Syndrom av hypoplasi i vänstra hjärtat

Syndromet hypoplastisk vänstra hjärtat består av hypoplasi av den vänstra ventrikeln och aorta ascendens, hypoplasi av aorta- och segelklaff, atrial septal defekt och öppetstående ductus arteriosus bred. Om den fysiologiska stängningen av artärkanalen inte förhindras genom infusion av prostaglandin, kommer kardiogen chock att utvecklas och barnet kommer att dö. Ofta hörs en hög enstaka ton II och ospecifik systolisk buller. Diagnos baseras på akut ekkokardiografi eller hjärtkateterisering. Radikal behandling - kirurgisk korrigering eller hjärttransplantation i steg-för-steg. Det rekommenderas att förhindra endokardit.

Hypoplasiasyndromet i vänster hjärta är 1% bland medfödda hjärtfel. Oxygenerat blod som återgår till vänster atrium från lungorna kan inte komma in i den hypoplastiska vänstra kammaren. Istället går blodet genom den interatriella kommunikationen till det högra hjärtat, där det blandas med venöst neoxigeniskt blod. Detta relativt osyrade blod utgår från högerkammaren och genom lungartärerna kommer in i lungorna och även genom artärkanalen - in i den stora cirkulationen av blodcirkulationen. En stor cirkel av blodcirkulation tar blod endast genom högerblodsflöde genom artärkanalen. Så beror prognosen för livet omedelbart efter födseln om bevarande av den öppna arteriella kanalen.

Symtom på vänster hjärthypoplasi syndrom

Symtom uppstår när artärkanalen börjar stänga under de första 24-48 timmarna av livet. I framtiden utvecklar symtom på kardiogen chock (t.ex. Takypné, andfåddhet, svag puls, cyanos, hypotermi, blekhet, metabolisk acidos, letargi, oliguri och anuri). När den systemiska cirkulationen störs kan perfusion av cerebrala kärl och kranskärlskärl minskas, vilket leder till utseende av symtom på myokardiell ischemi eller hjärna. Om artärkanalen inte kan öppnas igen, börjar döden snabbt.

I fysisk undersökning avslöjas vasokonstriktion av extremiteternas skikt och en grå skinn av huden (på grund av cyanos och hypoperfusion). II-tonen är hög och singel. Ibland hörs ett mjukt ospeciellt ljud. Karaktäristiskt är tung metabolisk acidos oproportionerlig mot Po och PCo.

Diagnos av vänster hjärthypoplasi syndrom

Diagnosen är baserad på kliniska data och bekräftas i tvådimensionell ekokardiografi med färgdopplerkardiografi. Hjärtkateterisering är vanligtvis nödvändig för att klargöra anatomin hos fläcken före operationen.

På roentgenogramet detekteras kardiomegali och venös trängsel i lungorna eller lungödemet. På EKG upptäcker man nästan alltid hypertrofi i högerkammaren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Behandling av hjärtat hypoplasi syndrom

Alla barn ska omedelbart placeras i intensivvården hos nyfödda. Vaskulär åtkomst bör tillhandahållas, vanligtvis genom navel-venöst kateter; sedan en infusion av prostaglandin E1 [PGE1; initialdosen på 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV) för att förhindra stängning av artärkanalen eller återupptagning av den. Som regel bör nyfödda genomgå intubation av luftröret och börja artificiell ventilation. Metabolisk acidos korrigeras genom infusion av natriumbikarbonat. Nyfödda i allvarligt tillstånd med kardiogen chock kan kräva utnämning av inotroper och diuretika för att förbättra hjärtfunktionen och kontrollera volymen cirkulerande blod.

I framtiden kräver nyfödda en fasad korrigering, varefter högerkammaren börjar fungera som en systemisk. Den första etappen - Norwood-operationen - genomförs under den första veckan i livet. Långstammen är separerad, den distala grenen är täckt med en plåster och ligerad med en artärkanal. Genomförs sedan genom att högersidig bypass Blalock-Taussig bildning kanal eller mellan den högra ventrikeln och lungartären (modifiering Sano); septum interatriale ökar och den proximala lungartären och aorta hypoplastisk kombination med allograft aorta eller lungpulsådern för att bilda en ny aorta. 2:e steg som utföres efter 6 månader, består av en dubbelriktad bypass surgery - Glenn drift (slut på sida anastomos mellan den övre hålvenen och högra lungartären) eller hemi-Fontan drift (se "tricuspid atresi."). Den tredje etappen, som uppträder ungefär 12 månader efter den andra, innehåller en modifierad Fontan operation; Blod från den underlägsna vena cava riktas mot lungcirkulationen, helt ombi den högra kammaren. Överlevnad är 75% efter första etappen, 95% efter andra, 90% efter tredje etappen. 5 års överlevnad efter kirurgisk korrigering är 70%. Många patienter utvecklar funktionshinder i samband med nedsatt neuropsykologisk utveckling som sannolikt kommer att vara resultatet av tidigare centrala nervsystemet anomalier, snarare än kirurgi.

I vissa centra är hjärttransplantation den metod som valts; Samtidigt bör infusion av prostaglandin E1 fortsättas tills det ögonblick när donatorhjärtat är känt. Dessutom är tillgängligheten av givarhjärtan mycket begränsad; cirka 20% av nyfödda dör och väntar på ett givarhjärta. 5-årig överlevnad efter hjärttransplantation och efter en flerstegskorrigering är ungefär densamma. Efter hjärttransplantation är utnämningen av immunosuppressiva medel nödvändiga. Dessa läkemedel gör patienterna mer mottagliga för infektioner och efter 5 år orsakar patologiska förändringar i transplantatens kransartärer hos mer än 50% av patienterna. Det enda kända sättet att behandla kranskärlssjukdom hos en transplantation är upprepad transplantation.

Alla patienter bör få endokarditprofylax före tand- eller kirurgiska ingrepp där bakterememi kan utvecklas.