^

Hälsa

A
A
A

Reye syndrom

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

1963, R. Reeve et al. Beskrev akut fettdegenerering av de inre organen (främst levern), som kombinerades med toxisk encefalopati, som senare kallades Reye-syndromet.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vad orsakar Reye syndrom?

Reye-syndromets patogenes baseras på medfödd mitokondriell insufficiens. Den medfödda defekten av enzymer som är involverade i syntesen av urea, ornitincykeln (ornitintranskarbaminas, karbaminfosfat-syntetas etc.) spelar också en roll. Syndromet kan provocera droger (salicylater), hepatotropa gifter och andra ämnen.

Symptom på Reye syndrom

Eventuell prodromalperiod, som går enligt typen av ARVI eller OCI. Kräkningar är ofta det viktigaste kliniska symptomet före utveckling av koma. Den särdrag hos koma hos patienter med Reye-syndrom är en tidig ökning av muskelton upp till graden av decerebral styvhet. Praktiskt taget alla patienter har dåligt förankrad tonisk konvulsiv anfall. Syntomkomplexet för meningeal är inte fullt uttryckt, instabilt. Hepatomegali uttrycks maximalt av den 5: e till 7: e dagen för komautveckling. Karakteristiska tecken på hjärnödem.

Svårighetsgraden av neurologiska störningar, är neurologiska störningar djup delas in i fyra grader: I - somnolens, II - semisopor, III - faktiskt koma, IV - terminala koma. Lesion kan varierande svårighetsgrad: för I graders ökning av aktivitet typiska aminotransferraz och ammoniaknivåerna för II grad - anslutningsfel symptom belkovosinteticheskoy funktion, För III - utseende hemorragisk symtomkomplex (reducerade albuminnivåer, protrombin et al.).

Diagnos av Reyes syndrom

Laboratorieparametrar: ökad aminotransferasnivåerna (2-5 gånger), kort hyperammonemi (föregås av koma), hypoglykemi (2,5 mmol / l) gipofibrinogenemia utan närvaron i blodet av fibrin nedbrytningsprodukter (ingen ICE), hypoalbuminemi, och så vidare. . Gulsot och hyperbilirubinemi är ovanliga.

Förhöjda nivåer av enzymer och ammoniak förblir i 3-4 dagar. För att klargöra diagnosen Reye syndrom krävs ofta punktering leverbiopsi. Barn lider huvudsakligen från 3 månader till 3 år.

trusted-source[9], [10], [11], [12]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.