Orsaker till mitralventil prolapse

Beroende på orsaken till isolerade primära mitralklaffprolaps (idiopatisk, ärftlig, medfödd), är en oberoende patologi inte är relaterade till någon sjukdom som orsakas av genetisk och medfödd eller misslyckande av bindväv. Prolaps av mitralisklaffen när differentierad STD (Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom (I-III-typer), osteogenesis imperfecta (I och III typer), elastisk pseudoxanthoma, ökningen av hudens töjbarhet (cutis laha)) som för närvarande tilldelad till de utföringsformer av den primära mitralklaffprolaps .

Sekundär prolapse av mitralventilen utvecklas som ett resultat av några sjukdomar och står för 5% av alla fall av ventilframkallning.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker till sekundär mitralventil prolapse

• Reumatiska sjukdomar.
• Kardiomyopati.
• myokardit
• Ischemisk hjärtsjukdom.
• Primär lunghypertension.
• Aneurysm i vänster ventrikel.
• Hjärtskador.
• Hematologiska sjukdomar (von Willebrands sjukdom, trombocytopati, sicklecellanemi).
• Blandning av vänstra atriumet.
• Myasthenia.
• Syndrom av tyrotoxikos.
• "Athletic" hjärta.
• Primär ginomasti.
• Ärftliga sjukdomar (Klinefelters syndrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Enligt förekomsten av strukturella förändringar i mitralventilflikarna finns det:

• klassisk prolaps av mitralventilen (vingeförskjutning> 2 mm, bladtjocklek> 5 mm);
• icke-klassisk PMC (flikförskjutning> 2 mm, bladtjocklek <5 mm).

Genom lokalisering av mitralventil prolapse:

• PMK på frambladet;
• PMK av det bakre bladet;
• PMK för båda ventilerna (total PMC).

Med grad av prolaps:

• förlängning av I-graden: avböjning av ventilen med 3-5 mm;
• prolapse av II grad: avböjning av ventilen med 6-9 mm;
• prolapse III grad: bladets avböjning mer än 9 mm.

Genom graden av myxomatisk degenerering av ventilanordningen:

• Myxomatisk degenerering av den 0: e graden - det finns inga tecken på myxomatisk involvering av mitralventilen;
• Myxomatisk degenerering av första graden är minimal. Tjocklek av mitralventiler (3-5 mm), bågformig deformation av mitralöppningen inom 1-2 segment, frånvaro av ligamentobstruktion;
• Myxomatisk degenerering av II grad - måttlig. Tjocklek av mitralventiler (5-8 mm), förlängning av ventiler, deformation av kontur av mitralöppning under flera segment. Sträckande ackord (inklusive enstaka luckor), måttlig sträckning av mitralringen, dislokation av ventilerna;
• Myxomatisk degenerering av den tredje graden - uttalad. Förtjockning av mitral broschyrer (> 8 mm) och töjningen, den maximala djup flikar framfall, flertal diskontinuiteter ackord betydande expansion av de mitrala ringen lutningsflikarna offline (inklusive betydande systoliska separation). Multipel ventil prolaps och utvidgning av aortas rot är möjliga.

Med hemodynamiska egenskaper:

• utan mitral regurgitation;
• med mitral regurgitation.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Orsaker till primär mitralventil prolapse

Förekomsten av primära mitralklaffprolaps orsakade myxomatös degeneration av mitral broschyrer och andra bindvävsstrukturer av den mitrala komplexet (anulus fibrosus ackord) - genetiskt bestämda kollagensyntes defekt, vilket leder till störning av arkitektoniska fibrillära kollagena och elastiska bindvävsstrukturer med ackumulering av sura mukopolysackarider (hyaluronsyra, och Hopdroitinsulfat) utan en inflammatorisk komponent. En specifik gen och kromosomskador, som bestämmer utvecklingen av PLA, för närvarande inte upptäckts, men pekas i samband med MVP tre loci på kromosomerna 16P, 11R och 13q. Beskrivs två typer av arv myxomatös degeneration valvulär: autosomala dominanta (vid PMK), och glesare, tillsammans med X-kromosomen (Xq28). I det andra fallet utvecklar myxomatös sjukdom hjärtklaff (A-associerad myxomatös degenerering av ventilen, könsbunden ventil dysplasi). När PMK markerade överuttryck BW35 HLA-antigen-system, och därigenom minska interstitiell magnesium och störningar i kollagenmetabolism.

[14], [15], [16]

Patogenesen av mitralventilen prolaps

I utvecklingen av mitralklaffprolaps ledande rollåtertagits strukturella förändringar flikar anulusen, ackord associerade med myxomatös degenerering följt av en kränkning av deras storlek och relativt läge. När myxomatös degenerering inträffar förtjockning löst svampig skikt mitral bipacksedel på grund av ansamling av sura mukopolysackarider gallring och fragmentering av fiberskiktet, vilket minskar dess mekaniska hållfasthet. Substitution elastisk fibrös vävnad av ventilklaffarna på de svaga och oelastiska svampig struktur leder till utbuktning av bladet under blodtrycket i håligheten i det vänstra förmaket under systole av den vänstra ventrikeln. I det tredje fallet gäller myxomatös degeneration av ringen fibrosus, vilket gör att expandera och ackord med efterföljande förlängning och gallring. Den huvudsakliga roll i att orsaka mitral regurgitation, mitralklaffprolaps kallas konstant uppstötningar traumatiska effekterna av turbulent flöde vid den modifierade blad och dilatation av den mitrala ringen. Expansionen av den mitrala fibrösa ring av mer än 30 mm i diameter är typisk för myxomatös degeneration och tjänar som en riskfaktor för mitral regurgitation förekommer hos 68-85% av de med MVP. Hastigheten för progression av mitral regurgitation bestäms av allvarlighetsgraden av de initiala strukturella och funktionella abnormiteter i komponenter i den mitrala ventilanordningen. I fallet med en mindre prolabirovapiya omodifierade eller maloizmenennyh mitralventil är en signifikant ökning i graden av mitral regurgitation kan observeras under en lång tid, medan i närvaro av ett tillräckligt uttalad kuspar förändringar, inklusive senor ackord och papillarmusklerna, är utvecklingen av mitral regurgitation en progressiv karaktär. Risken för hemodynamiskt signifikant mitral regurgitation under 10 år bland dem med åtmin praktiskt taget omodifierad PLA strukturen är endast 0-1%, medan ökningen i området och förtjockning av mitrala ventilbladen> 5 mm ökar risken för uppkastning av 10-15%. Myxomatös degeneration ackord kan leda till att de brott att bilda en "flytande" akut mitral regurgitation.

Graden av förlängning av mitralventilen beror också på vissa hemodynamiska parametrar: hjärtfrekvens och vänster ventrikulär BWW. Med en ökning i hjärtfrekvensen och en minskning av BWW rör sig mitralventilflikarna närmare varandra, ventilringens diameter och ackordspänningen minskar vilket leder till en ökning av ventilernas prolaps. En ökning av vänster ventrikulär BWW minskar allvarlighetsgraden av mitralventilens prolaps.