Charge-Strauss syndromet

Charge-Strauss syndromet är uppkallat efter forskarna Charge och Strauss som först beskrev sjukdomen. Sjukdomen är en separat typ av vaskulit - allergisk angiit och granulomatos - som huvudsakligen påverkar medelstora och små kärl. Sjukdomen kombineras också med patologier som lunginflammation, eosinofili och bronkial astma. Tidigare betraktades denna patologi som en astmatisk typ av periaritit i nodularformen, men nu isoleras den i en oberoende nosologisk typ.

1951 godu Churg och Strauss (Strauss) syndrom beskrevs första gången på 13 patienter som har haft astma, eosinofili, granulomatös inflammation, nekrotiserande vaskulit och systemisk nekrotiserande glomerulonefrit. År 1990 har American College of Rheumatology (ACR) föreslagit följande sex kriterier för diagnos av syndromet Churg-Strauss:

1. Astma (väsande andning, väsande ökning vid utandning).
2. Eosinofili (mer än 10%).
3. Bihåleinflammation.
4. Lunginfiltrationer (kan vara tillfälliga).
5. Histologiska bevis på vaskulit med extravaskulära eosinofiler.
6. Multipel mononeurit eller polyneuropati.

Förekomsten av fyra eller flera kriterier har en specificitet på 99,7%.

Epidemiologi

Cirka 20% av vaskulit från kategorin nodulär periarterit förekommer i Charge-Strauss syndromet. Denna patologi i genomsnitt börjar utvecklas på ca 44 år. Samtidigt är män lite mer benägna att bli sjuk - 1,3 gånger.

Frekvensen hos Chang-Strauss syndromet i USA är 1-3 fall per 100 000 vuxna per år och cirka 2,5 fall per 100 000 vuxna per år i världen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Orsaker charge-Strauss syndromet

Orsakerna till detta syndrom är ännu inte tydliga. Mekanismen är baserad på utvecklingen av immuninflammation, proliferativa och destruktiva processer, förutom att reducera permeabiliteten av vaskulära väggar, trombosbildning, utveckling av ischemi i nedbrytningen och vaskulär hemorragi. Vidare är en viktig ANCA-titer viktig vid utvecklingen av syndromet, vilket utför antigenneutralisering av neutrofila enzymer (huvudsakligen proteinas-3 och myeloperoxidas). Samtidigt orsakar ANCA en kränkning av den transendoteliala rörelsen hos aktiverade granulocyter och provar för tidig degranulation. På grund av förändringar i kärlen i organen och vävnaderna uppträder lunginfiltrat med efterföljande utveckling av nekrotiserande nodulär inflammation.

Utlösande faktor av Churg-Strauss syndrom kan vara en bakteriell eller viral infektion (t ex stafylokock- eller lesion av nasofarynx hepatit typ B), olika allergener är intoleranta individuella läkemedel, vaccinering, överdriven kylning, spänningstillstånd, graviditet eller barnafödande, och solinstrålning.

Förekomsten av HLA-DRB4 kan vara en genetisk riskfaktor för utvecklingen av Chang-Strauss syndromet och kan öka sannolikheten för att utveckla vaskulära manifestationer av sjukdomen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Riskfaktorer

Denna sjukdom är ganska sällsynt, och även om många människor hamnar i riskfaktorer utvecklas bara en liten andel av befolkningen. Bland dessa faktorer är följande:

• Ålder - de flesta patienter med detta syndrom är i åldersgruppen 38-52 år. Endast ibland utvecklas denna patologi hos äldre eller barn;
• Närvaro hos patientens anamnese för allergisk rinit eller astma. Majoriteten av patienterna med Charge-Strauss syndrom hade tidigare en av dessa sjukdomar (ofta var det svårt).

[13], [14], [15], [16]

Patogenes

Patogenesen av sjukdomen är ännu inte fullständigt förstådd. Men i alla fall, det faktum att hon har en allergisk immunopatologicakie natur, ofta uppstår som en följd av astma, samt liknande symptom till nodulär form av periarteritis, gör det möjligt att dra slutsatsen att grunden för dess utveckling finns en mängd olika immunologiska sjukdomar.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Symtom charge-Strauss syndromet

I tillägg till icke-specifika manifestationer som inträffar i fallet med periarteritis nodosa (detta tillstånd är feber, förlust av aptit, illamående och viktförlust), är den viktigaste symtomet förlust av lungfunktion. Som ett resultat börjar bronkialastma i allvarlig form, och mörkningen uppträder också i lungorna, som följs till lungröntgen, som ofta snabbt försvinner-flyktigt ELI.

Bland de främsta symptomen på patologin är GD syndrom, vilket vanligtvis är en föregångare till uppkomsten av kliniska tecken på systemisk vaskulit. Dessutom observeras ofta smittsamma patologi i lungorna, följt av utvecklingen av bronkialastma av en infektionsberoende typ, liksom bronkiektas. Lunginfiltrat observeras hos 2/3 patienter med syndromet. Omkring en tredjedel av patienterna diagnostiseras med pleurisy med en ökning av antalet eosinofiler i pleuralvätskan.

När läkarna i mag-tarmkanalen börjar visa smärta i buken, liksom diarré och i sällsynta fall blödning. Utvecklingen av dessa symtom orsakas av antingen eosinofil gastroenterit eller vaskulit i tarmväggen. Den senare sjukdomen kan orsaka peritonit, end-to-end-förstöring av tarmväggen eller intestinalt obstruktion.

Kliniska manifestationer av hjärtsjukdomar uppträder hos 1/3 av alla patienter, men vid obduktion finns de i 62% av fallen och dödsorsaken är i 23% av fallen. En mängd förändringar i EKG-avläsningarna observeras hos ungefär hälften av patienterna. Cirka 1/3 av alla fall av sjukdomen åtföljs av utveckling av hjärtsvikt eller perikardit i akut eller konstrictiv form. Ibland kommer patienterna att märka en ökning av blodtryck och hjärtinfarkt.

Hudsjukdomar observeras hos 70% av patienterna - med ESS är detta ett vanligare symtom än med nodular periarterit. Bland manifestationerna:

• Hemorragisk utslag
• Noduler på huden och under huden;
• Rödhet i huden;
• nässelfeber;
• Microabscesses av huden;
• Retikulär livedo.

Njursjukdomar observeras mindre ofta än alla andra symtom. De går emellertid inte så farligt som vid Wegeners granulomatos eller nodulär periarterit. Cirka hälften av patienterna med syndromet lider av bristande nefrit, vilket ofta blir orsaken till högt blodtryck. Hos patienter med antineutrofilantikroppar kan nekrotiserande glomerulonephritis utvecklas i plasma.

Sjukdomar i lederna (som polyarthralgi eller polyartrit) förekommer hos hälften av alla patienter med detta syndrom. Vanligtvis utvecklar de icke-progressiv typ migrerande artrit, vilket påverkar både små och stora leder. I vissa fall finns myosit eller myalgi.

Stages

Charge-Strauss syndromet under dess utveckling går vanligen genom 3 huvudstadier (villkorligt).

Under den initiala perioden (den kan vara i 30 år) lider patienter av frekventa allergier, inklusive astma, höfeber och rinit.

I andra etappen börjar en ökning av antalet eosinofiler i vävnader och blod. I detta skede diagnostiseras patienter ofta med Leflers syndrom, lunginfiltrering med eosinofili eller eosinofil gastroenterit.

I det tredje steget observeras de kliniska manifestationerna av systemisk vaskulit hos patienter.

[23], [24]

Komplikationer och konsekvenser

Bland sjukdomens komplikationer är den farligaste lunginflammation, som utvecklas under påverkan av Pneumocystis carini.

ESS är farligt eftersom det påverkar olika organ, inklusive hjärta, lungor, hud, GIT, muskler, leder och njurar. Om denna sjukdom inte behandlas kan den leda till döden. Eventuella komplikationer av sjukdomen:

• Brott mot de perifera nerverna;
• Klåda i huden och dess sårbildning, liksom infektiösa komplikationer;
• Inflammation av perikardiet, utvecklingen av myokardit och förutom hjärtsvikt och hjärtattacker.
• Glomerulonefrit, där njurar gradvis förlorar funktionen av filtrering, vilket leder till att njursvikt utvecklas.

Stratifieringsrisk

Den franska vasculitstudiegruppen har utvecklat ett fempunkts (femfaktorsystem) som förutspår risken för dödsfall i Charge-Strauss syndromet med hjälp av kliniska manifestationer. Dessa faktorer är:

1. Minskad njurfunktion (kreatinin> 1,58 mg / dL eller 140 μmol / L)
2. Proteinuri (> 1 g / 24 h)
3. Gastrointestinal blödning, hjärtattack eller pankreatit
4. Centrale nervsystemets nederlag
5. kardiomyopati

Frånvaron av någon av dessa faktorer indikerar en lättare kurs, med en femårig dödlighet på 11,9%. Förekomsten av en faktor indikerar en allvarlig sjukdom med en femårig dödlighet på 26% och två eller flera indikerar mycket allvarliga sjukdomar: 46% av dödsfall inom fem år.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostik charge-Strauss syndromet

Bland de viktigaste diagnostiska kriterierna är sådana symptom som eosinofili, bronchial astma, liksom allergier i anamnesen. Dessutom är eosinofil lunginflammation, neuropati, inflammation i paranasala bihålor, extravaskulär eosinofili. Om patienten har minst 4 av dessa sjukdomar kan ESS diagnostiseras.

[31], [32], [33], [34]

Analyser

Blod tas på den övergripande analys för diagnos av sjukdomen ska observeras överskott av eosinofiler med 10% mer än normen, liksom påskynda sedimentering.

Vid allmän eller gemensam urinforskning bör det förekomma förekomst av proteinet och öka också antalet erytrocyter.

Transbronchial biopsi och hud och subkutan vävnad biopsi: I det här fallet ska visa markant infiltration av eosinofiler i väggarna i små blodkärl samt nekrotiserande granulomatösa processer i luftvägarna.

Immunologisk analys för att detektera ett ökat antal ANCA-antikroppar. Fokus här är på att öka den totala IgE, liksom perinucleära antikroppar som har antimyeloperoxidasaktivitet.

[35], [36]

Instrumentdiagnostik

CT i lungorna - visualisering av parenkymala ackumulationer utförs under processen, huvudsakligen belägen längs periferin; Det är också märkbart att bronkialväggarna förtjockas, med expansion på vissa ställen är bronkiektas märkbar.

Mikroskopi av exudat som ligger i pleuralvätskan, liksom ledning av medicinsk bronkoskopi för att detektera eosinofili.

Genomförande av ECHO-CG för att upptäcka symptom på mitralregurgitation, liksom spridning av bindväv med utseende av ärr i hjärtmuskeln.

Differentiell diagnos

Det är nödvändigt att differentiera ESS med nodulär nodosa, granulomatös vaskulit, en kronisk form av eosinofil infiltrering i lungorna, såväl som eosinofil leukemi.

[37], [38], [39], [40], [41]

Behandling charge-Strauss syndromet

Behandling av ESS är komplex - under behandlingen används cytostatika och glukokortikosteroider. Sammantaget liknar behandlingen samma principer för behandling av Uzel periarterit.

Läkemedelsbehandling

Vid inblandning av matsmältningsorganet samt lungor, njurar och hud bör behandlingen påbörjas med användning av prednisolon. Den terapeutiska dosen är 60 mg / dag. Efter 1-2 veckor av sådan mottagning sker en övergång till den periodiska användningen av prednisolon med en gradvis minskning av dosen. Efter 3 månader, om det var en förbättring i tillståndet, fortsätter dosen att minska, vilket leder till underhåll, som lämnas under lång tid.

Om prednisolon inte hade någon effekt, såväl som vid utseende av symptom på diffus CNS-störning, föreskrivs otillräckligt blodflöde och ledningssjukdomar, intern administrering av hydroxiurea i en dos av 0,5-1 g / dag. Om antalet vita blodkroppar minskar till 6-10x109 / l, måste du byta till att använda drogen om 2 dagar. På tredje eller avbryta hans tillträde i 2-3 månader. Andra cytostatika, såsom cyklofosfamid eller azatioprin, kan också användas.

Om en patient har bronkial astma, föreskrivs bronkodilatatorer.

Såsom används antikoagulanter eller trombocytaggregationshämmande medel (såsom acetylsalicylsyra i en dos av 0,15-0,25 g / dag. Curantylum eller i dosering 225-400 mg / dag) som en profylaktisk åtgärd för tromboemboliska komplikationer.

En systematisk analys som genomfördes 2007 visade effektiviteten av användningen av chockdoser av steroider.

Vitaminer

Eftersom kortikosteroider påverkar styrkan hos benen är det nödvändigt att kompensera för intag av den nödvändiga mängden kalcium och använda även cirka 2000 IE vitamin D per dag.

Prognos

Churg-Strauss syndrom utan snabb behandling har en ogynnsam prognos. Vid multipel organdysfunktion utvecklas sjukdomen väldigt snabbt, vilket ökar risken för dödsfall på grund av abnormiteter i hjärtat och lungorna. Lämplig behandling möjliggör en 5-årig överlevnadshastighet hos 60-80% av patienterna.

De främsta orsakerna till dödsfallet i Charge-Strauss syndromet är myokardit och hjärtinfarkt.

[42], [43]