Trombotisk mikroangiopati: symtom

Symtom på trombotisk mikroangiopati är olika. De kan delas in i tre grupper:

Symtom på ett typiskt hemolytiskt uremiskt syndrom

Ett typiskt post-diarréhemolytiskt uremiskt syndrom föregås av ett prodrom som manifesteras hos de flesta patienter med blodig diarré som varar från 1 till 14 dagar (i genomsnitt 7 dagar). Vid ankomsten till sjukhuset har 50% av patienterna redan slutat diarré. De flesta barn har kräkningar, måttlig feber, intensiv buksmärta, imiterar bilden av "akut buk." Efter en diarréprodrom kan en asymptomatisk period med olika varaktighet uppträda.

Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom är följande: skarp pallor, svaghet, hämning, oligoanuri, även om diuret inte förändras i vissa fall. Eventuell utveckling av gulsot eller dermalpurpura.

De flesta patienter utvecklar oliguriskt akut njursvikt, i 50% av de fall som kräver behandling med glomerulonefrit. Emellertid har observationer med liten eller ingen njurdysfunktion beskrivits. Varaktigheten av anuri i genomsnitt är 7-10 dagar, den långa varigheten är prognostiskt ogynnsam. Arteriell hypertoni utvecklas hos de flesta patienter, vanligtvis milda eller måttliga, försvinner vid tidpunkten för urladdning från sjukhuset. Urinsyndromet representeras av proteinuri som inte överskrider 1-2 g / dag och mikrohematuri. Möjlig utveckling av makrohematuri och massiv proteinuri med bildandet av nefrotiskt syndrom. I de flesta fall observeras uttalad hyperurikemi på grund av hemolys av erytrocyter, inte proportionell mot en ökning av nivåerna av kreatinin och urea. Vid tidpunkten för tillträde till sjukhus kan patienter antingen vara dehydrerade på grund av tarmvätsketab eller, oftare hyperhydrerade på grund av anuri.

Hyperhydrering och högt blodtryck i kombination med svår anemi och uremi kan vara komplicerat av kronisk insufficiens.

CNS engagemang ses i 50% av barn med postdiareynym hemolytiskt uremiskt syndrom och kan dyka kramper, dåsighet, dimsyn, afasi, förvirring, koma. I 3-5% av fallen är utvecklingen av hjärnödem möjligt. Orsaken till neurologiska störningar kan vara hyperhydrering och hyponatremi, som har utvecklats till följd av diarré. Det menas emellertid nu att dessa faktorer endast förvärrar den mikroangiopatiska lesionen i hjärnan.

Gastrointestinala lesioner hos patienter med hemolytiskt uremiskt syndrom utvecklas som ett resultat av uttalade mikrocirkulatoriska rubbningar och kan manifestera en hjärtinfarkt eller perforerat magsår, tarmobstruktion. I vissa fall kan svår hemorragisk kolit vara komplicerad av endotation i ändtarmen, vilket är en prognostiskt ogynnsam faktor. Hos 30-40% av patienterna noteras hepatosplenomegali i 20% - pankreasjukdom med utvecklingen av diabetes mellitus och i de allvarligaste fallen - organsinfarkt.

Sällsynta symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom - lungernas nederlag, ögonen, utvecklingen av rabdomyolysen.

Symtom på atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom utvecklas ofta hos ungdomar och vuxna. Sjukdomen föregås ofta av ett prodrom i form av en respiratorisk virusinfektion. Ibland kan symtom på mag-tarmkanalen skada (illamående, kräkningar, buksmärtor) noteras, men blodig diarré är inte karakteristisk.

Symtom på trombotisk trombocytopenisk purpura

De flesta patienter med trombotisk trombocytopen purpura utvecklar endast en akut episod av sjukdomen, som inte återkommer efter en lyckad behandling, men på senare tid mer och mer benägna att rapportera kronisk skovförlöpande trombotisk trombocytopen purpura. Ett akut avsnitt föregås av ett prodrom, vanligen förekommande i form av ett influensaliknande syndrom; I sällsynta fall noteras diarré. För trombotisk trombocytopen purpura kännetecknas av hög feber, hud purpura (nästan alla patienter), som kan associeras med nasala, livmoder, gastrointestinal blödning.

CNS-lesion är det dominerande symtomet på trombotisk trombocytopenisk purpura, noterat hos 90% av patienterna. I debut av sjukdomen är de mest frekventa intensiva huvudvärk, dåsighet, inhibering, det kan vara nedsatt medvetenhet, vilket kombineras med fokala neurologiska symptom. Hos 10% av patienterna utvecklas en koma. I de flesta fall är dessa symtom instabila och försvinner inom 48 timmar.

Njurskador manifesteras av måttligt urinssyndrom (proteinuria inte mer än 1 g / dag, mikrohematuri) med nedsatt njurfunktion. Oliguriskt akut njursvikt är sällsynt, men denna eller den grad av njurinsufficiens är närvarande hos 40-80% av patienterna. Förutom att påverka centrala nervsystemet och njurarna kan hjärt, lungor, bukspottkörtel och binjurar utvecklas.