Vaskulär demens - Diagnos

Diagnostiska kriterier för vaskulär demens

A. Utveckling av flera kognitiva brister som manifesterar sig samtidigt

1. Minnesnedsättning (nedsatt förmåga att komma ihåg ny eller återkalla tidigare inlärd information)
2. En (eller flera) av följande kognitiva störningar:
   • afasi (talstörning)
   • apraxi (nedsatt förmåga att utföra handlingar trots att grundläggande motoriska funktioner bevaras)
   • agnosi (nedsatt förmåga att känna igen eller identifiera föremål trots att grundläggande sensoriska funktioner bevaras)
   • störning av reglerande (verkställande) funktioner (planering, organisation, stegvis implementering, abstraktion)

B. Var och en av de kognitiva funktionsnedsättningar som anges i kriterierna A1 och A2 orsakar betydande försämring av funktionsförmågan inom den sociala eller yrkesmässiga sfären och representerar en betydande nedgång i förhållande till den tidigare funktionsnivån.

B. Fokala neurologiska symtom (t.ex. snabba djupa senreflexer, extensorplantar tecken, pseudobulbär pares, gångstörningar, extremitetssvaghet) eller parakliniska tecken på cerebrovaskulär sjukdom (t.ex. multipla infarkter som involverar cortex och underliggande vit substans) som kan vara etiologiskt relaterade till kognitiv nedsättning

D. Kognitiv försämring uppstår inte uteslutande vid delirium.

Diagnostiska kriterier för vaskulär demens ADDTC

I. Möjlig vaskulär demens

A. - Demens

• Två (eller fler) strokefall eller en enda strokefall med ett tydligt tidsmässigt samband med demensdebut
• Minst en extracerebellär infarkt dokumenterad med neuroavbildning

B. Diagnosen av eventuell vaskulär demens bekräftas också av:

• Indikationer på multipla infarkter i områden där skador kan leda till demens
• Historik över flera TIA:er
• Förekomst av vaskulära riskfaktorer (arteriell hypertoni, hjärtsjukdom, diabetes mellitus)
• Hög poäng på Khachinsky-skalan.

C. Kliniska särdrag som anses vara manifestationer av vaskulär demens, men som kräver ytterligare studier:

• Relativt tidig debut av gångstörningar och urininkontinens
• Förändringar i den periventrikulära och djupa vita substansen i T2-läget är mer uttalade än motsvarande åldersrelaterade förändringar.
• Fokala förändringar enligt elektrofysiologiska studier (EEG, EP) eller neuroavbildningsmetoder.

D. Kliniska tecken som inte har strikt diagnostisk betydelse (varken "för" eller "emot" diagnosen eventuell vaskulär demens):

• Förekomst av perioder med långsam progression av symtom.
• Illusioner, psykoser, hallucinationer
• Epileptiska anfall

E. Kliniska egenskaper som gör diagnosen av eventuell vaskulär demens tveksam:

• Transortisk sensorisk afasi i frånvaro av motsvarande fokala lesioner på neuroavbildning
• Avsaknad av fokala neurologiska symtom (förutom kognitiv nedsättning)

II. Sannolik vaskulär demens.

• Demens plus ett (eller flera) av följande:
  • Anamnes eller kliniska bevis på en enstaka stroke (men inte flera stroke) utan ett tydligt tidsmässigt samband med demensens uppkomst.
  • Eller Binswangers syndrom (utan multipla stroke), vilket inkluderar alla följande manifestationer: Uppkomsten av urininkontinens i sjukdomens tidiga stadier (som inte är associerad med urologisk patologi) eller gångstörningar (parkinson, apraxisk, "senil") som inte kan förklaras av perifera orsaker.
  • Vaskulära riskfaktorer
  • Omfattande förändringar i vit substans vid neuroavbildning

III. Definitiv vaskulär demens

En definitiv diagnos av vaskulär demens kräver histopatologisk undersökning av hjärnan, samt:

• A - förekomsten av kliniskt demenssyndrom
• B - morfologisk bekräftelse av multipla infarkter, inklusive utanför lillhjärnan.

Med utvecklingen av vaskulär (och degenerativ) demens uppträder tecken på hjärnatrofi i form av expansion av laterala ventriklar och konvexitalt subaraknoidalum, vilket återspeglar förlusten av en betydande del av hjärnvolymen. Förekomsten av demens bestäms antingen av den kritiska volymen av förlorad hjärnsubstans (från 50 till 100 ml), eller av lokaliseringen av lesionen, strategiskt viktig för utvecklingen av demens (associativa områden i cortex, främre delar av hjärnan, temporala, limbiska, talamusstrukturer, corpus callosum).

Den kliniska bilden av demens i sig vid Alzheimers sjukdom och vaskulär encefalopati är nästan identisk. Men eftersom degenerativa och vaskulära demenser utgör den absoluta majoriteten av alla möjliga orsaker till demens, är differentialdiagnos mellan dem av största vikt. I detta avseende har Khachinsky-skalan blivit mycket populär, vilken baseras på tydliga kliniska tecken, är lätt att använda och har en hög diagnostisk upplösning: i cirka 70 % av fallen sammanfaller diagnosen baserad på Khachinsky-skalan med datortomografi- eller magnetkameraundersökningsdata. Plötslig debut av demens, dess fluktuerande förlopp, förekomst av arteriell hypertoni, en historia av stroke och fokala neurologiska symtom indikerar demensens vaskulära natur, vilket bekräftas av höga poäng (7 poäng eller mer) på Khachinsky-skalan. Avsaknaden av ovan nämnda manifestationer ger totalt 4 poäng eller mindre på denna skala, vilket indikerar primär degenerativ demens, främst Alzheimers sjukdom eller senil demens av Alzheimers typ.

Det är dock viktigt att beakta att både Alygheimers sjukdom och vaskulär demens är åldersrelaterade sjukdomar och därför ofta samexisterar hos samma patient. Sådan blandad degenerativ-vaskulär demens är svår att diagnostisera och är ganska vanlig (enligt vissa uppgifter - cirka 10 % av demensfallen). Därför står andelen andra etiologiska former av demens ("andra" demensfall), associerade med förgiftningar, metabola störningar, tumörer, infektioner, kranioherdetrauma, hydrocefalus etc., endast för cirka 10 % av alla fall av demens. Demens vid HIV-infektion (det så kallade "AIDS-demenskomplexet") blir alltmer relevant.

En viktig prestation inom neurologin under senare år är utvecklingen av konceptet med så kallade reversibla och irreversibla former av demens. Reversibla demenser förekommer vid många sjukdomar, såsom förgiftningar, infektioner, nutritionsstörningar (nutritionella demenser), metabola och vaskulära störningar, volumetriska intrakraniella processer och normotensiv hydrocefalus.

Det är bra att komma ihåg att berusningar kan vara ett resultat av användning av droger, oavsett om de administreras avsiktligt eller oavsiktligt. Det är nödvändigt att registrera alla droger som tas, inklusive de till synes mest triviala. Listan över läkemedel som kan orsaka demens utökas gradvis. Dessa inkluderar opioidbaserade smärtstillande medel, kortikosteroider, antikolinergika, blodtryckssänkande medel, digitalis och dess derivat. Slutligen kan kombinationer av läkemedel ha en sådan destruktiv effekt i slutändan. Dessutom kan praktiskt taget alla kemikalier som används som droger, från heroin till lim, orsaka demens. Andra kemikalier kan också ha samma slutliga effekt: kolmonoxid, bly, kvicksilver, mangan.

Alla infektioner som kan påverka hjärnan kan leda till reversibel demens: bakteriell, svamp- eller viral encefalit. Bland näringsrubbningar har tillstånd som vitamin B1-brist, ihållande kräkningar under graviditet, perniciös anemi, folatbrist och pellagra beskrivits som möjliga orsaker till reversibel demens.

Metabola störningar som orsak till reversibel demens inkluderar sjukdomar i sköldkörteln och bisköldkörtlarna, binjurarna och hypofysen. Lungsjukdomar kan orsaka reversibel demens på grund av hypoxi eller hyperkapni. Prognosen och förloppet av encefalopati och demens vid njur- eller leversvikt beror på den bakomliggande orsaken.

Shuntkirurgi för hydrocefalus med normalt tryck har ofta en dramatisk effekt och orsakar reversering av demens.

Irreversibla demenssjukdomar är karakteristiska för progressiva degenerativa sjukdomar i nervsystemet, såsom Alzheimers sjukdom, Picks sjukdom, Parkinsons sjukdom, Huntingtons korea, multipel systematrofi, vissa former av amyotrofisk lateralskleros, progressiv supranukleär pares, kortikobasal degeneration, diffus Lewykroppssjukdom och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Nästan alla ovan nämnda sjukdomar kännetecknas av de karakteristiska neurologiska manifestationer som åtföljer demens. Bland de senare är parkinsonism den vanligaste.

Khachinskys ischemiska skala används traditionellt för diagnos av vaskulär demens. Men om denna skala används isolerat från andra data, är dess noggrannhet, känslighet och specificitet, vilket kliniska och patomorfologiska jämförelser visar, ganska låg. Khachinskys skala differentierar väl patienter med kliniskt manifesterade infarkter av medelstor och stor storlek och patienter med andra mycket heterogena förändringar: lakunära infarkter, subkliniska infarkter, kronisk ischemisk skada på vit substans, Binswangers sjukdom, en kombination av vaskulär demens och Alzheimers sjukdom - det vill säga varianter av vaskulär demens som skiljer sig från multiinfarktdemens.

Vaskulär demens är en heterogen grupp av tillstånd som har gemensamt förekomst av demens, en viss grad av cerebral blodflödesrubbning och ett orsakssamband mellan dem. Diagnosen bekräftas genom en noggrant insamlad anamnes, undersökningsdata och neuropsykologiska tester.

Bland de ofta använda kriterierna finns de kriterier för vaskulär demens som utvecklats av den internationella arbetsgruppen NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Enligt NINDS-AIREN-kriterierna bekräftas diagnosen vaskulär demens genom akut utveckling av kognitiv funktionsnedsättning, förekomst av gångstörningar eller frekventa fall, frekvent urinering eller urininkontinens, fokala neurologiska symtom (hemipares, svaghet i ansiktsmusklerna i nedre halvan av ansiktet, sensorisk nedsättning, synfältsdefekter, pseudobulbärt syndrom, extrapyramidala manifestationer), depression, affektiv labilitet och andra mentala förändringar. Enligt NINDS-AIREN-kriterierna definieras demens som en minnesnedsättning i kombination med en brist på två andra kognitiva områden (orientering, uppmärksamhet, tal, visuellt-rumsliga och exekutiva funktioner, motorisk kontroll och praxis). Kognitiv funktionsnedsättning bör störa dagliga aktiviteter, oavsett effekten av den strokerelaterade fysiska funktionsnedsättningen. Fall med nedsatt medvetandegrad, delirium, sensomotorisk funktionsnedsättning, svår afasi och psykos bör uteslutas om de förhindrar en fullständig neuropsykologisk bedömning. Enligt NINDS-AIREN-kriterierna bör fokala tecken och symtom som överensstämmer med stroke upptäckas under neurologisk undersökning. Kriterierna identifierar flera typer av ischemisk hjärnskada som kan leda till vaskulär demens, inklusive: omfattande infarkter associerade med skador på stora hjärnartärer, enstaka infarkter i strategiska områden (med kognitiv nedsättning motsvarande deras lokalisering), lakunära infarkter i djup vit och grå substans, omfattande ischemisk skada på vit substans, eller en kombination av dessa förändringar. Demens måste manifestera sig inom 3 månader efter en dokumenterad stroke eller kännetecknas av episoder av plötslig försämring av kognitiv funktion eller ett fluktuerande förlopp med en stegvis progression av kognitiv nedsättning.

Differentialdiagnostik av vaskulär demens och Alzheimers sjukdom är viktig eftersom behandlingsmetoderna för dessa tillstånd skiljer sig åt; vid vaskulär demens är effektiv primär och sekundär förebyggande behandling möjlig. Enligt NINCDS-ADRDA-kriterierna för Alzheimers sjukdom kräver diagnosen demens endast att kognitiv funktionsnedsättning upptäcks inom två områden, inklusive de utanför minnesområdet.