Tvingad huvudställning och hängande huvudsyndrom

Huvudet är ihållande vridet eller lutat åt ena eller andra sidan. Listan över sjukdomar som presenteras är inte fullständig. Den analyserar inte huvudhållningsstörningar hos patienter i koma eller i allvarligt tillstånd på grund av omfattande skador på hjärnhalvorna och/eller hjärnstammen.

I. De främsta orsakerna till huvudets påtvingade position:

1. Ensidig förlamning av nervus trochlearis (IV nerv, n. trochlearis).
2. Ensidig förlamning av abducens nerv (VI nerv, n. abducens).
3. Fullständig homonym hemianopsi.
4. Horisontell blickförlamning.
5. Ögonen flyttas åt sidan.
6. Tumör i den bakre kranialgropen.
7. Förlamning av accessorisk nerv (XI nerv, n. accessorius).
8. Retroflexion av huvudet vid okulär myopati.
9. Spasmodisk torticollis.
10. Vertebrogen torticollis (inklusive i bilden av neurologiska komplikationer vid cervikal osteokondros).
11. Myogen torticollis (myofascialt smärtsyndrom; tumörer, skador, medfödda retraktioner av sternocleidomastoideusmuskeln, etc.).
12. Grisels syndrom.
13. Meningealt syndrom.
14. Huvudskakningar.
15. Nystagmus.
16. Sandifers syndrom.
17. Godartad torticollis hos spädbarn.
18. Progressiv supranukleär pares.
19. Psykogen torticollis.
20. Kombination (mix) av psykogen och organisk hyperkinesi i nackmusklerna.
21. Periodisk alternerande blickavvikelse med sekundära dissocierade huvudvridningar.

II. De främsta orsakerna till "hängande huvud"-syndromet:

1. Fästingburen encefalit.
2. Amyotrofisk lateralskleros.
3. Polymyosit.
4. Dermatomyosit.
5. Myastenia gravis.
6. Myopati.
7. Karnitinbrist.
8. Endokrin myopati.
9. HFDP.
10. Parkinsonism.
11. Bechterews sjukdom.
12. Hypokalemi.

I. Tvingad huvudposition

Unilateral förlamning av trochlearnerven (IV kranialnerv, n. trochlearis).

Den vertikala divergensen av ögonen som uppstår vid trochlearpares kan vara svår att upptäcka. Ofta kan patienter inte tydligt beskriva dubbelseendet när de tittar nedåt, till exempel när de går nerför trappor. De flesta håller dock huvudet vridet eller lutat mot den opåverkade (friska) sidan för att kompensera för den nedsatta funktionen hos den övre obliqua muskeln. Om huvudet och blicken hålls raka kan en lätt uppåtriktad avböjning av det drabbade ögat märkas, vilket ökar vid abduktion eftersom den övre obliqua muskeln i detta läge måste föra ögat nedåt. Den vertikala divergensen av ögonen blir mest uppenbar när huvudet lutas mot den drabbade sidan eftersom den övre rectus muskelns verkan i detta läge inte balanseras helt av den övre obliqua muskeln - Bielschowskys tecken.

Ensidig förlamning av abducensnerven (VI kranialnerven, n. abducens).

Många, men inte alla, patienter med abducensnervspares försöker undvika dubbelseende genom att vrida huvudet åt den drabbade sidan, vilket kompenserar för den förlamade externa abduktionen av ögat. I utgångsläget (framåtblickande) kan konvergent strabismus observeras, vilket ökar med ögonrörelser åt den drabbade sidan, såväl som dubbelseende. Isolerad VI:e nervpares hos vuxna har beskrivits vid diabetes mellitus, aneurysmer, sarkoidos, metastaser, hypofysadenom, jättecellsarterit, multipel skleros, syfilis, meningiom, gliom, trauma och andra lesioner.

Ett ganska svårt problem är syndromet med isolerad kronisk skada på abducens (VI) kranialnerv. En period på 6 månader har föreslagits som kriterium för kroniskt förlopp. Orsakerna till kronisk pares av VI-nerven delas konventionellt in i primär och sekundär. Primär förlamning har ingen uppenbar orsak. Det är oerhört viktigt att vara uppmärksam på dess stationära eller progressiva förlopp. Sekundär pares av VI-nerven inkluderar kända orsaker (till exempel efter myelografi eller efter lumbalpunktion, med ökat intrakraniellt tryck, mot bakgrund av kraniocerebralt trauma, tumör och andra hjärnsjukdomar).

Hos barn och vuxna har isolerade kroniska VI-nervpareser ofta olika ursprung. Hos barn kan VI-nervpares vara den första manifestationen av en tumör i cirka 30 % av fallen. Hos de flesta av dessa barn utvecklas andra neurologiska tecken inom några veckor.

Hos vuxna med isolerad VI-nervpares och motsvarande diplopi upptäcks ofta diabetes mellitus eller arteriell hypertoni vid undersökning. Vid dessa sjukdomar har VI-nervpares vanligtvis ett benignt förlopp och är i stor utsträckning underkastad regression inom 3 månader. Men även om VI-nervpares kvarstår i mer än 3 månader utan signifikant återhämtning hos en diabetespatient, måste någon alternativ orsak till denna VI-nervpares övervägas.

Det är också nödvändigt att komma ihåg att det finns syndrom av "pseudo-abducens paralys" eller "pseudo-abducens" syndrom: dystyroisk orbitopati, konvergensspasm som kan skapa illusionen av bilateral förlamning av abducensnerven, kongenitalt Downs syndrom, myasteni och andra orsaker.

Fullständig homonym hemianopsi.

Skada på synbanorna efter deras partiella korsning vid chiasmen (vanligtvis av vaskulärt eller tumörmässigt ursprung) leder till fullständig homonym hemianopsi. Patienterna är "blinda" i synfältet kontralateralt till den drabbade sidan.

Vissa av dem kompenserar instinktivt för avsaknaden av ett av synfälten genom att vrida huvudet åt den "blinda" sidan. Huvudlutning sker inte. Ögonrörelserna försämras inte om inte hemianopsi åtföljs av horisontell blickpares eller kontralateral neglect. I båda fallen är patienten oförmögen eller åtminstone ovillig att röra ögonen mot det hemianoptiska fältet. Ibland är det mycket svårt att skilja blickpares från neglectsyndrom. Hemianopsi upptäcks med hjälp av den så kallade konfrontationsmetoden. Patienten ombeds titta på undersökaren, som håller armarna utsträckta åt båda sidor i huvudhöjd. Patienten ska se undersökarens fingrar röra sig - på ena eller andra handen, eller samtidigt på båda sidor.

Horisontell blickförlamning.

Skador på hjärnans frontallob eller hjärnstammen kan leda till förlamning av den horisontella blicken. Som regel "trycker" de intakta cerebrala okulomotoriska centra blicken mot den kontralaterala sidan. Om hjärnhalvorna skadas kommer ögonen att avledas till de oförlamade extremiteterna (patienten "tittar på lesionen"). Skador på ledningsbanorna i hjärnstammen gör att ögonen avleds till den drabbade sidan (patienten "tittar på förlamningen"). Till skillnad från hemianopsi kompenserar inte patienterna för blickförlamningen genom att vrida huvudet åt den förlamade sidan, dvs. bort från skadan. Ganska ofta är inte bara ögonen, utan även huvudet vridet åt den drabbade sidan. Hemisfärisk blickförlamning är vanligtvis övergående, hjärnstammen också, men varar längre.

Okulär lutning.

Ett sällsynt tillstånd som involverar ipsilateral lateral huvudlutning, konsensuell ögonrotation åt samma sida och långsam nedåtgående deviation av det ipsilaterala ögat (ett öga är lägre än det andra). Syndromet indikerar ipsilateral skada på hjärnstammen i nivå med mellanhjärnans tegmentum. I sällsynta fall uppstår syndromet vid skada på cochlea vestibuli, en del av det perifera vestibulära organet (labyrinten) som är involverat i postural kontroll. Ögondeviationsresponsen kan vara tonisk (ihållande) eller fasisk.

Orsaker: vestibulär nervskada, barotrauma, lateral hjärnstamsstroke (Wallenberg-Zakharchenkos syndrom), lateral medullär kompression, pontomedullär ischemi och mesodiencefaliska lesioner.

Tumör i den bakre kranialgropen.

Vid en tumör i området kring de bakre skallgropen kan en påtvingad huvudposition observeras i form av en lätt lutning eller rotation av huvudet mot lesionen, vilket inte åtföljs av uppenbara okulomotoriska störningar eller några synfältsdefekter. I äldre litteratur kallades fenomenet "vestibulär lutning". Huvudvärk, nackstelhet och diskbråck är tillräckliga för diagnosen, vilket lätt bekräftas med neuroavbildning.

Pares av accessorisk nerv.

Både sternocleidomastoideusmusklerna och den övre delen av trapeziusmusklerna innerveras av accessorisk nerv (XI kranialnerv). Eftersom sternocleidomastoideusmusklerna vrider huvudet i motsatt riktning, stör förlamning av en av dem den fysiologiska balansen mellan dem. Resultatet blir en huvudposition med en lätt rotation mot sidan av den förlamade muskeln och en höjd haka i samma riktning; axeln på den drabbade sidan är något sänkt.

Orsaker: isolerad pares av XI-paret observeras vid låga (subnukleära) skador i nackområdet och uppstår som en komplikation av kirurgiskt ingrepp på den inre halsvenen, efter carotisendarterektomi, trauma i nack- och axelområdet, strålbehandling.

Retroflexion av huvudet vid okulära former av neuromuskulära sjukdomar.

Alla former av okulär myopati som försvagar ögonlocket och/eller lyfter ögonlocket resulterar i kompensatorisk retroflexion av huvudet. Flera diagnoser övervägs i detta fall. Myasthenia gravis kännetecknas av svaghet vid utförande av repetitiva rörelser, vilket lindras genom subkutan eller annan administrering av kolinesterashämmare. Dystyroidorbitopati diagnostiseras inte alltid baserat på patologiska förändringar i laboratoriedata. Ganska ofta avslöjar neuroavbildning av ögonhålorna karakteristiska förändringar i de extraokulära musklerna, vilket möjliggör en korrekt diagnos. I vissa fall finns det varianter av muskeldystrofi, i andra är svagheten i ögonmusklerna neurogen, vilket kombineras med störningar i andra delar av det centrala och perifera nervsystemet ("oftalmoplegi plus" eller Kearns-Sayre syndrom; en variant av mitokondriell cytopati).

Spasmodisk torticollis.

Spasmodisk torticollis (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, "torticollis utan torticollis") åtföljs inte alltid av en hyperkinetisk komponent, vilket avsevärt underlättar diagnosen. Det finns rent toniska former ("låst huvud", "indrivet huvud").

Diagnosen bekräftas av förekomsten i anamnesen av sådana fenomen som korrigerande gester, paradoxal kinesi, variation i torticollis i olika faser av den dagliga cykeln, i liggande position, under alkoholbelastning, fenomenet rotationsinversion, dystoniska syndrom i andra delar av kroppen.

Vertebrogen torticollis.

Denna form av torticollis utvecklas på grund av mekanisk begränsning av rörligheten i halsryggraden (Bechterews sjukdom, annan spondylit och spondylopati, inklusive kompressionsradikulopati och muskeltoniska reflexmanifestationer av osteokondros, spondylos och andra åldersrelaterade förändringar i halsryggraden). Det finns smärtsyndrom, muskelspänningar i nacken, neurologiska (motoriska, reflexmässiga och sensoriska) och neuroavbildande tecken på ryggradssjukdom. Till skillnad från spasmodisk torticollis finns det ingen dynamik i symtomen som är karakteristiska för dystoni.

Myogen torticollis.

Myogen torticollis är karakteristisk för medfödda retraktioner av sternocleidomastoideus och andra nackmuskler, traumatiska, tumör-, inflammatoriska och andra sjukdomar i enskilda nackmuskler.

Grisels syndrom.

Grisels syndrom utvecklas med en inflammatorisk process i området kring atlanto-epistrophealleden (torticollis atlanto-epistrophealis), ofta hos flickor med astenisk kroppstyp. Smärtsam torticollis uppstår mot bakgrund av tonsillektomi, angina, inflammation i bihålorna. Torticollis utvecklas på grund av avslappning av ledkapseln eller bristning av det tvärgående ligamentet.

Diagnosen ställs huvudsakligen genom röntgenundersökning av kraniovertebralregionen.

Meningealt syndrom.

Uttryckt meningealt syndrom manifesterar sig ibland genom retroflexion av huvudet och till och med förändringar i hela kroppens hållning. Symtom på irritation av membranen (Kernig, Brudzinsky, etc.) och cerebrospinalvätskesyndrom är karakteristiska.

Orsaker: subaraknoidalblödning, hjärnhinneinflammation, hjärnödem och andra.

Huvudtremor, nystagmus.

Tvingad huvudpositionering bildas ibland som en kompensatorisk frivillig reaktion vid huvudtremor (särskilt vid asymmetriska huvudsvängningar med stor förskjutning åt sidan - tremor med rotationskomponent), vid vissa former av nystagmus (spasmus nutans). Patienten ändrar frivilligt huvudets position för att kunna använda sin syn utan störningar.

Sandifers syndrom.

Vid esofagusbråck och gastroesofageal reflux utvecklar barn ibland "dystoniska" ställningar (ett fåtal fall har beskrivits med enbart torticollis). Barn antar de mest otroliga ställningar (vrider kroppen, kastar huvudet bakåt etc.) så att maten passerar från matstrupen till magsäcken utan dröjsmål. Esofagoskopi bekräftar diagnosen. Barn med denna sjukdom anses ofta felaktigt ha en primär neurologisk sjukdom.

Godartad torticollis hos spädbarn.

Sjukdomen manifesterar sig i torticollisattacker som varar från några minuter till flera timmar, vilka vanligtvis utvecklas under det första levnadsåret och upphör spontant vid 2–5 års ålder. En del av dessa barn utvecklar senare migrän, för vilken en genetisk predisposition vanligtvis upptäcks i dessa familjer.

Psykogen torticollis.

Kliniska särdrag vid psykogen dystoni, inklusive psykogen torticollis: plötslig (ofta emotiogen) debut med vilodystoni; ofta fixerad muskelspasm utan den dynamik som är karakteristisk för organisk dystoni (inga korrigerande gester, paradoxala kinesier, nattlig (morgon) sömneffekt; kliniska manifestationer beror inte på kroppsställning). Dessa patienter uppvisar ofta selektiv insufficiens i de drabbade musklerna (patienter vägrar att utföra vissa handlingar och hänvisar till omöjligheten att utföra dem, och utför samtidigt lätt andra handlingar som involverar samma muskler när de distraheras); sådana patienter kännetecknas av förekomsten av andra paroxysmala tillstånd, såväl som multipla rörelsestörningar (i status vid undersökningstillfället eller i anamnesen) i form av pseudopares, pseudostamning, pseudokramper, etc. Patienter svarar ofta på placebo. Psykogen dystoni åtföljs vanligtvis av smärta i det drabbade området under passiva rörelser. Patienter kännetecknas av multipel somatisering (multipla somatiska besvär i frånvaro av objektivt identifierad visceral patologi).

Isolerad (monosymtomatisk) psykogen torticollis är för närvarande extremt sällsynt.

Kombination av psykogen och organisk hyperkinesi.

En kombination av psykogen och organisk hyperkinesi (blandad) hos samma patient är också möjlig (inklusive i nackmusklerna). För dessa diagnostiskt mycket svåra fall formuleras de mest karakteristiska dragen i den kliniska bilden av en sådan kombination av syndrom i litteraturen.

Periodisk alternerande blickavvikelse med sekundära dissocierade huvudvridningar.

Detta är ett sällsynt syndrom, unikt i sina kliniska manifestationer, som inte kan förväxlas med andra neurologiska syndrom.

II. Hängande huvudsyndrom

I neurologisk litteratur identifieras "hängande huvudsyndrom" ofta som ett oberoende symptomkomplex, där den ledande kliniska manifestationen är svaghet i nacksträckarmusklerna med ett karakteristiskt "hängande" huvud (floppy head syndrome, dropped head syndrome).

Huvudsakliga orsaker:

Fästingburen encefalit.

Vid fästingburen encefalit börjar sjukdomen med allmänna infektionssymtom (feber, allmän svaghet, huvudvärk, inflammatoriska förändringar i blodet) följt av meningealt syndrom och atrofisk förlamning i musklerna i nacke, skuldergördel och proximala delar av armarna. Ett "hängande", kraftlöst fallande huvud är ett av de mest karakteristiska tecknen på den akuta perioden av fästingburen encefalit. Ibland är bulbärmusklerna involverade. Symtom på pyramidaltraktengagemang kan upptäckas på benen.

Differentialdiagnos under den akuta perioden utförs vid epidemisk hjärnhinneinflammation och akut polio. Diagnostiken tar hänsyn till faktorer som fästingbett, epidemisk situation och serologiska studier.

Amyotrofisk lateralskleros.

Lateral amyotrofisk skleros drabbar huvudsakligen extensormusklerna och, när den sällan börjar i nackmusklerna, börjar patienten uppleva svårigheter att hålla huvudet i det vanliga vertikala läget; så småningom börjar hen stödja huvudet genom att vila hakan på handen eller näven. Karakteristiska atrofier med fascikulationer och EMG-tecken på skador på framhornen avslöjas, inklusive i kliniskt intakta muskler. Symtom på skador på den övre motorneuronen ("atrofi med hyperreflexi") upptäcks tidigt, och det finns ett stadigt progressivt förlopp med en störning av bulbära funktioner.

Polymyosit och dermatomyosit.

Polymyosit och dermatomyosit resulterar ofta i ett "hängande huvud"-mönster, vilket åtföljs av myalgisyndrom, muskelstramhet, proximal muskelsvaghet, förhöjda blod-CPK-nivåer, karakteristiska förändringar i EMG (flimmerpotentialer, positiva vågor, minskad motorisk enhetsaktionspotentialduration) och i muskelbiopsi.

Myastenia gravis.

Myasteni kan uppvisa svaghet i nacksträckarmusklerna, vilken återställs som svar på administrering av antikolinesterasläkemedel; diagnosen bekräftas med EMG och ett proserintest.

Myopatier.

Vissa former av myopati uppvisar ihållande "hängande huvud"-syndrom. Som regel är även andra muskler i bål och extremiteter involverade. Myopati av okänd etiologi med isolerad svaghet i nacksträckarmusklerna och uttalat hängande huvud ("huvudet mot bröstet") har beskrivits.

Andra skäl.

Svåra former av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) kan också (i sällsynta fall) leda till förlamning av nackmusklerna, vilket observeras i bilden av en generaliserad motorisk defekt och svår myelinopati i en EMG-studie.

Vid olika former av Parkinsonism och Bechterews sjukdom förekommer en böjning av inte bara huvudet, utan även ryggraden ("flexor"-positionen, "bönande"-positionen) mot bakgrund av andra neurologiska (Parkinsonism) och radiologiska (Bechterews sjukdom) manifestationer av dessa sjukdomar.

En relativt akut utveckling av hängande huvudsyndrom har också beskrivits vid svår hypokalemi orsakad av diarré i samband med kemoterapi.

Bland andra orsaker till hängande huvudsyndrom som beskrivs i litteraturen nämns sällan andra former av polyneuropati, hyperparatyreoidism och partiella former av kataplexi.