Orsaker till systemisk sklerodermi

Orsakerna till systemisk sklerodermi är komplexa och otillräckligt studerade. Det antas multifaktoriell uppkomsten av sjukdomen, som orsakas av samverkan mellan skadliga exogena och endogena faktorer med en genetisk predisposition för sjukdomen. I tillägg till rollen av infektioner (virala, etc.), Kylning, vibration, skada, stress och förändringar av endokrina särskild uppmärksamhet för att utlösa verkan av kemiska medel (industriell, inhemska, matsmältnings-) och de individuella läkemedlen. Det identifierat några genetiska mekanismer för predisposition (predeterminirovannosti) till systemisk skleros, som aktivt började studera efter upptäckten av fall av familjär aggregering av sjukdom. Förekomsten av kromosomal instabilitet hos patienter med systemisk sklerodermi bekräftades. Fann man en kombination av vissa alleler av histokompatibilitetsantigener och systemet (HLA) med systemisk sklerodermi: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, varierar i olika populationer.

[1], [2], [3], [4]

Patogenes av systemisk sklerodermi

Patogenesen av systemisk skleros utgör immunitetsstörningar, och mikrocirkulation fibrozoobrazovaniya samverkande på nivån för cellen (immunceller - fibroblaster - endoteliala blodceller) (. Adhesionsmolekyler, tillväxtfaktorer, interleukiner och andra) och receptor-ligand-system.

Stor vetenskaplig och praktisk betydelse är etablerade samband mellan specifika för systemisk sklerodermi autoantikroppar, genetiska markörer och vissa kliniska egenskaper SSC. Så antitsentromernye antikroppar i kombination med markörer HLA DR1, DR4 och begränsade hudskador, pulmonell hypertension och kronisk banan och antitopoizomeraznye antikroppar - med DR3, DR5, DQ7, diffus skada i huden, lungfibros och snabbt progressiv kurs av systemisk skleros. Bevisade patogena roll T-cellsrubbningar, deras deltagande i utvecklingen av kärlsjukdom och fibros i SSC. I det tidiga stadiet av sjukdomen uppvisar perivaskulär infiltration av dermis med CD4 T-lymfocyter mukoida svullnad av blodkärl, ackumulering av aktiverade fibroblaster och mastceller i det perivaskulära utrymmet, uttrycket av ICAM-1 på endotelceller. Nederlaget av fartygen och mikrocirkulation - den viktigaste länken i patogenesen av systemisk skleros och morfogenes. Som kännetecknas av tecken på aktivering och förstörelse av endotelet, glattmuskelcellproliferation, intimal förtjockning och luminala avsmalnande mikrocirkulatorisk trombos. Ökad kollagenoobrazonanie och fibros har en upphöjd position i patogenesen och orsakar system skleroderii definierar nosologisk specificitet av sjukdomen. Hyperaktivitet fibroblast möjligen genetiskt bestämt, leder till överproduktion av extracellulära matriskomponenter, och öka neofibrillogeneza generaliserad fibros.