Wilson-Conovalovs sjukdom - Prognos

Utan behandling fortskrider Wilsons sjukdom och leder till patienternas död. Den största faran är när sjukdomen förblir odiagnostiserad och patienten dör utan att få behandling.

Vid den akuta neurologiska formen är prognosen ogynnsam, eftersom cystiska förändringar i basala ganglierna är irreversibla. Vid kroniskt förlopp beror prognosen på tidig diagnos, helst före symtomdebut. Resultaten av 6 månaders kontinuerlig behandling med penicillamin har betydande prognostiskt värde. I en studie möjliggjorde behandling av 16 patienter med ett asymptomatiskt sjukdomsförlopp inte bara att deras liv räddades, utan också att sjukdomens kliniska manifestationer eliminerades. Dessutom ledde mer än två års behandling till att symtomen försvann hos 16 av 22 patienter med kliniska manifestationer av Wilsons sjukdom. Vid dystoni är prognosen mindre gynnsam, eftersom behandling med kelatorer är ineffektiv. Fall av normal graviditet som fullbordats med framgångsrik behandling av Wilsons sjukdom har beskrivits, och ingen negativ effekt av penicillamin på fostret noterades.

Vid kronisk hepatit kan behandlingen vara ineffektiv. I en studie dog 9 av 17 patienter. Sjukdomen med ett fulminant förlopp slutar ofta med döden, trots behandling med kelatorer. Ogynnsamma prognostiska tecken är gulsot, ascites, höga bilirubinnivåer, hög AST-aktivitet i serum och ökad protrombintid. Levertransplantation kan rädda livet på sådana patienter.