Syndrom med luftläckage i lungorna

Lungluftläckagesyndrom innebär att luft sprids utanför dess normala plats i lungornas luftrum.

Pulmonella luftläckagesyndrom inkluderar pulmonellt interstitiellt emfysem, pneumomediastinum, pneumotorax, pneumoperikardium, pneumoperitoneum och subkutant emfysem. Dessa syndrom förekommer hos 1 till 2 % av friska nyfödda, möjligen på grund av utvecklingen av ett betydande negativt tryck i brösthålan när spädbarnet börjar andas och enstaka förstörelse av det alveolära epitelet, vilket gör att luft kan komma ut från alveolerna till extraalveolära mjukvävnader eller utrymmen. Luftläckage är vanligast och allvarligast hos spädbarn med lungsjukdom, som är i riskzonen på grund av dålig lungcompliance och behovet av högt luftvägstryck (vid andningssvikt) eller på grund av att luftinstängning (vid mekoniumaspirationssyndrom) leder till alveolär överdistension. Många drabbade spädbarn är asymptomatiska. Diagnosen misstänks kliniskt eller genom försämrad O2-status och bekräftas med lungröntgen. Behandlingen varierar beroende på typ av läckage, men hos barn som får mekanisk ventilation innebär det alltid att inspirationstrycket minskas till lägsta tolererbara nivå. Högfrekventa ventilatorer kan vara effektiva men har ingen bevisad nytta.

Interstitiellt lungemfysem

Interstitiellt emfysem är ett läckage av luft från alveolerna till den interstitiella vävnaden och lymfsystemet i lungorna eller subpleurarummet. Det förekommer vanligtvis hos mekaniskt ventilerade barn med låg lungcompliance, såsom de med andnödssyndrom, men kan också uppstå spontant. En eller båda lungorna kan vara drabbade, och inom varje lunga kan lesionen vara fokal eller diffus. Om processen är utbredd kan andningsstatusen försämras akut då lungcompliancen plötsligt minskar.

Röntgen av lungorna visar ett varierande antal cystiska eller linjära lucenser i lungorna. Vissa lucenser är förlängda; andra uppträder som subpleurala cystor med en diameter från några millimeter till flera centimeter.

Pulmonellt interstitiellt emfysem kan försvinna inom 1 till 2 dagar eller kvarstå på lungröntgen i veckor. Vissa patienter med svår lungsjukdom och pulmonellt interstitiellt emfysem utvecklar bronkopulmonell dysplasi, och de cystiska förändringarna från långvarigt pulmonellt interstitiellt emfysem blir då en del av lungröntgenbilden av BPD.

Behandlingen är vanligtvis stödjande. Om en lunga är betydligt mer drabbad än den andra kan spädbarnet placeras på sidan av den mer drabbade lungan; detta tenderar att komprimera lungan med interstitiellt emfysem, vilket minskar luftläckaget och eventuellt förbättrar ventilationen av den normala (övre) lungan. Om en lunga är mycket svårt drabbad och den andra har liten eller ingen lungpåverkan, kan separat intubation och ventilation av den mindre drabbade lungan försökas; total atelektas av den oventilerade lungan kommer snart att utvecklas. Eftersom endast en lunga nu ventileras kan det vara nödvändigt att ändra ventilatorparametrarna och andelen inandad syrgas. Efter 24 till 48 timmar återförs endotrakealtuben till luftstrupen, varvid luftläckaget kan upphöra.

Pneumomediastinum

Pneumomediastinum är penetrationen av luft in i mediastinums bindväv; luften kan sedan tränga in i de subkutana vävnaderna i nacken och huvudet. Pneumomediastinum är vanligtvis asymptomatiskt, även om krepitation noteras i närvaro av subkutan luft. Diagnos ställs med röntgen; i den anteroposteriora projektionen kan luften bilda en lucens runt hjärtat, medan i den laterala projektionen lyfter luften tymusloberna bort från hjärtskuggan (segeltecken). Vanligtvis krävs ingen behandling; förbättringen är spontan.

Pneumoperikardium

Pneumoperikardium är penetration av luft in i perikardhålan. Det observeras nästan alltid endast hos barn som får mekanisk ventilation. I de flesta fall är det asymptomatiskt, men om tillräckligt med luft ansamlas kan det leda till hjärttamponad. Diagnosen misstänks om patienten utvecklar akut kollaps och bekräftas genom att man upptäcker en lucens runt hjärtat på en röntgenbild eller genom att man tar luft under perikardiocentes med en nål för att punktera venerna i huvudet. Behandlingen innebär perikardpunktion följt av kirurgisk insättning av ett rör i perikardhålan.

Pneumoperitoneum

Pneumoperitoneum är penetration av luft i bukhålan. Det har vanligtvis ingen klinisk betydelse, men en differentialdiagnos bör ställas vid pneumoperitoneum på grund av bristning av ett ihåligt organ i bukhålan, vilket är en akut kirurgisk patologi.

Pneumotorax

Pneumothorax är när luft tränger in i pleurarummet; tillräcklig ansamling av luft kan resultera i spänningspneumothorax. Vanligtvis visar sig pneumothorax kliniskt med takypné, dyspné och cyanos, även om asymptomatisk pneumothorax också kan förekomma. Andningen försvagas och bröstkorgen förstoras på den drabbade sidan. Spänningspneumothorax leder till kardiovaskulär kollaps.

Diagnosen misstänks vid försämrad andningsstatus och/eller genom genomlysning av bröstkorgen med en fiberoptisk sond. Diagnosen bekräftas med lungröntgen eller, vid spänningspneumothorax, genom att luft tas under thoracentes.

I de flesta fall försvinner pneumothorax spontant med en liten mängd luft i pleurahålan, men spänningspneumothorax eller en stor volym luft i pleurahålan måste evakueras. Vid spänningspneumothorax används en huvudvenspunktionsnål eller en angiokateter och spruta tillfälligt för att evakuera luften. Definitiv behandling är införande av en fransk thoraxslang nr 8 eller nr 10 ansluten till en kontinuerligt arbetande aspirator. Efterföljande auskultation, transillumination och röntgen bekräftar att slangen fungerar korrekt.