Tecken på syringomyelia

Oförmågan att känna smärta och temperaturskillnad leder till att patienter ofta får olika skador i form av mekaniska skador, brännskador, vilket i de flesta fall leder dem till en läkare. De första symptomen uppträder dock mycket tidigare: det finns små störningar i känslighet som smärtsamma områden, domningar, sveda, klåda, etc. Det är anmärkningsvärt att patientens taktilkänslighet inte påverkas. Ofta klagar patienter på långvarig tråkig ömhet i livmoderhalsen, mellan axelbladen, i överbenen och bröstet. Delvis känselförlust i underbenen och underkroppen är mindre vanligt.

Med syringomyelia finns ljusa neurotrofa störningar, såsom grovhet i huden, cyanos, långvariga läkningssår, ben- och leddeformitet och benbräcklighet. Patienter märker typiska symtom på händerna: huden blir torr och grov, fingrarna grova och tjocknar. Du kan enkelt se många skador på huden: från flera ärr i olika storlekar till nya brännskador, skärsår, sår och abscesser. Inte ovanligt - utvecklingen av akuta purulenta processer av panaritium-typen.

Om patologin sträcker sig till de laterala hornen i de övre bröstkorgssektionerna, finns det en stark karpal grovhet - den så kallade cheiromegali. Överträdelse av ledtrofism (vanligtvis i axel- och armbågsregionen) manifesteras av benfusion med bildandet av kavitetsfel. Den drabbade leden ökar i storlek, det finns ingen smärta under rörelse, men det är ett karakteristiskt gnuggande ljud från ledbenen.

När den patologiska processen utvecklas ökar ryggkavitetsfelema, sprids till området av de främre hornen. Detta manifesteras av försvagning av musklerna, rörelsestörningar, utvecklingen av atrofiska processer, utseendet på slapp pares i händerna. Om syringomyelia påverkar den cervikala ryggradsregionen, blir Horners syndrom märkbart, vilket består i att hänga i ögonlocket, utvidgade pupiller och dra in ögonlocket. Om de motoriska ledande kanalerna påverkas kan parapares i nedre extremiteterna observeras, hos vissa patienter noteras urinbesvär.

Bildandet av ett hål i hjärnstammen indikerar utvecklingen av sprutobulbia: känsligheten är nedsatt i ansiktet. Med tiden lider tal, sväljning blir svårt, problem med andningsorganen uppstår, atrofiska processer sprids till den mjuka gommen, tungan, en del av ansiktet. Sekundär infektion är inte utesluten: bronkopneumoni, inflammatoriska sjukdomar i urinvägarna utvecklas. I svåra fall noteras bulbar förlamning, vilket kan orsaka andningsstopp och patientens död.

Sjukdomens kliniska förlopp fortskrider från månader till år med en tidig snabb försämring, som gradvis saktar ner. Det finns ett linjärt samband mellan cystemorfologi, symtomvaraktighet och svårighetsgrad. [1], [2]

Första tecknen

Under en neurologisk undersökning hos patienter med syringomyelia finns följande karakteristiska tecken:

• Förlust av smärta och temperaturförnimmelser av typen "jacka" eller "halvjacka", som sprider sig till extremiteterna, kroppens övre del, mindre ofta till lumbosakralregionen och zonen för innervering av trigeminusnerven. Med den fortsatta utvecklingen av sjukdomen är det möjligt att lägga till proprioceptiva störningar relaterade till vibrationsförnimmelser, taktil och muskel-artikulär känslighet. Ledande kontralaterala störningar kan också uppstå.
• Utvecklingen av segmentstörningar i form av distal en- och dubbelsidig perifer pares av extremiteterna, såväl som centrala störningar såsom pyramidinsufficiens, spastisk par och monopares av extremiteterna. Det finns en sannolikhet av ryckningar i de drabbade musklerna. Om medulla oblongata är involverad i processen, finns störningar associerade med pares i tungan, svalget, stämbanden och mjuk gom. [3]
• Symtom från det autonoma nervsystemet uppträder mot bakgrund av trofiska störningar. Blå fingrar, förändringar i svettning (ökad eller fullständig upphörande), svullnad i extremiteterna observeras ofta. Problem observeras också från regenereringssystemet: skador och sår efter skador och brännskador läker inte länge. Den osteoartikulära mekanismen påverkas, defekter, bendeformiteter noteras, vilket leder till en störning i lemmens arbetsförmåga.
• Medulla oblongatas nederlag åtföljs av utseendet på nystagmus, yrsel.
• De flesta patienter har hydrocefalus, som kännetecknas av huvudvärk, illamående med kräkningar, dåsighet och överbelastade optiska skivor.  [4]

Känsliga störningar

Smärta är kroppens naturliga svar på skador. Men med syringomyelia försämras smärtkänsligheten och dess andra typer. Följande händer bokstavligen: en lem eller någon annan del av kroppen börjar ständigt och intensivt skada, men samtidigt känner personen inte smärta från yttre stimuli. Kroppen reagerar inte om den skärs, prickas, bränns: patienten känner helt enkelt inte det. Hos patienter som lider av syringomyelia finns ofta spår av skärningar och brännskador med heta föremål på huden: patienten känner inte att han har rört vid en het eller skarp, drar inte i handen, vilket leder till en brännskada eller skära. I medicinska kretsar kallas detta tillstånd "smärtsam domningar" eller "dolorosanestesi." [5]

Dessutom försämras metaboliska processer, trofism av vävnader i den patologiska zonen: den drabbade lemmen eller en del av kroppen förlorar subkutant fett, huden blir blek cyanotisk, grov, avskalning visas, nagelplattorna bleknar. Svullnad är möjlig, även i lederna. Muskuloskeletala mekanismen lider också: musklerna atrofi, benen blir ömtåliga.

Bulbarstörningar i syringomyelia

Dysfunktion hos glansofaryngeala, vagus och hypoglossala nerver eller deras motoriska kärnor uppstår när syringomyelia sprider sig till regionen medulla oblongata. I det här fallet lider de linguala musklerna, den mjuka gommen, svalget, epiglottis och stämbanden. Patologi är bilateral eller ensidig.

Kliniskt bulbarrubbningar är som följer:

• talstörningar (afoni, dysartri - förvrängd eller svårt uttal av ljud);
• sväljningsstörningar (dysfagi, särskilt med avseende på att svälja flytande mat);
• tungans avvikelser till vänster eller höger, försämrad rörlighet;
• icke-stängning av stämbanden;
• förlust av svalg och palatinreflex.

Med atrofi av de linguala musklerna noteras fibrillär ryckning.

Lermittes symptom med syringomyelia

För patienter med förlust av känslighet i underkroppen och benen är Lermittes symptom karakteristiskt, vilket består i en plötslig kortvarig smärta som täcker ryggraden från topp till botten, som en elektrisk stöt.

En sådan manifestation anses vara ett av de akuta symtomen på sensoriska störningar. För patienten är sådan episodisk kortvarig smärta extremt obehaglig. Samtidigt finns en stickande känsla, spänning längs axeln längs ryggraden och till de övre extremiteterna.

Symptom uppträder mot bakgrund av mekanisk irritation, vilket kan uppstå med en skarp böjning i nacken, liksom under nysningar eller hosta. Patologi observeras hos cirka 15% av patienterna.

Syringomyelia hos barn

Syringomyelia är sällsynt i barndomen. Eftersom sjukdomen kännetecknas av en långsam ökning, känner sig patologiska symtom sällan i ett tidigt stadium av bildandet. Den främsta orsaken till pediatrisk patologi är ett brott mot ryggmärgsutvecklingen, nämligen felaktig bildning av suturen som förbinder de båda halvorna av ryggmärgen, liksom den centrala kanalöppningen.

För syringomyelia hos barn är mindre uttalade sensoriska och smärtsjukdomar karakteristiska, i motsats till samma sjukdom hos vuxna. Barn riskerar dock att utveckla skolios, vilket är mer gynnsamt när det gäller kirurgisk korrigering. I vissa fall kan barndomssyringomyelia läka av sig själv. [6]

Sjukdomen är aldrig densamma hos olika patienter. För vissa patienter avslöjar patologi sig endast som milda symtom, med deras efterföljande stabilisering under hela året. I andra kan sjukdomen utvecklas dramatiskt, komplicerat av störningar eller förlust av viktiga kroppsfunktioner, vilket medför en betydande försämring av livskvaliteten. Familjära fall av sjukdomen är också kända, vilket ofta kräver kirurgisk behandling.

Formulär

Klassificeringen av syringomyelia involverar flera typer av patologi:

• En icke-kommunicerande störning av central kanal som anses vara den vanligaste. Dess utseende kan förekomma samtidigt med försämringen av ryggradskanalens öppenhet i det subaraknoida utrymmet eller med typ I Arnold-Chiari-missbildning.
• En extrakanal icke-kommunicerande störning som uppstår när ryggmärgen skadas eller när blodflödet i ryggkroppen försämras. I området för skada bildas ett cystiskt element som är utsatt för ytterligare spridning.
• Central kanalkommunikationsstörning som finns samtidigt med Dandy-Walker och Arnold-Chiari II syndrom. Hydrocephalus är också karakteristisk.

Sedan 1974 har det funnits en liknande klassificering av sjukdomen:

• Kommunikationsstörningen, med penetration i det ryggmärgs subaraknoida utrymmet, utvecklas som ett resultat av patologiska förändringar i kraniovertebral korsning eller basen av skallen.
• Posttraumatisk syringomyelia, med bildandet av ett hålrum i skadan, ökar och utvecklas i de angränsande delarna av ryggraden. Patologiska tecken uppträder i ett sent skede, efter en ganska lång tidsperiod, när offret, verkar det, har återhämtat sig helt.
• En störning som utvecklas till följd av araknopati eller araknoidit.
• Cystor som uppträder som ett resultat av tumörprocesser i ryggmärgen.
• En störning associerad med icke-neoplastiska processer som orsakar ökat tryck på ryggmärgen.
• Idiopatisk störning vars orsak inte kan fastställas.

Beroende på patologins lokalisering finns det:

• bakre (känslig);
• främre (motor);
• lateralt horn (vegetativ trofisk);
• blandad syringomyelia.

Främre syringomyelia finns sällan i isolering. Oftast kombineras motoriska störningar med känslighetsstörningar.

Beroende på fördelningen av störningen längs ryggraden, skiljer sig följande typer av sjukdomar:

• Syringomyelia i livmoderhalsen - utvecklas oftast och har karakteristiska egenskaper som känslighetsförlust i armar och bagage (de drabbade områdena betecknas som en "jacka" eller "halv jacka".
• Syringomyelia i bröstryggen kombineras ofta med skador på livmoderhalsen och orsakar trofiska muskelsjukdomar i övre extremiteterna. Fibrillär muskelträckning är vanligtvis mild.
• Syringomyelia i ländryggen (eller lumbosacral) åtföljs av pares av nedre extremiteterna, vilket händer relativt sällan (cirka 10%) och orsakas oftast av tumör- eller inflammatoriska processer i ryggraden.
• Total syringomyelia förekommer i 10% av fallen och kännetecknas av att patologiska håligheter uppträder i hela ryggmärgen, och inte bara i någon sektion. Denna form av sjukdomen är den mest ogynnsamma när det gäller prognos och botemedel.
• Stam- och spinal syringomyelia utvecklas när hjärnstammen påverkas. Patienten har nystagmus, bulbarrubbningar (svårigheter att svälja, tala etc.). Överträdelse av ansikts känslighet är möjlig.
• Encefalomyelit syringomyelia (ett annat namn är syringoencephaly) är en lesion i hjärnans inre kapsel, där en motorisk och sensorisk störning uppträder på motsatt sida av kroppen.