^

Hälsa

A
A
A

Wilson-Conovalovs sjukdom - Prognos

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 06.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Utan behandling fortskrider Wilsons sjukdom och leder till patienternas död. Den största faran är när sjukdomen förblir odiagnostiserad och patienten dör utan att få behandling.

Vid den akuta neurologiska formen är prognosen ogynnsam, eftersom cystiska förändringar i basala ganglierna är irreversibla. Vid kroniskt förlopp beror prognosen på tidig diagnos, helst före symtomdebut. Resultaten av 6 månaders kontinuerlig behandling med penicillamin har betydande prognostiskt värde. I en studie möjliggjorde behandling av 16 patienter med ett asymptomatiskt sjukdomsförlopp inte bara att deras liv räddades, utan också att sjukdomens kliniska manifestationer eliminerades. Dessutom ledde mer än två års behandling till att symtomen försvann hos 16 av 22 patienter med kliniska manifestationer av Wilsons sjukdom. Vid dystoni är prognosen mindre gynnsam, eftersom behandling med kelatorer är ineffektiv. Fall av normal graviditet som fullbordats med framgångsrik behandling av Wilsons sjukdom har beskrivits, och ingen negativ effekt av penicillamin på fostret noterades.

Vid kronisk hepatit kan behandlingen vara ineffektiv. I en studie dog 9 av 17 patienter. Sjukdomen med ett fulminant förlopp slutar ofta med döden, trots behandling med kelatorer. Ogynnsamma prognostiska tecken är gulsot, ascites, höga bilirubinnivåer, hög AST-aktivitet i serum och ökad protrombintid. Levertransplantation kan rädda livet på sådana patienter.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.