Diagnos av systemisk sklerodermi

Diagnos av systemisk sklerodermi, som bygger på data från instrument- och laboratorieundersökningar, gör det möjligt att bedöma graden av involvering av interna organ och svårighetsgraden av lunghypertension.

För detta ändamål bärs lungröntgen, elektriska och Phonocardiography, ekokardiografi (ekokardiografisk) prov med en 6-minuters gångtest för bestämning FC cirkulationssvikt och pulmonell hypertension, utvärdering av andningsfunktionen, ventilation-perfusion stsintigrafik) lung angiopulmonography kateterisering höger delar av hjärtat, multisnitts datortomografi av bröstet, såväl som blodprover (kliniska, biokemiska, immunologisk analys för utvärdering av hemostas och dess reologiska av blod).

EKG-studie i systemisk skleros avslöjar oftast en minskning i spänning, störning av hjärtrytmen (67%) - supraventrikulära och ventrikulära takyarytmier, ekstrasnstolii, störningar i förmaks (42%) och intraventrikulär (32%) av ledningsförmågan upp till en total blockad, som kräver pacemaker implantation. Det beskrivs "infarktliknande" EKG-förändringar i SDS.

Ekokardiografi - en av de mest informativa icke-invasiv bedömning av trycket i lungartären, dessutom, en studie för att utvärdera cellmätningar och en tjocklek av hjärtväggen, och pumpning av myokardiell kontraktil funktion, dynamik och formen intrakardiella flöden. På den högra ventrikulära dilatation bäst bedöms genom ökningen förhållandet mellan arean av den högra kammaren till vänster kammare område (företrädesvis från apikal 4-kammarposition), när värdet av detta förhållande ca 0,6-1,0 säga mild dilation av den högra kammaren, vid ett värde som är större än 1, 0 - om uttalad utvidgning. Tvådimensionell ekokardiografi tillåter omger kinetiken hos skiljeväggen mellan kamrarna - paradoxal systolisk rörelse med allvarlig pulmonell hypertension, som, tillsammans med en minskning i pulmonär venös inflöde, vilket leder till nedsatt vänsterkammar isometrisk avkoppling. Majoriteten av patienter med systemisk sklerodermi, även med mindre tecken på skador på hjärtmuskeln vid ultraljud upptäcka diastolisk dysfunktion i vänster kammare (50-80%). (Mindre än 55% minskning av vänster ventrikulär ejektionsfraktion), upprepade gånger ökar risken för död i systemisk skleros när symptomen systolisk dysfunktion.

Med hjälp av pulsvågdoppler är det möjligt att mäta trycket i lungartären. Systoliskt tryck i lungartären är ekvivalent med systoliskt tryck i högra kammaren i frånvaro av en obstruktion mot blodflödet från ventrikeln. Det systoliska trycket i högerkammaren utvärderas genom att mäta flödeshastigheten för systolisk upprepning på tricuspidventilen (V) och uppskatta det högsta atriella trycket (DPP) som används i formeln:

Systoliskt tryck i höger kammare = 4v2 + DPP.

DFT är antingen ett standardvärde, eller det mäts av egenskaperna hos den sämre vena cava eller expansionen av halsen. Tricuspid regurgitation kan utvärderas hos majoriteten (74%) av patienter med lunghypertension,

Baserat på värdena på systoliskt tryck i lungartären utmärks följande grader av lunghypertension: •

• ljus - från 30 till 50 mm Hg;
• medelvärde - från 51 till 80 mm Hg;
• Tung - från 81 mm Hg. Och högre.

Trots alla de uppenbara fördelar ekokardiografi, det finns begränsningar när det gäller den metod för diagnos av höger ventrikulär dysfunktion med de särskilda svårigheter och avbildning den högra ventrikeln av den anatomiska strukturen (närvaro av trabeculae och moderatornogo strängen). Studien av parametrarna för dess funktionella aktivitet med användning av vanliga EchoCG-tekniker är inte helt korrekt. Således är problemet med icke-invasiv bedömning av funktionskapaciteten hos det högra hjärtat uppenbart. Närvarande finns det bevis i litteraturen om möjligheten att använda Doppler vävnads ekokardiografi (doppler ekokardiografi), en teknik som består i att bestämma hastigheten på förflyttningen av vävnadsstrukturer och är konstruerad för en fördjupad studie av myokardial funktion. Denna metod kommer att ge objektiv information om tillståndet för global och segmentell longitudinell funktion av myokardiet. Tekniker funktion är möjligheten att använda CE för att bestämma systoliskt och diastoliskt hjärtfunktion rätt hjärta.

Rätt hjärtkateterisering och lungemboli - en metod för "gold standard" vid diagnos av pulmonell hypertension, "direkt" metod gör det möjligt för de flesta noggrant mäta trycket i höger förmak och höger kammare, lungartären wedge trycket i lungartären (Paop), för att beräkna hjärtminutvolym (termodilutionsmetoden används ofta, åtminstone - Fick-metoden), för att bestämma nivån av syresättningen av det blandade venösa blodet (PVG, och SVC)). Denna metod hjälper till att omge svårighetsgraden av pulmonell hypertoni och höger ventrikulär dysfunktion, eftersom det används för att bedöma effekten av vasodilatorer (vanligtvis akut prov)

Magnetic Resonance Imaging (MRI) är en relativt ny metod för att diagnostisera lunghypertension. MR kommer att ge en möjlighet att noggrant uppskatta väggtjockleken och volymen av den högra ventrikulära kaviteten, liksom den högra ventrikulära utstötningsfraktionen.

[1], [2], [3]

Diagnostiska kriterier för systemisk sklerodermi

American Association of Reumatologists föreslog följande diagnostiska kriterier för STDs.

Ett stort kriterium är proximal sklerodermi: en symmetrisk förtjockning och induration av fingrarna, som sträcker sig proximalt från metacarpophalangeal och metatarsophalangeal leder. Förändringar kan påverka ansikte, nacke, bröst och mage.

Små kriterier.

• acroscleroderma; Ovanstående hudförändringar är begränsade till fingrarna.
• Digitala ärr: områden av huden som vrids vid fingertopparna eller förlust av substansen i fingrarna på fingrarna.
• Bilateral basal pulmonell fibros: mesh eller linjär-nodal skugga, mest uttalad i de basala delarna av lungorna med en standard röntgenundersökning kan vara en manifestation av den typ av lungcell.

För att fastställa en diagnos av DSS måste ett eller två små kriterier vara närvarande. Att använda dessa kriterier för att känna igen de tidiga stadierna av sjukdomen är omöjligt.

För att bedöma SSA: s verksamhet används index som utvecklats av den europeiska gruppen för undersökning av systemisk sklerodermi för närvarande. Poäng sammanfattas. Högsta möjliga poäng är 10, med en aktivitet på 3 poäng eller högre, sjukdomen anses aktiv, mindre än 3 - inaktiv.

Bedömning av aktiviteten hos systemisk sklerodermi

Parameter	Mark	Funktionen
Hudresultat> 14	1	Använd en modifierad hudräkning, uppskattad i poäng från 0 till 3 i 17 delar av kroppen
Skleredema	0,5	Tjocklek av mjuka vävnader, främst på fingrarna på grund av induration / hud
Läder	2	Försvagning av kutana manifestationer under den senaste månaden, enligt patienten
Digital nekros	0 5	Aktiva gravsår eller nekros
Fartyg	0,5	Försvagning av vaskulära manifestationer under den senaste månaden, enligt patienten
Artrit	0 5	Symmetrisk svullnad i lederna
Hjärta / lungor	2	Försvagning av kardiopulmonala manifestationer under den senaste månaden, enligt patienten
ESR> 30 mm / h	1,5	Bestämd enligt Westergrens metod
Glyofagi lunginflammation	1	Reduktion av NW- eller C4-com-
Reduktion av RLCO *	0,5	RLCO <80% av normal nivå

[4], [5], [6], [7]

Exempel på formuleringen av diagnosen

Systemisk sklerodermi, begränsad form, kronisk kurs, aktiv. Reynauds syndrom, esofagit, sklerodaktyly, pulmonell arteriell hypertoni av II-graden, II FC.

Systemisk sklerodermi, diffus formen bystroprogressiruyushee ström, aktiv polyartrit, funktionsklass (FC) II, interstitiell myosit, glomerulonefrit, kronisk njursvikt I, återkommande lunginflammation, basallungfibros, andningsinsufficiens I, myokardit, frekvent ventrikulär arytmi, cirkulationssvikt (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],