^

Hälsa

A
A
A

VATER-association

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

VATER-föreningens epidemiologi

1,6 per 10 000 nyfödda.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Skäl för momsregistreringen

De flesta fallen är sporadiska, utan tecken på teratogena eller miljömässiga faktorer. Ett fåtal familjära fall har beskrivits.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ]

Symtom på VATER-association

Spektrumet av medfödda defekter är mycket brett och mer än 2/3 av dessa defekter är lokaliserade i nedre kroppssegmentet (defekter i distaltarmen, urogenital anomalier, bäckenben och nedre extremiteter). Defekter i överkroppssegmentet inkluderar esofagusatresi, olika defekter i radialisstrukturerna, medfödda hjärtfel och defekter i övre luftvägarna.

Symtomkomplex av medfödda missbildningar:

  • Kotfel (medfödda ryggradsfel - icke-fusion av ryggraden, fjärilskotor) - 70%;
  • Analatresi - 80 %;
  • Trakeosofageal fistel - 70 %;
  • Njurfel - njurfel eller radialfel - aplasi/hypoplasi av handens radiala strukturer - 65 %.

Diagnos av VATER-association

Diagnostiska kriterier: förekomst av 3 av de 5 ovan angivna medfödda missbildningarna med normal kromosomuppsättning.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandling av momsrelaterade samband

Symtomatisk behandling.

Särdrag hos patienthantering

Om en nyfödd har en kombination av analatresi och avvikelser i ryggraden eller handen, utförs en grundlig undersökning för förekomst av en trakeosofageal fistel.

Om en nyfödd har en kombination av esofaguspatologi och radiella strukturer i handen är det nödvändigt att utesluta medfödda njurfel.

trusted-source[ 15 ]

Prognos

Bestäms av spektrumet och svårighetsgraden av identifierade medfödda defekter. Intelligensen bevaras.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.