Tholos-Hunt syndrom

Syndrom med överlägsen orbitalfissur, patologisk oftalmoplegi - allt detta är inget annat än Tholos Hunt-syndrom, vilket är en lesion av strukturer i den överlägsna orbitalfissuren. Processen involverar vanligtvis orbitalkärlen (arteriell och venös), nervfibrer (okulomotorisk, trochlear, bortförande nerver, liksom den första grenen av trigeminusnerven) och den närliggande cavernösa sinus. Sjukdomen kan klassificeras som en relativt sällsynt och ganska svår patologi vid diagnos. [1]

Epidemiologi

Tholos Hunt syndrom beskrevs för inte så länge sedan: för cirka 70 år sedan. Detta gjordes av den spanska läkaren i neurologi E. Tolos. Flera år senare kompletterades arbetet av en engelsman, doktor i oftalmologi W. Hunt. Namnen på forskardoktorerna blev grunden för syndromets namn.

Tholos Hunt syndrom finns med lika frekvens hos både män och kvinnor. Patologi är vanligtvis ensidig och noteras lika ofta på vänster eller höger sida. Bilateralt syndrom är möjligt, men förekommer endast i isolerade fall.

Medelåldern för de sjuka är 50 år. I allmänhet kan Tholos Hunt-syndrom registreras vid 15-85 års ålder. De flesta av patienterna tillhör äldre åldersgrupper: utvecklingen av sjukdomen underlättas av flera hjärt-kärlsjukdomar, liksom åldersrelaterade förändringar i vävnader.

Det vanligaste symptomet på sjukdomen är manifestationen av en klassisk migränattack: en person har en plötslig bankande huvudvärk på ena sidan, "skjuter" eller "vrider", med strålning i omloppsbanan. Eftersom den typiska specifika symptomatologin för Tholos Hunt syndrom saknas kallas patologin ofta "neurologisk kameleont": diagnosen är komplex och kräver differentiering från många andra sjukdomar.

Patienter med Tholos Hunt syndrom finns regelbundet i olika länder i världen utan några territoriella eller säsongsbetonade egenskaper. Incidensen är 0,3-1,5 fall per 1 miljon befolkning. [2]

Orsaker tholos-Hunt syndrom

Under identifieringen av orsakerna till utvecklingen av Tholos Hunt syndrom upptäckte forskare följande fakta:

• i de flesta fall provocerades sjukdomen av immuninflammation i den yttre väggen i den kavernösa sinusen;
• i vissa fall var orsakerna vaskulära missbildningar, tumörprocesser i hjärnan (primär och sekundär form), lokal kraniell pachymeningit, orbital myosit, periarterit nodosa och trombbildning i den kavernösa sinusen;
• Hos cirka 30% av patienterna är det inte möjligt att fastställa orsaken till störningen, därför diagnostiserades idiopatiskt Tholos Hunt-syndrom.

Låt oss överväga dessa påstådda skäl mer detaljerat.

• Den autoimmuna utvecklingen av syndromet är associerad med både hypotermi och nyligen infektiösa patologier och med djupa påfrestningar. Den autoimmuna formen av sjukdomen kännetecknas av: akut debut, återkommande kurs, hög effektivitet av glukokortikosteroidbehandling. Denna form av sjukdomen är vanligare hos män.
• Vaskulära missbildningar förekommer ofta vid dekompenserad arteriell hypertoni. Oftare är kvinnor sjuka. Sjukdomen börjar akut, smärtan är måttlig, med praktiskt taget inga manifestationer av exoftalm och kemos.
• Bland de tumörprocesser som kan leda till utveckling av Tholos Hunt-syndrom var primära hjärntumörer, metastaserande tumörer med primära foci i lungorna, bronkier, prostata eller metastaser av kutan melanom vanligare.
• Lokaliserad kranial pachymeningit orsakar en akut uppkomst av syndromet i frånvaro av hjärn- och meningealtecken utan exoftalmos. Diagnosen bekräftas morfologiskt av biopsi.
• Orbital myosit orsakar en subakut uppkomst, med intensiv smärta och exoftalmos, uttalad kemos och dubbelsyn.
• Kavernös sinustrombos framkallar utvecklingen av total oftalmoplegi. Diagnosen bekräftas av magnetisk resonanstomografi.
• Periarteritis nodosa kan orsaka utvecklingen av Tholos Hunt syndrom några månader efter sjukdomens uppkomst.

Den autoimmuna mekanismen ligger i de flesta fall till grund för bildandet av patologi, vilket har bevisats av många experter. I synnerhet följande faktorer indikerar en autoimmun karaktär:

• återkommande kurs
• dysimmuna störningar
• proteincellsdissociation i cerebrospinalvätska och ett ökat innehåll av proinflammatoriska cytokiner i cerebrospinalvätska och serum. [3]

Riskfaktorer

Forskare har ännu inte räknat ut den exakta orsaken till Tholos Hunt syndrom. Men de lyckades identifiera vissa faktorer som påverkar utvecklingen av en sådan kränkning:

• Genetisk predisposition för autoimmuna sjukdomar i allmänhet. Om en av familjemedlemmarna är sjuka eller är sjuka med en autoimmun sjukdom, kan andra släktingar ha liknande eller andra patologier med en liknande utvecklingsmekanism. Denna faktor är fortfarande ett antagande som kräver ytterligare forskning och bevis.
• Miljöfaktorer, inklusive kostvanor, miljöförhållanden, vattenkvalitet, industriella faror etc.
• Svåra stressiga situationer, frekventa påfrestningar och psyko-emotionella omvälvningar, kraftfulla hormonella förändringar (inklusive graviditet, klimakteriet etc.).
• Långvariga kroniska infektionssjukdomar, inklusive hepatit, herpesvirusinfektion, cytomegalovirus etc.
• Hypotermi, strålning, andra starka irriterande ämnen och skadliga faktorer.

Patogenes

Den etiologiska mekanismen för utvecklingen av Tholos Hunt syndrom har inte avslöjats fullständigt. Den avgörande betydelsen tillskrivs autoimmuna reaktioner. Många forskare antar att virus- och mikrobiella infektioner, stressiga situationer, strålning endast fungerar som en provocerande faktor. Det finns inga starka bevis på sambandet mellan intag av patogener och utvecklingen av Tholos Hunt syndrom. Det finns emellertid misstankar om involvering av cytomegalovirus i den autoimmuna processen, vilket bidrar till bildandet av granulom. [4]

Det patogenetiska systemet beror på uppkomsten av en lokal granulomatös inflammatorisk process i zonen på den yttre väggen i den kavernösa sinus, infraklinoid eller supraklinoid del av den inre halspulsådern, vilket leder till att det smalnar in. En viktig roll spelas av störningen i det humorala och cellulära immunförsvaret. Syndromets humorala sida är associerad med ökad bildning av antineutrofila cytoplasmiska antikroppar som verkar mot enzymerna proteinas-3, myeloperoxidas och ett specifikt membranprotein som kan binda endotoxiner. Antagligen stimulerar cytoplasmiska antikroppar de existerande neutrofilerna, varigenom de attackerar målorganen, i synnerhet utvecklas den inflammatoriska processen i den yttre väggen i den kavernösa sinusen.

Cellförändringar spelar också en roll i utvecklingen av Tholos Hunt syndrom. Detta framgår av dominansen av T-lymfocyter, makrofager och plasmaceller i granulom.

Det finns information om mycket aktiva endotelstrukturer och antiinflammatoriska cytokiner, vilket indikerar en tendens hos sjukdomsprocessen att bli kronisk.

I isolerade fall noterades fokala nekrotiska förändringar i området av den yttre väggen i den kavernösa sinusen.

Symtom tholos-Hunt syndrom

Symtomatologin som är karakteristisk för Tholos Hunt syndrom uppträder plötsligt och oväntat för patienten själv. De viktigaste symptomen är:

• Allvarlig smärta i banorna, extremt obehaglig, tråkig, sprider sig från frontområdet till pannkanterna, till ögonen och vidare genom hela huvudet.
• Fördubbling i ögonen, vilket finns efter smärtans början. Det blir extremt svårt för en person att koncentrera sig visuellt och överväga ett objekt.
• Störning i ögonglobens motoriska funktion, eller den så kallade oftalmoplegin, huvudsakligen ensidig. Det kan manifestera sig i varierande grad, vilket beror på svårighetsgraden av den patologiska processen och på skadans omfattning.
• Konjunktival ödem.
• Förskjutning av ögongloben framåt (exoftalmos, "utbuktande" ögon).
• Avvikelse från den ena ögonglobens visuella axel till sidan, strabismus, vilket är karakteristiskt för ensidig nervskada.
• Allmän försämring av hälsan, en liten ökning av temperaturen, svaghet, irritabilitet.

Den kliniska bilden utvecklas gradvis, symtomen förändras och förvärras, men de kan försvinna så plötsligt som de uppträdde. I avsaknad av nödvändig terapi påminner Tholos Hunt syndrom återigen om sig själv med ett återfall.

Neurologiska symtom beror på lokaliseringen av sjukdomsprocessen. Smärtan uppträder som ett resultat av irritation av trigeminusnervens första gren, som passerar nära ögonstammens stam och noteras i omloppsbana, panna, tempel, näsbotten. Intensiteten hos smärtan är annorlunda: från måttlig till svår.

Möjliga atypiska symtom, som kännetecknas av frånvaron av smärta. Detta kan observeras när lesionen är lokaliserad innan det femte paret kommer in i den kavernösa sinusen.

Oculomotoriska störningar manifesterar sig vanligtvis som dubbelsyn under direkt blick.

Om den smärtsamma processen är lokaliserad i zonen för spetsen i omloppsbanan, finns neurologiska manifestationer ofta i kombination med störningar i den visuella analysatorn. Som ett resultat uppträder ödem eller atrofi i synnervhuvudet och centralt scotoma noteras ofta. Möjlig exoftalmos (utbuktning), kemos (konjunktival ödem) vars förekomst orsakas av infiltrativa förändringar i retrobulbar vävnad och svårigheter med venöst utflöde från omloppsbanan.

Första tecknen

Eftersom Tolos Hunt syndrom inte har studerats tillräckligt hittills fortsätter forskarna att klargöra de möjliga mekanismerna för utvecklingen av denna patologi. Med hänsyn till de kriterier som skisseras av International Neurological Society är diagnosen Tholos Hunt syndrom motiverad i närvaro av granulom i den yttre väggen i den kavernösa sinusen, som detekteras under en MR i hjärnan eller biopsi.

Listan över tecken som accepteras som diagnostiska kriterier för syndromet är följande:

• "Plocka" eller "vrida" smärta i ena ögonhålan med den efterföljande utvecklingen av muskelförlamning (oftalmoplegi);
• kombinerade skador på de okulomotoriska nerverna, den första grenen av trigeminusnerven och den periarteriella nervplexusen;
• en ökning av den kliniska bilden under flera dagar (eller inom 1-2 veckor);
• möjligheten till spontan remission (i vissa fall - med kvarvarande bevarande av defekter);
• sannolikheten för en upprepad förvärring av syndromet, månader eller år senare;
• oförändrad systembild, inga skador utanför halshinnan;
• förekomsten av en positiv effekt från kortikosteroidbehandling.

Det finns en annan liknande diagnostisk lista över tecken som föreslogs 2003. Enligt denna lista betraktas Tholos Hunt syndrom som ett resultat av tillväxten av granulomatös vävnad i den kavernösa sinusen, överlägsen orbitalsprickan och orbitalhålan:

• en eller flera episoder av ensidig smärtsam attack i orbitalzonen, som passerar utan behandling i ett par veckor;
• skada på kranialnerven (III, IV eller VI) i form av pares, närvaron av granulom, bekräftad av magnetisk resonansavbildning eller biopsi;
• uppkomst av pares samtidigt med smärtsyndrom, eller inom 14 dagar efter det;
• försvinnandet av pares och smärtsyndrom inom 3 dagar från början av kortikosteroidbehandling.

Formulär

Med Tolos Hunt syndrom påverkas vänster och höger sida med ungefär lika frekvens, därför är patologin uppdelad i vänster eller höger sida.

Sjukdomen är mestadels ensidig. Bilaterala skador noterades endast i extremt sällsynta fall.

Den kliniska bilden av sjukdomen kan utvecklas genom följande steg:

• akut eller subakut, som inträffar efter en ny virusinfektionssjukdom, hypotermi, en kraftig ökning av blodtrycket, ibland utan någon uppenbar anledning;
• kronisk återkommande, med en gradvis ökning av symtom och periodisk förvärring.

Dessutom kan Tholos Hunt syndrom vara:

• totalt, med skada på alla nerver som passerar genom den överlägsna orbitalfissuren;
• ofullständig, med inblandning i den patologiska processen för nerverna i VI, IV, III-paren och I-grenarna i V-paret i olika kombinationer.

I förhållande till sinus kan de främre, mellersta och bakre formerna av Tholos Hunt syndrom särskiljas.

Komplikationer och konsekvenser

Tholos Hunt syndrom uppstår med svår smärta, vilket medför sömnförlust, störningar i den emotionella och mentala sfären. Sjuka människor blir irriterade, känslomässigt instabila. Om den nödvändiga behandlingen inte utförs är det mot denna bakgrund uppträdande av neurotiska störningar möjliga: depressiva tillstånd, neurasteni och hypokondrier utvecklas. Arbetsförmågan minskar avsevärt, patienten blir tillbakadragen.

Ett kännetecken för Tholos Hunt syndrom är en återkommande kurs, som ofta förekommer vid autoimmuna sjukdomar. Längden på remissionstiden varierar kraftigt: den maximala registrerade asymptomatiska varaktigheten var 11 år. Efter behandling minskar risken för återfall avsevärt. Om exacerbationer inträffar skiljer de sig i en mindre allvarlig kurs.

Diagnostik tholos-Hunt syndrom

Det blir ofta svårt för läkare att omedelbart diagnostisera Tholos Hunt syndrom, eftersom symtomen är mycket lik de andra vanligare sjukdomarna. I de flesta fall krävs ytterligare konsultation från ett antal smala specialister: en neuropatolog, ögonläkare, endokrinolog, onkolog, neurokirurg etc.

I det första steget bör maligna sjukdomar, aneurysmer, hjärnhinneinflammation etc. Uteslutas.

Oftast bestäms Tholos Hunt syndrom av metoden för uteslutning: patienten får ett antal tester som utesluter andra mest troliga sjukdomar. Följande tester krävs:

• detaljerad bild av blod;
• studie av sköldkörtelns hormonella funktion;
• studie av nivån av totalt protein i blodet (för att bedöma kvaliteten på proteinmetabolismen);
• analys av cerebrospinalvätska.
• Instrumentdiagnostik innebär implementering av sådana diagnostiska procedurer:
• avbildning av magnetisk resonans i hjärnan och orbitalregionen, med och utan kontrast;
• magnetisk resonansangiografi;
• digital subtraktionsangiografi (intravenös subtraktionsangiografi);
• beräknad hjärn- och orbital tomografi med och utan kontrast.

Gadoliniumförbättrad MR är den metod som valts för att bedöma THS och kan visa onormal ökning och förstärkning av CS som passerar genom den överlägsna orbitalfissuren in i toppen av banan. Rapporterade T1-viktade och T2-viktade MR-resultat är extremt varierande och ospecifika. MR spelar en nyckelroll vid diagnos och hjälper till att utesluta andra vanliga CS-relaterade lesioner, vilket undviker behovet av högriskinvasiva procedurer som SC-biopsi, det enda sättet att få histopatologisk bekräftelse av denna sjukdom. [5]

Dessa studier hjälper till att identifiera spår av inflammatoriska processer i den kavernösa sinusen, överlägsen orbitalsprickan eller orbitalspetsen. Spår av inflammation i orbitalområdet i tvärsnittsbilder med frånvaro av kranialnervpares anses vara mer godartade när det gäller prognos.

Vissa patienter med misstankar om Tholos Hunt-syndrom rekommenderas att ta en biopsi för att utesluta onkologiska processer.

Differentiell diagnos

Klinisk praxis indikerar att liknande symtom kan förekomma i många somatiska och neurologiska patologier:

• med mikrobiella, virala och svampinflammatoriska processer som involverar hjärnhinnorna eller ytterväggen i den kavernösa sinusen;
• med tumörprocesser i hjärnan och omloppsbana - till exempel med hypofysadenom, kraniofaryngiom, neurinom, meningiom i spenoidbenets vinge, med cerebral eller orbital metastaser;
• med vaskulära missbildningar - i synnerhet med venösa arteriella aneurysmer, hals-cavernösa fistlar etc., liksom med dissektion av grenar i den inre halspulsådern;
• med trombos, cystiska formationer av den kavernösa sinus, lymfom;
• med sarkoidos, myosit i omloppsbana (ögonmuskler), Wegeners granulomatos (granulomatos med polyangiit), oftalmigrain, vissa blodpatologier.

Differentiell diagnos involverar studier av möjligheten att utveckla alla dessa sjukdomar, baserat på resultaten från en undersökning, undersökning, laboratorie- och instrumentstudier.

Oftast måste Tholos Hunt syndrom särskiljas från sådana patologier:

• blockering av den kavernösa sinus genom en tromb;
• Rochon-Duvignot syndrom;
• retrosfenoidalt rymdsyndrom (Jacots syndrom);
• paratrigeminal Raeders syndrom;
• kranial polyneuropati.

Behandling tholos-Hunt syndrom

Tholos Hunt syndrom reagerar bra på behandling med ett immunsuppressivt förlopp av kortikosteroidhormonella medel. Sådana läkemedel kan undertrycka immunförsvarets aggressiva svar och dess skadliga effekter på kroppsvävnader.

Oftare än andra läkemedel ordineras prednisolon, metylprednisolon, kortison eller alternativa läkemedel som har visat en positiv effekt vid behandling av kända autoimmuna patologier. Fördelarna med steroider verkar vara relaterade till antioxidantmekanismen och / eller förmågan hos sådana höga doser att minska ödem och efterföljande ischemi i det drabbade området. [6]

Förutom kortikosteroider är användning av smärtstillande medel, antikonvulsiva medel lämplig. Omfattande multivitaminpreparat krävs.

Om du strikt följer alla recept och rekommendationer från den behandlande läkaren, stoppas de smärtsamma tecknen på Tolos Hunt syndrom snabbt: patienter märker en uttalad förbättring av välbefinnandet ungefär den andra eller tredje dagen. I den överväldigande majoriteten av fallen förblir förmågan att arbeta. [7]

Den optimala dosen och frekvensen för att ta hormonella läkemedel anges individuellt. Det finns ingen allmänt accepterad behandlingsregim, eftersom det är mycket svårt att organisera placebokontrollerade studier, vilket är förknippat med den låga förekomsten av syndromet. Oftast rekommenderas höga doser av kortikosteroider, även om det har förekommit fall av effektivitet och ganska små doser av läkemedel (till exempel användning av prednisolon i en mängd mindre än 0,5 mg / kg per dag). Hittills är den genomsnittliga mängden prednisolon som används i Tholos Hunt-syndrom 1-2 mg / kg per dag.

Ungefärlig behandlingsregim:

• Metylprednisolon (Solu-Medron 1000 som en intravenös droppinfusion med 250 ml isoton natriumkloridlösning och Panangin (10.0) dagligen i fem dagar;
• Mildronat för normalisering av cellulär metabolism, 500 mg intravenös jetinjektion dagligen i 10 dagar;
• Neuromidin för att förbättra impulsöverföring längs neuromuskulära fibrer, 20 mg oralt tre gånger om dagen;
• Clonazepam för att förbättra den hämmande effekten på överföringen av nervimpulser och stimulering av bensodiazepinreceptorer, 2 mg oralt och / eller Trileptal 150 mg oralt vid sänggåendet.

Kanske utnämningen av en långvarig behandling med glukokortikosteroidbehandling med höga doser av Prednisolon. [8]

Förebyggande

Det är inte möjligt att förhindra uppkomsten av Tholos Hunt syndrom i förväg. Detta beror åtminstone på att orsakerna till överträdelsen ännu inte har definierats tydligt. Om några smärtsamma tecken påträffas - i synnerhet frekventa smärtor i frontalområdet och ögonkontakt, dubbelsyn och försvagning av ögonmusklerna, bör du kontakta lämplig specialist så snart som möjligt och utföra en fullständig diagnos.

Sekundärt förebyggande syftar till att förhindra återfall hos patienter med redan diagnostiserat Tholos Hunt-syndrom. Viktiga punkter för förebyggande åtgärder är:

• regelbundna medicinska konsultationer, diagnostiska åtgärder, apotekskontroll av specialister;
• periodiska kurser med kortikosteroidbehandling;
• stärka och upprätthålla ett adekvat tillstånd i immunsystemet.

Alla patienter måste försöka undvika stressiga situationer, att behandla eventuella inflammatoriska processer i kroppen i tid.

Prognos

Prognosen för Tholos Hunt syndrom anses vara gynnsam. Det finns ett bra svar på kortikosteroidbehandling och spontan remission är vanligt, även om vissa patienter har kvarvarande effekter i form av nedsatt funktion av skadade ögonmuskler. I avsaknad av ytterligare behandling blir sjukdomen återkommande. Hos behandlade patienter uppträder återfall i cirka 35% av fallen. [9]

Efter avslutad terapeutisk kurs återställs vanligtvis arbetsförmågan. Detta hänvisar dock till en korrekt diagnostiserad sjukdom och inte till andra patologier som utvecklas under syndromets "mask". [10]

Handikapp noteras endast i sällsynta fall. Endast med dokumenterade frekventa förvärringar är det möjligt att tilldela en tredje grupp av funktionshinder. I svåra fall överförs patienten till lätt arbete, vilket inte åtföljs av visuell stress. Om Tholos Hunts syndrom är ihållande och återkommande rekommenderas personen inte att köra fordon, vilket beror på nedsatt motorfunktion i ögonbollarna och diplopi.