Persistent lunghypertension hos nyfödda

Persistent pulmonell hypertension hos nyfödda - är uthållighet eller återgå till sammandragning av arteriolerna i lungorna, vilket orsakar en betydande minskning av blodflödet i lungorna och höger-vänster shunt. Symtom och tecken innefattar tachypnea, ingrepp av bröstkorgsformiga områden och uttalad cyanos eller minskad syremättnad som inte svarar mot syrebehandling. Diagnosen är baserad på anamnese, undersökning, bröstkorgets strålning och reaktion på syrebidrag. Behandlingen omfattar syrebehandling, kampen mot acidos, kväveoxid eller, om inte effektiv läkemedelsbehandling, extrakorporeal membranoxysering.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Vad orsakar långvarig lunghypertension hos nyfödda?

Persistent pulmonell hypertension hos nyfödda (PLGN) - ett brott mot kärl i lungorna, som observeras i fullgångna och eftergångna barn. De vanligaste orsakerna är asfyxi eller perinatal hypoxi (ofta en historia av mekonium-färgade fostervatten eller mekonium i luftstrupen); hypoxi utlöser retur eller persistens av svår sammandragning av arteriolerna i lungorna, vilket är normalt i foster. Ytterligare orsaker är prematur slutning av ductus arteriosus eller foramen ovale, vilket leder till en ökning i pulmonellt blodflöde i fostret, och kan utlösas av mottagandet av en moder NSAID; polycytemi, i vilken blodflödet störs; medfödd diafragmabråck, vari hypoplastisk vänstra lungan signifikant, beror till en stor del av blodet riktas in i den högra lungan; neonatal sepsis, uppenbarligen i samband med produktion genom aktivering av de cyklooxygenas path bakteriella fosfolipider prostaglandiner med kärlsammandragande effekt. Om du av någon anledning det ökade trycket i lungartären orsakar onormal utveckling och hypertrofi av glatta muskelceller väggarna i lungartärerna och arterioler av finkalibrig och höger-vänster shunt genom ductus arteriosus eller foramen ovale, vilket leder till ihållande systemisk hypoxemi.

Symtom på långvarig lunghypertension hos nyfödda

Symtom och tecken innefattar tachypnea, ingrepp av bröstkorgsformiga områden och uttalad cyanos eller minskad syremättnad som inte svarar mot syrebehandling. Hos spädbarn med höger vänster shunt genom det öppna arteriella flödet är syrebildning i den högra brachialartären högre än i den nedåtgående aortan; så kan cyanos vara annorlunda, dvs syremättnad på nedre extremiteterna är ca 5% lägre än i övre högra hörnet.

Diagnos av vidhäftande lunghypertension hos nyfödda

Diagnos bör misstänkas hos alla barn födda vid sikt eller så, i vilken märkt arteriell hypoxemi och / eller cyanos, särskilt relevant historia, och det finns ingen ökning av syremättnaden under andning 100% syre. Diagnosen bekräftas genom ekokardiografi med doppler som kan bekräfta ökningen i tryck i lungartären och samtidigt utesluta medfödd hjärtsjukdom. När radiographing pulmonell lungfält kan vara normal eller kan ha ändringar som motsvarar orsaka sjukdomar (mekonium aspirationssyndrom, neonatal lunginflammation, medfödd diafragmabråck).

[7], [8]

Behandling av långvarig lunghypertension hos nyfödda

Oxygenation Index [genomsnittligt tryck i luftvägarna (se vatten) syrefraktion i den inspirerade luften 100 / PaO2] mer än 40 är associerad med en dödlighet på mer än 50%. Den övergripande dödligheten varierar från 10 till 80% och är direkt relaterad till syrgasindexet, och beror också på orsaken. Hos många patienter (ungefär 1/3) som har upplevt långvarig pulmonell hypertension hos nyfödda noteras utvecklingsfördröjning, hörselskador och / eller funktionsstörningar. Frekvensen av dessa störningar kan inte skilja sig från den hos andra allvarliga sjukdomar.

Syreterapi, som är en potent vasodilator av lungkärlen, börja omedelbart för att förhindra utvecklingen av sjukdomen. Syre levereras med påse och mask eller med maskinventilation; mekanisk sträckning av alveolerna främjar vasodilation. FiO2 i början bör vara lika med ett, men måste sedan gradvis minskas för att upprätthålla Ra av mellan 50 och 90 mm Hg. För att minimera lungskador. När PaO2 stabiliseras, är det möjligt att försöka ta bort barnet från ventilatorn, minska FiO2 2-3% i taget, och sedan minska trycket vid inspiration; förändringar bör ske gradvis, som en signifikant minskning i PaO 2 kan återigen orsaka sammandragning av lungartären. Högfrekventa oscillerande ventilations sprider och ventilera lungorna, samtidigt minimerar barotrauma, och bör ha i åtanke för barn med lungsjukdomar som orsak till nyfödd persistent pulmonell hypertension hos vilka atelektas och obalans mellan ventilation och perfusion (V / Q) kan förvärra hypoxemi.

Kväveoxid vid inandning slappnar av de släta musklerna i kärlen, expanderar lungartärer, vilket ökar blodflödet i lungorna och förbättrar snabbt oxygenation hos 1/2 patienter. Den initiala dosen är 20 ppm, vilken därefter sänker till den erforderliga nivån för att bibehålla önskad effekt.

Extrakorporeal membranoxysering kan användas till patienter med svår hypoxisk respirationssvikt, som definieras som ett syrgasindex över 35-40, trots maximal andningsstöd.

Normal nivåer av vätska, elektrolyter, glukos, kalcium bör bibehållas. Barn bör vara i optimal temperaturmiljö och få antibiotika innan resultaten av växten erhålls på grund av eventuell sepsisuppkomst.