administreras i en daglig dos på 100-300 U/kg (4-6 injektioner eller jämnt droppande med en hastighet av 15-20 U/kg per timme); intradermal administrering är möjlig. Eftersom medelmolekylärt heparin inte hämmar trombocyt-vaskulär hemostas, utan huvudsakligen hämmar trombogenes, är det vid skada på kärlväggen (septisk chock) bättre att använda lågmolekylära former - fraxiparin (0,1-0,3 ml 1-2 gånger per dag), calciparin, etc.

Det är lämpligt att använda trombocythämmande medel (curantil, trental, eufyllin), svaga fibrinolytika (nikotinsyra, complamin) och medel som förbättrar blodets reologi (reopolyglucin) och återställer basalcellskärlen (albumin). Under senare år har man fastställt den upplösande aktiviteten hos små doser acetylsalicylsyra (1-3 mg/kg en gång om dagen). Trombolytika (streptas, cabikinas, etc.) används extremt sällan i pediatrisk praxis, även om deras administrering är motiverad under de första 4 timmarna från trombosens och ischemins tidpunkt.

I stadium II av DIC-syndrom är dynamisk övervakning av koagulogrammet nödvändig (koagulationshastigheten bör ligga inom 10-20 minuter). Brist på plasmakoagulationsfaktorer och AT III kan elimineras genom transfusion av dess koncentrat, FFP, kryoprecipitat. För att minska aktiviteten hos STH används dicynon, doxium, disaggregeringsmedel (curantil, angina, parmidin). De största svårigheterna uppstår i stadium III av DIC-syndrom. Först administreras FFP i stora doser (30 ml / kg per dag eller mer). Det är användbart att dela kryoprecipitatet och sedan transfundera en glukoslösning med vitaminer, en sodalösning. På senare år utförs OPD ofta i en volym upp till III OCP med en upprepad procedur efter 12-24 timmar. Vid utförande av (LDZ) hos små barn är det möjligt att använda plasma från en donator.

Röd blodkroppsmassa förskrivs som ersättning vid hemoglobinnivåer < 80 g/l, erytrocyter < 2,5–1012 ^/ l. Trombocytsuspension används om deras nivå i blodet blir lägre än 30109/l (2–6 doser per dag via dropp). Administrering av GCS är indicerat (10–30 mg/kg per dag i form av prednisolon, fraktionerat eller via pulsbehandling – metipred).

Som regel överförs sådana patienter omedelbart till artificiell ventilation. Det är lämpligt att använda proteolyshämmare (contrycal - 500-1000 ATE/kg, pantrypin - 5000-10 000 ATE/kg, trasylol, gordox - 10 000-20 000 ATE/kg) intravenöst via dropp 2-3 gånger per dag eller kontinuerligt.

ACC används endast lokalt (internt, intrapleuralt). För lokal hemostas används förband med trombin, dicynon, androxon, doxium, samt fibrinfilm och hemostatisk svamp.

I stadium IV av DIC-syndrom tillsätts angioprotektorer till trombocythämmande medel för att återställa mikrocirkulationen - stugeron, prodektin och även complamin (theonikol). Läkemedel i Nootropil-serien (aminalon, piracetam) används.

Således utförs behandling av DIC-syndrom vanligtvis aktivt endast vid dess uppenbara kliniska manifestationer (blödning och trombogen organsvikt); i andra fall bör uppmärksamhet ägnas åt behandling av den underliggande sjukdomen, förbättring av lungans ventilationsfunktion och tillståndet för central och perifer hemodynamik.