Susaka syndrom

För inte så länge sedan, i slutet av förra seklet (1979). Dr. Dzh.Syuzek med en grupp medarbetare gjorde han den första beskrivningen av sjukdomen, som senare namngavs efter honom. Detta är en sällsynt autoimmun patologi som är karakteristisk för mikroangiopati i arteriolerna av snäckan i innerörat, näthinnan, vilket resulterar i hörselnedsättning och synskada, liksom hjärnan, visar sig i oförmåga att upprätthålla balans och minnesförlust. Patienter med detta syndrom lever i dagens fulla känsla, för de kommer inte ihåg något om gårdagens dag.

Detta syndrom betraktades tidigare som en form av systemisk sjukdom "röd lupus" med en negativ agglutinationsreaktion, men detta antagande bekräftades inte. En annan av dess namn är retino-cochleo-cerebral vaskulopati, d.v.s. Inflammatorisk skada på hjärnblodkärlen, liksom näthinnan och hörselnerven.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Susaks syndrom är vanligare bland kvinnor än hos män i förhållandet 5: 1. Epidemiologin av sjukdomen, definierad endast i slutet av 1900-talet, har inte studerats noggrant. Utan tvekan en - sjukdomen är sällsynt: enligt olika data i världen registreras från 100 till 250 fall av syndromet. Intervallet för sjukdomsuppkomsten, som hittills är känd, är 9-72 år, men de flesta fallen är kvinnor i åldersgruppen 20-40 år.

[4], [5],

Orsaker susak syndrom

Hittills är orsakerna till den plötsliga utvecklingen av denna sjukdom okänd, även om den ibland framkom efter en virusinfektion. Andra kända riskfaktorer är hormonersättningsterapi och graviditet.

Alla dessa data leder till hypotesen att Susak syndrom föregås av dysfunktioner i immunsystemet, förändringar i hormonell bakgrund och blodreologi.

För närvarande är denna sjukdom hänförlig till psykiska störningar, utan att ta hänsyn till det faktum att patientens beteende är helt adekvat för situationen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenes

Grundval av patogenesen av syndromet är immunsvar, oavsett orsak, att uppfatta de endotelceller som bekläder det kontinuerliga skiktet av blodkärl cochlea, näthinnan och hjärnan, som ett antigen. Konsekvenserna av denna immunattack är svullnaden av cellerna och den partiella eller absoluta störningen av blodflödet i organets arterioler.

[12], [13], [14], [15]

Symtom susak syndrom

Susaks syndrom definieras av den symptomatiska triaden:

• sensorineural hörselnedsättning på båda sidor;
• periodiskt som förefaller suddig, imma front med båda ögonen, dubbelseende, korta blindhet på ena ögat, para skotom i synfältet, ibland - en ihållande minskning i en syn (ischemisk retinopati);
• trötthet och sömnstörningar, svaghet och yrsel, svår huvudvärk och amnesi, ibland konvulsioner och autonoma störningar (symtom på subakut encefalopati).

I detta fall karakteriseras de tidiga stadierna av sjukdomen inte alltid av närvaron av alla symtom. De första tecknen på syndromutvecklingen hos cirka 90% av patienterna visade sig som synfel, cirka 70% klagade på hörselnedsättning. Mindre än hälften av patienterna i debut av sjukdomen behandlades för neuropsykiatriska störningar. Yrsel, partiell förlust av hörsel och syn, allvarlig huvudvärk och fotofobi är mycket vanliga klagomål som riktas till läkaren vid de första skeden av sjukdomen.

På magnetisk resonans tomogram märk flera lesioner ackumulera kontrast i den vita substansen i hjärnan, lillhjärnan och corpus callosum, singlar - i grått, som inte åtföljs av andra former av vaskulit.

Vaskulära transformationer i näthinnan med symptom på arteriolär ocklusion och brist på demyelinering är också inneboende i denna patologi.

Komplikationer och konsekvenser

Konsekvenserna och komplikationerna för sen eller felaktig diagnos av Susak syndrom kan leda till fullständig eller partiell funktionsnedsättning. Det fanns episoder av plötslig regression av sjukdomen, som inträffade utan någon terapi.

[16], [17], [18], [19], [20],

Diagnostik susak syndrom

Blodtest för Susak syndrom från andra vaskuliter skiljer sig från frånvaron av blodförändringar. Instrumentdiagnostik (ultraljud, dopplerografi) avslöjar inte systemiska kärlsjukdomar.

Om MRI synliga små fokala skador vita substansen i hjärnan sektioner längs de laterala ventriklarna, corpus callosum och cerebellum och liknande skador vid multipel skleros. Det finns också enstaka zoner där en kontrastmarkör ackumuleras. Denna kontrast är inte typisk för systemisk lupus erythematosus.

På datortomografi patienter med syndromet Susak ibland synliga MRI lesioner i den grå substansen i hjärnan, men i motsats till multipel skleros, de aldrig finns i ryggmärgen.

För att undersöka tillståndet för näthinnan i den moderna instrumentella diagnostikmetoder som används: Elektroretinografi, elektrookulogoafiyu, oftalmoskopi, fluoresceinangiografi och registrering orsakade visuella potentialer hjärnbarken.

Samtidigt finns en ökning av retinala arterioler, mikroanurysmer och telangiektasi. Ofta finns det små retinala blödningar, åtföljda av ödem inom mikroangiopatier, orsakade av kärlväggarnas ökade permeabilitet.

Hörselskador upptäcks med hjälp av otoakustisk emission, studie av stamhärda evakuerade potentialer och andra otoneurologiska undersökningar.

[21]

Differentiell diagnos

Baserat på resultaten av diagnostiska aktiviteter och anamneser utförs differentialdiagnos med annan systemisk vaskulit, multipel skleros och andra öra- och ögonsjukdomar som har liknande symtom.

[22], [23], [24]

Behandling susak syndrom

Drogterapi utförs av glukokortikosteroider, främst - metylprednisolon.

Driften av läkemedlet liknar prednisolon, dock förmågan att fördröja natriumet har mindre, följaktligen tolereras det bättre. Metylprednisolon absorberas långsammare och varar längre än hydrokortison och prednisolon.

Den genomsnittliga dosen varierar från 4 till 48 mg per dag. Läkaren föreskriver behandling och dosering.

Långtidsbehandling med läkemedlet (för att minska biverkningar och maximal effektivitet) utförs enligt schemat: morgonintag två gånger om dagen, dubbelt så mycket som den dagliga dosen. Vid långvarig användning av droger görs en gradvis avbrytning med en gradvis minskning av doseringen.

Är kontraindicerat i närvaro av allvarlig hypertoni, psykiska störningar, störningar av adrenal funktion, osteoporos, ulcerös sjukdomar i mag-tarmkanalen, eftersom det kan orsaka liknande biverkningar och förvärrar sjukdomsprocessen. Det är inte ställa in postoperativa perioden, syfilis, vid akut endokardit, en öppen process av tuberkulos, inflammation i njurarna, liksom - för gravida och ammande kvinnor med försiktighet -Folk äldre.

Biverkningar när du tar drogen kan vara
Natriumövermättnad, hyperhydrering, hypokalemi, hypokalemi, svaghet i muskler, nedsatt immunitet, menstruationscykelstörningar.

I svåra former av sjukdomen i kombination med metylprednisolon pulsterapi (droppa ultrahöga doser av hormoner under flera dagar) applicerades cytostatika - läkemedel som hämmar onormal celldelning processen. I grund och botten används dessa läkemedel vid behandling av maligna neoplasmer, men i vissa fall används de vid behandling av autoimmuna sjukdomar.

Till exempel, azatioprin - immunsuppressivt, på samma gång ger en VAST division action celler. Intag av oral daglig dosering beräknas: 1,5 -2 mg per 1 kg kroppsvikt och uppdelad i två eller fyra doser.

Förskriv inte gravida och ammande kvinnor, barn, med överkänslighet, vid förtryck av hematopoiesis. Har liksom alla cytostatika många biverkningar, särskilt vid långvarig användning, inklusive. Orsakar kromosomala förändringar, dyspeptiska fenomen, leverbrott, hematopoies, cancerframkallande, teratogen. Under behandlingsperioden ska blodkompositionen övervakas varje vecka.

I vissa fall observerades symtom på koagulopati och respektive patienter föreskrevs läkemedel som reducerar blodkoagulering och blodplättsaggregering.

Till exempel, ett indirekt antikoagulant Warfarin, som förhindrar trombos, hämmar vitamin K.

Behandlingsplanen och dosen ordineras individuellt av den behandlande läkaren. Den dagliga dosen förutsätter vanligen ett oralt intag av högst 5 mg, uppdelat i två doser.

Gravida och ammande kvinnor Warfarin är kontraindicerat. Förskriva inte läkemedlet för lever- och njursvikt, blödning och akut hypertension. Överdosering av detta läkemedel är fylld med blödning.

De mest enkla antiplatelet är vanliga Aspirin, som oftast används för att förebygga trombos. Åtgärden manifesteras efter högst en halvtimme från mottagningstillfället. Antiaggregant förmåga utvecklas i en dos av 75 mg till 325 mg. Det kan orsaka skador på slemhinnan i magen, så ta det efter att ha ätit, pressat med tillräckligt med vätska, helst - mjölk eller alkaliskt mineralvatten. Kontraindicerat hos gravida och ammande kvinnor

Vasculopatier (vaskulit) kräver en viss kost och diet. Sex måltider om dagen rekommenderas. I den dagliga kosten bör inte vara mer än åtta gram bordsalt.

Dagliga kosten bör vara närvarande i produkter innefattande vitamin B1, B6, C, K och A. I vaskulopati organismen förlorar en betydande mängd av kalcium för dess ersättning är nödvändigt att använda magra mejeriprodukter dagligen.

Enligt vissa uppgifter ger en bra effekt vid behandling av vaskulatur (vasculit) en applikation i den komplexa behandlingen av ginkgo biloba-preparat. För att aktivera hjärnfunktioner (förbättra minnet, eliminera hämning) används ett extrakt av blad av denna växt. Oextraherade preparat (alkoholat eller ett pulver från de torkade blad) liva fungerande nervceller, blodcirkulationen, visuella och hörselnerver returnera elasticitet och styrka av blodkärl, hjälpa till att förbättra blodflödet.

I kombination med läkemedel och vitaminer kombineras också fysioterapi, särskilt hyperbarisk syrebildning - syreanvändning i tryckkammare.

Med ischemi och dystrofi i ögonhinnan, för att förbättra blodcirkulationen används magnetbehandling, elektroreflexterapi, laserstimulering av näthinnan.

Med sensorineural hörselnedsättning kan en läkare också ordinera fysioterapeutisk behandling: laserprocedurer, elektrofores, ultraljudsbehandling, transkranial magnetbehandling.

I vaskulär och vaskulär sjukdom, användningen av hårdmetoder för att rena blod från immunkomplex - hemosorption och plasmaferes.

Alternativ behandling

I alternativ medicin finns det många recept för att minska inflammation i kärlen, stärka sina väggar och förhindra blödning.

Men innan du fortsätter med alternativ behandling, var noga med att rådgöra med din läkare, kanske ett recept kommer att integreras framgångsrikt i det terapeutiska systemet.

Kraftig agerande på blodkärlens väggar är grönt te, som kan vara full 1/2 kopp tre gånger om dagen, men bara inte innan du lägger dig, eftersom det har en spännande effekt.

Bli av med vaskulit alternativ behandling föreslår, med en halvtimme före frukost, infusion av fet tjock böna. På kvällen bryter en tesked torkade strimlade blad ett glas kokande vatten, insisterar hela natten. På morgonen, dränera, lös i en tesked honung och dryck.

För att stärka fysisk och psykisk hälsa användes helande Altai-te. För dess förberedelse är det dock nödvändigt att hitta ett svart ark av en badan. Dessa är plantans nedre löv, torkade och vinterde under snö. Det är bäst att skära av dem från badan på våren. Teet har sina egenskaper på dessa löv. De behöver bara torkas, de kommer att vara lämpliga i två år. Haka bladet, de läggs till någon blandning för att bryta urtete eller till vanligt te.

Antiinflammatorisk effekt är infusioner av löv och bär av svarta vinbär, örter elecampane, immortelle, johannesört, blommor av guldblomma, rötter och blad av burdock, lakritsrötter.

Blad av svart vinbär används för tillagning av infusion - brygga i en termos en matsked hackade löv med ett glas kokande vatten, insistera på två timmar, stam. Ät fyra eller fem gånger om dagen för en halv kopp.

Som ett kärl som förstärker kärlets väggar används rue doftande och bär av chokeberry, dogrose, tranbär, vinbär.

Drick från rue doft: för en tesked örter - 250 ml kokande vatten, brygga i fem minuter. Stam och drick två gånger om dagen.

Juice gjord av chokeberry (aronia) tar en eller två matskedar tre gånger om dagen för att stärka kärlen. Det rekommenderas att brygga te från torra bär av svart chokeberry. Brew två matskedar torkade bär med två glas kokande vatten, koka över låg värme i tio minuter och insistera sedan på minst fem timmar. Drick tre gånger om dagen och lägg till honung.

Homeopati är ett speciellt område för klinisk medicin som kännetecknas av ett annat tillvägagångssätt för behandlingsprinciperna. Det använder inte imponerande doser kemikalier med ett brett spektrum av effekter på patienter med samma diagnos.

Doseringar och behandlingsregimer föreskrivs endast av en homoeopatisk läkare, de rekommenderade doserna av läkemedlet, som i traditionell medicin, finns inte i klassisk homeopati.

Symptomkomplexet i patienten studeras noggrant och ett läkemedel ordineras som kan orsaka liknande symtom hos en frisk person. Homeopati behandlar inte en sjukdom, men en person, det vill säga hela komplexet av symtom som är inneboende hos en viss patient, med ett läkemedel. I detta fall är läkemedlet ordinerat i extremt låga doser.

I homeopati finns förberedelser för tillstånd, vars beskrivning liknar de första tecknen och de kvarstående symptomen på Susak syndrom.

Till exempel:

• Baryta carbonica - patienten visar alla tecken på brist på minne: han glömmer ordningen för vardagliga vanliga handlingar, hans uppgifter, ord, upphör att styras i den vanliga platsen; ett slöja framför ögonen, synens svaghet, lacrimation; hörselnedsättning, auditiv nervs abnormitet förlamning på grund av akuta cirkulationsstörningar i hjärnan;
• Baryta sulphurica - skottande, värkande, krampaktig, pressande smärtor i de tidiga, frontala, occipitala delarna av huvudet, yrsel i stående position, med promenader; minskning av synskärpa, hölje, fläckar, framsynthet; ljud i öronen, hörselnedsättning, krusning, smärta; smärtfri pares, svagt minne, besvär
• Chininum sulfuricum (Hininum sulfuricum) - hörselskada, ibland med svår huvudvärk;
• Gelsemium - minnessvikt, huvudvärk, inflammation eller retinal detachment och andra synliga störningar, försämrad koordinering av rörelsen.

[25], [26], [27]

Kirurgisk behandling av effekterna av Susak syndrom

Ett av tecknen på Susak syndrom är ischemisk retinopati i kombination med ocklusion av retina i hjärtats artär, oberoende restaurering av synen i detta fall är extremt sällsynt. Akuta cirkulationssjukdomar i näthinnan och optisk nerv ger nästan alltid partiell och ibland - absolut blindhet. Prognosen för sjukdomar i optiska nervens kärl är mycket tung, men inte hopplös. Det finns olika metoder för kirurgisk förbättring av retina hemodynamik (till exempel laserkoagulation), deras tillämpning beror på bedömningen av svårighetsgraden av störningarna.

Hörapparaten korrigeras genom att hörapparaten väljs. Med bevarande av endast en liten del av receptorkomponenten i cochlea används cochleär implantation. Dessa operationer gick in i världspraxis i slutet av 80-talet av förra seklet.

Förebyggande

Susaks syndrom uppstår plötsligt på grund av oidentifierade exakta orsaker. Därför är den främsta förebyggande åtgärden en hälsosam livsstil som förhindrar frekventa virusinfektioner som föregick i många fall förekomsten av denna sjukdom.

Hörsel och synnedsättning, särskilt hos unga patienter (högriskgruppen ingår gravida kvinnor) bör leda till att uppmärksamheten - den obligatoriska sjukhusvård och noggrann diagnos: MRI, framkallade studie hjärnstammen akustisk potentialer, som olägligt och fel diagnos kan leda att ogiltiggöra patienten.

[28], [29]

Prognos

Susak syndromets varaktighet, vanligen från en till fem år, stabiliserar tillståndet. Vissa studier beskriver fall av återkommande sjukdom över en period av 18 år.

Men även om sjukdomen är kort, kan syn och hörsel inte återhämta sig.

[30], [31], [32]