Germinogena tumörer

Germogena tumörer är tumörer som utvecklas från de primära embryonala cellerna i det mänskliga embryot, varifrån spermier och oocyter normalt bildas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Epidemiologi

Germinogena tumörer anses vara sällsynta: de står för 3% av alla registrerade maligna tumörer i barndomen. Samtidigt utgår teratom och teratoblastom under det första året av livet för 20% av alla nyligen registrerade tumörer. Deras frekvens är 1 fall per 26 000-34 000 födda. Den andra toppen av sjukligheten noteras hos ungdomar i åldern 15-19 år.

På grund av migrering av könsceller utvecklas bakteriella tumörer inte bara i gonaderna utan även i andra organ och vävnader hos fostret och barnet.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Frekvensen av germinogena tumörer av olika lokaliseringar

• Den sacrococcygeala regionen - 42
• Sredostenie - 7
• Retroperitoneumutrymmet är 4
• Ägg - 9
• Äggstock - 24
• Pineal area - 6
• Övriga områden - 6

I denna artikel anses endast extrakraniella germinogena tumörer.

Histogenes av bakteriecell tumörer

Germogena tumörer utvecklas från pluripotenta bakterieceller. De uppstår i endoderm av gulesäcken och normalt vandrar längs hindgut ut i riktning mot urogenitala vapen på den bakre bukväggen, där de blir en del av utvecklingskönskörtlarna. Beroende på stoppplatsen på migrationsvägen kan embryonala bakterieceller ge upphov till tumörtillväxt i ett eller annat område längs kroppens mittlinje. Därför finns germinogena tumörer i olika delar av kroppen, de kan ha gonadal och extra lokaliserad lokalisering.

På grund av det faktum att under embryogenes könsceller i den kaudala delen av den urogenitala åsen bestå under en lång tid jämfört med moder, teratom och teratoblastomy skål möts bäcken, sacrococcygeal region, retroperitoneal utrymme än i mediastinum, halsen och intrakraniella området.

Germinogena tumörer härrör från en plurilotent germinogen cell, så att de kan bestå av alla tre bakteriella bladderivat. Som följd kan de innehålla vävnader som inte är typiska för den anatomiska zonen där tillväxten uppstår.

Den typ av utvecklande tumör beror på migrationens väg och graden av mognad hos ektopiska celler.

Histologisk klassificering

Histologiskt delas germinogena tumörer i germinom och icke-germinativa celltumörer. Det senare innefattar teratomer, ögonlocksocker, neoplascancer, kororiokarcinom, blandade germinogena tumörer.

• Germinom - germinogena tumörer som uppstår i extragonadala regioner (pineal region, främre mediastinum, retroperitonealt utrymme). Neoplasma, histologiskt identisk med germinom, men som utvecklas i testikeln, kallas seminom, i äggstockarna - disgermin.

Germinogena tumörer är uppdelade i utsöndring (alfa-fetoprotein, beta-korionisk gonadotropin) och icke-hemmande.

• Teratomer är embryonala tumörer som innehåller vävnaderna i alla tre embryonala blad: ectoderm, endoderm och mesoderm. De förekommer i sacrococcygeal region, mediastinum, äggstockar och delas in i mogna teratom (benign variant), omogna teratom (mellan version) och malign tumör - teratoblastomy. Teratomernas struktur är uppdelad i cystisk och fast substans.
• Neoplasmer i gulesäcken (endodermalt sinus) - extragonadal könscellstumörer uppstår hos små barn i sacrococcygeal regionen, äldre - i äggstockarna. Lokalisering i testiklarna präglas av två åldersgrupper - hos yngre barn och ungdomar. Det kan finnas kontaktpunkter för äggula-tumören i teratoblastom. Tumörer av äggula säck klassificeras som mycket maligna.
• Embryont karcinom (embryonalt karcinom) kan hittas både i ren form och som en komponent i teratoblastom. Lokaliserad i testiklarna och äggstockarna. Förekommer oftare i ungdomar

Hur manifesteras bakterie tumörer?

Germinogena tumörer manifesterar sig på olika sätt. Deras symtom beror på lokaliseringen av neoplasmen.

• Sacrum och ländryggsregionen - Deformation och utvidgning av detta område på grund av neoplasma.
• Sedation - Respiratoriska störningar när tumören når en stor storlek.
• Det retroperitoneala utrymmet - Symptom som är typiskt för en viss lokalisering.
• Ägg - Utvidgning av testis på grund av en tät, skumpig bildning.
• Äggstock - Palpabel tumör i bukhålan och litet bäcken, med en vridning av tumörens fot - Mage i buken.
• Pineal regionen - Fokala och allmänna cerebrala symtom.

Sacrococcyge-teratomerna detekteras som regel vid födseln och diagnostiseras utan stor svårighet. Uttrycket av bakteriella testikulära tumörer har två toppincidens: upp till 4 år (de flesta fall) och under perioden äldre än 14-15 år. Samtidigt biologi hos yngre barn och ungdomar är olika: i den yngre åldersgruppen träffas äggula sac tumörer och mogna teratom, medan medan ungdomar - teratoblastomu och seminom. Skillnad väl visualiseras lokalisering i testikeln andra extrakraniella germinalcellstumörer (mediastinum, mage, bäcken) hos barn visas, vanligtvis på III-IV skede av processen. Uttrycket av ovariernas disgerminom förekommer i prepubertal och puberteten perioder (8-12 år). Germogenic tumör av mediastinum avslöjas i början av barndomen och hos ungdomar. Vid en ålder av 6 månader till 4 år är de teratoblastom, äggula-tumörer, embryonal cancer. Under tonåren dominerar den spöna typen bland germinogena mediastinala tumörer.

Symtom på metastasala skador beror på lokaliseringen och graden av utveckling av metastatiseringsprocessen och har inga specifika tecken i jämförelse med andra maligna neoplasmer. Tumörsymtomkomplexet kan utvecklas med teratoblastom vid massiva sönderfallande neoplasmer.

Klassificering (klinisk staging)

POG / CCSG-forskargruppen använder separata postoperativa scenarier för testiklar av neoplasmer, äggstockar och extragonadala neoplasmer av germinogen natur.

I. Germinogena testikulära tumörer.

• Steg I - neoplasmen är begränsad till testikelen, fullständigt avlägsnad som en följd av hög inguinal eller overhung oropharyngectomy. Det finns inga kliniska, radiologiska och histologiska tecken på tumörens utbredning utöver organets gränser. Innehållet av tumörmarkörer som studerats med avseende på halveringstid (alfa-fetoprotein-5 dagar, beta-hCG-16 timmar), ökas inte. Hos patienter med normala eller okända initialvärden av oncomarkers påverkas inte retroperitoneala lymfkörtlar.
• II stadium - utfört transkrtalny orchiektomi. Mikroskopiskt bestämma närvaron av en neoplasma i pungen eller högt i spermatkabeln (mindre än 5 cm från dess proximala ände). De retroperitoneala lymfkörtlarna påverkas av en tumör (storlekar mindre än 2 cm) och / eller förhöjda värden av oncomarkerns innehåll (med beaktande av halveringstiden).
• Steg III - besegra tumör retroperitoneal lymfkörtlar (storlek 2 cm), men ingen lesion abdominal tumör och tumörspridning utanför bukhålan.
• IV stadium - avlägsna metastaser, inklusive levern.

II. Germinogena tumörer hos äggstockarna.

• Jag stadium - tumören är begränsad till äggstockarna (äggstockar), sköljvatten från peritoneum innehåller inte maligna celler. Det finns inga kliniska, radiologiska eller histologiska tecken på spridningen av neoplasmen bortom äggstockarna (närvaron av peritoneal gliomatos anses ej som grunden för en förändring i steg I till en högre). Innehållet i tumörmarkörer ökas inte med tanke på halveringstiden.
• Steg II - tumör mikroskopiskt bestämda lymfkörtlar (storlek mindre än 2 cm), med peritoneal lavage vatten inte innehåller maligna celler (närvaro gliomatos peritoneum inte anses ändra basen i steg II högre). Innehållet i markörer för neoplasmen ökas inte med tanke på halveringstiden.
• III-stadium - lymfkörtlar påverkas av en tumör (storleken är mer än 2 cm). Efter operationen utfördes en massiv tumör eller en biopsi. Tumörskador hos intilliggande organ (t ex epiploon, tarm, blåsan), sköljvatten från bukhinnan innehåller maligna celler. Innehållet i markörer i neoplasmen kan vara normalt eller förhöjt.
• IV stadium - avlägsna metastaser, inklusive levern.

III. Vnegonadnye germinogennye tumor.

• Steg I - fullständigt avlägsnande av neoplasmen med någon av dess lokalisering, lokalisering i sacrococcygeområdet utfört avlägsnande av coccyxen, histologiskt resekterad inom friska vävnader. Innehållet i tumörmarkörer är normalt eller ökat (men minskar med halveringstiden). Regionala lymfkörtlar påverkas inte.
• II-scenen - de maligna cellerna bestäms mikroskopiskt av resektionens linje, lymfkörtlarna påverkas inte, innehållet i tumörmarkörerna är normalt eller ökat.
• III-scenen - efter operationen var det en massiv neoplasma eller endast en biopsi utfördes. De retroperitoneala lymfkörtlarna kan påverkas eller inte påverkas av tumören. Innehållet i tumörmarkörer är normalt eller ökat.
• IV stadium - avlägsna metastaser, inklusive levern.

[17], [18]

Hur är kimcell tumörer igenkända?

Diagnos av det primära fokuset i germinogena tumörer innefattar ultraljud, radiografi. PCT och / eller MR. Ultraljud Doppler angioscanning. Diagnos av möjliga metastaser innefattar röntgen i bröstet. Ultraljud i bukhålan och de regionala zonerna, studie av myelogram. För att eliminera tumörer neurogen natur med lokaliseringar i mediastinum tumörer, retroperitoneum, området ska vara presakrala undersöka utsöndring av katekolaminer och deras metaboliter.

Germinogena tumörer i sacrococcygeområdet kräver detektering (i fallet med dess närvaro) av neoplasmens presakralkomponent. Detta kräver en rektal undersökning och noggrann utvärdering av ultraljuds- och RVT- eller MR-data.

Germinalcellstumörer är olika i att det är möjligt att erhålla en histologisk slutsats att bedöma graden av malignitet genom reaktion Abelska Tartar - studien serumnivåer av alfa-fetoprotein-protein. Detta protein syntetiserar normalt cellerna i äggula sac, levern och (i ett litet antal) mag-tarmkanalen hos fostret. Den biologiska rollen av AFP är att, tränger genom moderkakan in i blodet hos en gravid, hämmar det immunologiska reaktionen för avstötning av fetal maternal organism. Protein alfa-fetoprotein börjar syntetiseras i de tidiga stadierna av intrauterin utveckling. Dess maximala innehåll når graviditetsperioden 12-14 ovan, och faller till nivån av en vuxen till 6-12 månaders efterlivstid. Maligna könscellstumörer som kan syntetisera en-fetoprotein, för att så-Abelska Tatarinov responsstudie utvärdera graden av malignitet. Vid en ålder av ett barn upp till 3 år med ett allvarligt tillstånd som gör någon oönskad operation, även i volymen av biopsi kan en hög titer av alfa-fetoprotein ligga till grund för inledningen av antitumörbehandling utan morfologisk verifiering av diagnosen. Vid bestämning dynamiken i serum alfa-fetoprotenna bör beakta halveringstiden av proteinet, och beroendet av denna indikator på ålder.

I diagnosen teratoblastom och andra bakteriecell tumörer spelar andra cancermarkörer, cancerembryonantigenet (CEA) en viktig roll. Beta-mänsklig korionisk gonadotropin (beta-hCG) och placenta alkalisk fosfat. En ökning av sistnämnda beror på närvaron av syncytiotrofoblastbildning i vävnaden. Halveringstiden för beta-hCG är 16 timmar (hos barn upp till ett år - 24-36 timmar).

I en liten del av fallen är en teratoblastomkurs möjlig utan att öka innehållet av alfa-fetoprotein och andra oncomarkörer. Å andra sidan indikerar en ökning av innehållet av alfa-fetoprotein inte nödvändigtvis närvaron av en germinogen tumör. Denna indikator ökar också i leverens maligna neoplasmer.

Obligatoriska och kompletterande studier hos patienter med misstänkta bakterie tumörer

Obligatoriska diagnostiska tester

• Fullständig fysisk undersökning med bedömning av lokal status
• Kliniskt blodprov
• Klinisk analys av urin
• Biokemiskt blodprov (elektrolyter, totalt protein, levertest, kreatinin, urea, laktatdehydrogenas, alkalisk fosfatas, fosfor-kalciummetabolism)
• koagulation
• Ultraljud av det drabbade området
• Ultraljud i bukhålan och retroperitonealutrymmet
• RCC (MR) -området av lesionen
• Radiografi av bröstkaviteten i fem utsprång (rak, två sida, två snett)
• Forskning av oncomarkers
• Undersökning av katekolaminutskiljning
• Ben punktering från två punkter
• EKG
• EkhoKG
• Audiogramma
• Hos barn äldre än 3 år och med normala och tveksamma värden av alfa-fetoprotein eller beta-hCG
• Slutstadiet är biopsi hos neoplasmen (eller fullständigt avlägsnande) för verifiering av den cytologiska diagnosen. Det är lämpligt att göra utskrifter från en biopsi för en cytologisk studie

[19], [20], [21],

Ytterligare diagnostiska test

• Om det finns misstankar om lungmetastaser - bröstväggen i bröstkaviteten
• Om det finns misstanke om en metastas och hjärnan - EchoEG och RKT i hjärnan
• Ultraljud färg duplex angioscanning av det drabbade området

[22], [23], [24]

Hur behandlas germinogena tumörer?

Behandling av godartade germinogena tumörer - kirurgisk, malign - kombinerad och komplex. Applicera strålbehandling och kurskemoterapi med användning av läkemedel av platina, ifosfamid, etoposid. Med disgerminom administreras kemoradioterapi initialt i oåterkalleliga neoplasmer och efter operationen - i II-IV postoperativa stadier. I andra histologiska varianter av maligna germinogena tumörer (till exempel yolkacktumör, koriokarcinom, embryonal cancer) består behandlingen i alla skeden av kirurgisk operation och postoperativ kemoterapi.

När en återupptagbar neoplasma identifieras utförs den första behandlingssteget genom en radikal operation. I fallet med den primära tumörens icke resekterbarhet bör begränsas till biopsi. Radikal kirurgi utförs efter neoadjuvant kemoterapi och förvärv av tecken på resectabilitet på dess bakgrund. Vid påvisande av tumörer hos barn upp till 3 år och det icke önskvärda i drift även i volymen av biopsi i förhållande till svårighetsgraden av patientens tillstånd en hög titer av AFP eller B-hCG är grunden för nedläggning av diagnosoperationen och starten av kemoterapin utan morfologisk bekräftelse av diagnosen.

En medfödd teratoid tumör i sacrococcygeområdet bör avlägsnas så tidigt som möjligt. Man bör komma ihåg att denna tumör kan ha två komponenter: sacrococcyge, avlägsnat från gråtillträdet och presakral, borttaget från laparotomåtkomst. Sålunda krävs i sådana fall kirurgi från kombinerad abdominal och perineal tillgång. Den oselekterade och misslyckade presakralkomponenten blir en källa till återkommande tillväxt, medan det i händelse av en initialt godartad neoplasma kan vara illamående med utvecklingen av ett återfall av en malign natur. Innan operationens början, för att undvika skada på ändtarmen för att kontrollera dess position, sätts ett rör i det. Det är nödvändigt att utföra resektion av coccyxen och med utbredd lesioner - sakrum. Under operationen bör du överväga varianten av tumören (cystisk, fast). I det första fallet är det nödvändigt att undvika att öppna de cystiska kaviteterna.

När de morfologiska data om godartad karaktär av processen erhålls efter avlägsnande av sacrococcyge-tumören betraktas tumören som en mogen terato och denna behandling avslutas. Bilden av malignitet i histologiska preparat blir grunden för diagnosen teratoblastom. Som kräver kemoradiation behandling. I omogna teratomer efter operationen övergår patienterna under observation, kemoterapi utförs endast vid diagnos av återfall av tumör.

Ovariella könscellscancer, liksom andra neoplasmer i retroperitonealutrymmet, avlägsnas från laparotomåtkomst. Salpingo-ovariektomi med en tumör utförs. Med ensidig ovarieskada, tillsammans med borttagningen, bör en biopsi av motsatt äggstockning utföras. Även när äggstockstumör avlägsnas kan resektion av den stora omentum (den senare på grund av mekanismen för kontaktmetastaser påverkas av metastaser) och utföra biopsi av retroperitoneala lymfkörtlar. Närvaron av ascitesvätska är en indikation på dess cytologiska studie. Bilateral tumörskada är en indikation för avlägsnande av båda äggstockarna.

Ett särdrag hos äggstocks teratom är möjligheten till kolonisering av bukhinnan med tumörceller (den så kallade gliomatosen hos bukhinnan). Glythomatos av peritoneum är möjlig i form av en mikroskopisk eller makroskopisk lesion. Vid upptäckt av gliomatos i bukhinnan är utnämningen av postoperativ kemoterapi tillrådlig.

Germogenic tumör av mediastinum

När tumören är lokaliserad i mediastinum, utförs thoracotomi. I vissa fall, med lokaliseringsalternativ är sternotomi möjlig.

Germic tumörtumörer

I fall av tumörskada får testiklarna en orhofunkulectomy från inguinal åtkomst med ett högt bandage i spermatkabeln. Avlägsnande eller biopsi av retroperitoneala lymfkörtlar utförs (från laparotomiåtkomst), som en andrahandsoperation, efter genomförd programmerad kemoterapi enligt indikationer.

Om de lungmetastaser som finns före behandlingen bevaras start på röntgenbilder och datortomogram och är kända som återupptagbara. Deras kirurgiska borttagning är nödvändigt.

Vad är prognosen för bakteriecell tumörer?

Maligna extrakraniella bakterieceller tumörer före användning av effektiv kemoterapi hade en extremt ogynnsam prognos. Med användning av kemoterapi uppnåddes en 5-årig överlevnad på 60-90%. Prognosen beror på den histologiska varianten, åldern, lokaliseringen och prevalensen av neoplasmen, och även på den initiala nivån av tumörmarkörerna. För teratom i sacrococcygeområdet är prognosen bättre hos patienter upp till 2 månader. Med mediastinal therapy är prognosen bättre hos patienter under 15 år. Gynnsamma histologiska könscellstumörer (terminomy, teratom härdar av tumörvävnad utan skadliga histologiska varianter) jämfört med negativa (embryonalt karcinom, äggula sac tumör, koriokarcinom) har en bättre prognos. Prognosen är värre med en högre nivå av oncomarkers före behandlingstiden jämfört med patienter med lägre nivå.

Non-germogenic tumörer av sexuella körtlar

Icke-germogena tumörer av sexuella körtlar i barndomen är sällsynta, men de möts ändå hos barn. I denna typ av patologi är differentialdiagnostik med neoplasmer såsom bakteriefumörer och lämplig behandling nödvändig.

Sertioliom (ett sustenocytom, ett androblastom) är vanligtvis godartat. Identifiera när som helst, men oftare hos unga pojkar. Kliniskt manifesteras sertoliom av tumörbildning av testikeln. Neoplasmen består av stenocyterna som bildar rörformiga strukturer.

Leydigom (interstitiell celltumör) härrör från glandulocyter. Som regel godartad. Förekommer hos pojkar i åldrarna 4 till 9 år. Som ett resultat av hypersekretion av testosteron och några andra hormoner hos sjuka killar börjar för tidig sexuell utveckling. Histologiskt är neoplasmen oskiljbar från den binära vävnaden i binjurebarken. I båda fallen utförs inguinal orhofunkilectomy (som ett alternativ är orkektomin från scrotal access).

En godartad cyst i äggstockarna är 50% av alla äggstockstumörer. Cystor kan detekteras med enstaka ultraljud. Liksom med laparotomi. Utförs på "akut buken" med torsions- eller torsionscyster. Sådana patienter är skyldiga att studera oncomarkers före och efter operationen.

Andra äggstockstumörer är extremt sällsynta. Granulosceletal tumörer (tecomas) är godartade tumörer som har ett stromalt ursprung. Tumören manifesteras av för tidig sexuell utveckling. Cystadenokarcinom skiljer sig endast från andra tumörer histologiskt. I några fall beskrivs en primär manifestation av icke-Hodgkins malignt ovarie lymfom.

Gonadoblastom detekteras hos patienter med gonadal dysgenes (sann hermafroditism). 80% av patienterna har en kvinnlig fenotyp med tecken på virilisering. I de återstående 25% av patienterna är fenotypen hos en man med tecken på kryptorchidism, hypospadier och / eller förekomsten av inre könsorgan (livmoderhals, äggledare eller deras rudiment). En histologisk undersökning avslöjar en kombination av bakterieceller och element i omogna granulosa, Sertoli-celler eller Leydig-celler. Dessa neoplasmer måste avlägsnas kirurgiskt tillsammans med stroke-gonaderna på grund av den höga risken för malignitet hos sistnämnda. För att bestämma patientens sanna kön utförs en cytogenetisk studie av karyotypen.