Tecken på syringomyeli

Oförmågan att känna smärta och temperaturskillnader leder till att patienter ofta får olika skador i form av mekaniskt trauma, brännskador, vilket i de flesta fall leder dem till läkare. De första symtomen uppträder dock mycket tidigare: lätta känslighetsstörningar noteras i form av smärtsamma områden, domningar, sveda, klåda etc. Det är anmärkningsvärt att patienternas taktila känslighet inte påverkas. Ofta klagar patienter över långvarig dov smärta i halsryggen, mellan skulderbladen, i övre extremiteterna och bröstet. Delvis förlust av känslighet i nedre extremiteterna och underkroppen förekommer mer sällan.

Syringomyeli kännetecknas av tydliga neurotrofiska störningar, såsom hudförsvagning, cyanos, långsamt läkande sår, ben- och leddeformation samt benfragilitet. Patienter noterar typiska symtom i sina händer: huden blir torr och grov, fingrarna blir grova och tjocka. Många hudlesioner kan lätt ses: från flera ärr av varierande storlek till färska brännskador, skärsår, sår och abscesser. Akuta variga processer som panaritium utvecklas ofta .

Om patologin sträcker sig till de laterala hornen i den övre bröstryggmärgen, observeras svår förgrovning av handleden - den så kallade cheiromegali. Brott mot artikulär trofism (vanligtvis i axel- och armbågsområdet) manifesteras av bensmältning med bildandet av kavitetsdefekter. Den drabbade leden ökar i storlek, smärta under rörelse observeras inte, men det finns ett karakteristiskt friktionsljud från ledbenen.

Allt eftersom den patologiska processen utvecklas ökar defekterna i ryggmärgshålan och sprider sig till området kring det främre hornet. Detta manifesteras genom försvagning av musklerna, motoriska störningar, utveckling av atrofiska processer och uppkomsten av slapp pares i armarna. Om syringomyeli påverkar den cervikala ryggmärgen blir Horners syndrom märkbart, vilket består av hängande ögonlock, vidgade pupiller och insjunkna ögonglober. Om de motoriska ledningskanalerna påverkas kan parapares i nedre extremiteterna observeras, och vissa patienter upplever urinvägsproblem.

Bildandet av ett hålrum i hjärnstammen indikerar utveckling av syringobulbi: känsligheten i ansiktet försämras. Med tiden försämras talet, det blir svårt att svälja, problem med andningssystemet uppstår, atrofiska processer sprider sig till den mjuka gommen, tungan och en del av ansiktet. Sekundär infektion är också möjlig: bronkopneumoni och inflammatoriska sjukdomar i urinvägarna utvecklas. I svåra fall observeras bulbär förlamning, vilket kan orsaka andningsstopp och patientens död.

Sjukdomens kliniska förlopp fortskrider över månader till år med en tidig snabb försämring som gradvis avtar. Det finns ett linjärt samband mellan cystans morfologi, symtomduration och svårighetsgrad.[ 1 ],[ 2 ]

Första tecken

Under en neurologisk undersökning visar sig patienter som lider av syringomyeli uppvisa följande karakteristiska tecken:

• Förlust av smärta och temperaturförnimmelser av typen "jacket" eller "halvjacket", som sprider sig till extremiteter, överkropp och mer sällan till lumbosakralregionen och trigeminusnervens innervationszon. Med vidare utveckling av sjukdomen kan proprioceptiva störningar tillkomma, gällande vibrationsförnimmelser, taktil och muskulär-artikulär känslighet. Konduktiva kontralaterala störningar kan också observeras.
• Utveckling av segmentstörningar i form av distal unilateral och bilateral perifer pares av extremiteterna, såväl som centrala störningar såsom pyramidal insufficiens, spastisk para- och monopares av extremiteterna. Det finns en risk för ryckningar i de drabbade musklerna. Om medulla oblongata är involverad i processen upptäcks störningar associerade med pares av tungan, faryngeala zonen, stämbanden och mjuka gommen. [ 3 ]
• Symtom från det autonoma nervsystemet uppträder mot bakgrund av trofiska störningar. Ofta observeras blå fingrar, förändringar i svettning (ökad eller fullständig upphörande), svullnad i extremiteterna. Problem observeras också från regenereringssystemet: skador och sår efter skador och brännskador läker inte på länge. Ben-artikulärmekanismen påverkas, defekter och bendeformationer noteras, vilket leder till en störning i extremitetens funktion.
• Skador på medulla oblongata åtföljs av uppkomsten av nystagmus och yrsel.
• De flesta patienter upplever hydrocefalus, vilket kännetecknas av huvudvärk, illamående och kräkningar, dåsighet och trängsel i synnervshuvudena. [ 4 ]

Sensoriska störningar

Smärta är en naturlig reaktion från kroppen på skada. Men vid syringomyeli försämras både smärtkänsligheten och andra typer av smärta. Bokstavligen händer följande: en lem eller annan kroppsdel börjar göra konstant och intensivt ont, men samtidigt känner personen inte smärta från yttre stimuli. Kroppen reagerar inte om den skärs, sticks eller bränns: patienten känner det helt enkelt inte. Ofta har patienter som lider av syringomyeli spår av skärsår och brännskador från heta föremål på huden: patienten känner inte att hen rört vid något varmt eller vasst, drar inte bort handen, vilket leder till att en brännskada eller ett skärsår uppstår. Inom medicinska kretsar kallas detta tillstånd "smärtsam okänslighet" eller "anestesi dolorosa". [ 5 ]

Dessutom försämras metaboliska processer och vävnadstrofism i den patologiska zonen: den drabbade extremiteten eller kroppsdelen förlorar subkutant fett, huden blir ljusblå, grov, fjällning uppstår och nagelplattorna blir matta. Ödem är möjligt, inklusive i ledområdet. Den muskuloskeletala mekanismen drabbas också: muskelatrofi, benen blir sköra.

Bulbära störningar vid syringomyeli

Sjukdomar i glossofaryngeala, vagus- och hypoglossala nerverna eller deras motoriska kärnor uppstår när syringomyeli sprider sig till medulla oblongata. De linguala musklerna, mjuka gommen, farynx, epiglottis och stämbanden påverkas. Patologin kan vara bilateral eller unilateral.

Kliniskt sett uppträder bulbära störningar enligt följande:

• talstörningar (afoni, dysartri – förvrängt eller svårt uttal av ljud);
• sväljningsstörningar (dysfagi, särskilt när det gäller att svälja flytande föda);
• avvikelse av tungan till vänster eller höger, försämring av dess rörlighet;
• misslyckad stämbandsslutning;
• förlust av faryngeala och gomreflexer.

Med atrofi av de linguala musklerna observeras fibrillär ryckning.

Lhermittes tecken vid syringomyeli

Patienter med känselbortfall i underkroppen och benen kännetecknas av Lhermittes symtom, som består av plötslig, kortvarig smärta som täcker ryggraden från topp till botten, likt en elektrisk stöt.

En sådan manifestation anses vara ett av de akuta symptomen på sensoriska störningar. För patienten är sådan episodisk kortvarig smärta extremt obehaglig. Samtidigt känns stickningar, spänningar längs axeln längs ryggraden och i de övre extremiteterna.

Symtomet uppstår mot bakgrund av mekanisk irritation, som kan uppstå vid en skarp böjning av nacken, såväl som vid nysningar eller hosta. Patologin observeras hos cirka 15% av patienterna.

Syringomyeli hos barn

Syringomyeli är sällsynt i barndomen. Eftersom sjukdomen kännetecknas av långsam progression, visar sig patologiska symtom sällan i ett tidigt utvecklingsstadium. Den främsta orsaken till patologi i barndomen är en kränkning av ryggmärgens utveckling, nämligen felaktig bildning av suturen som förbinder de två halvorna av ryggmärgen, samt bristande stängning av den centrala kanalen.

Syringomyeli hos barn kännetecknas av mindre uttalade sensoriska och smärtrelaterade störningar, till skillnad från samma sjukdom hos vuxna. Barn löper dock större risk att utveckla skolios, vilket är mer gynnsamt för kirurgisk korrigering. I vissa fall kan syringomyeli i barndomen botas på egen hand. [ 6 ]

Sjukdomen fortskrider aldrig på samma sätt hos olika patienter. För vissa patienter visar sig patologin endast som milda symtom, med efterföljande stabilisering under loppet av ett år. Hos andra kan sjukdomen fortskrida snabbt, komplicerad av störningar eller förlust av viktiga kroppsfunktioner, vilket medför en betydande försämring av livskvaliteten. Familjefall av sjukdomen är också kända, vilka ofta kräver kirurgisk behandling.

Formulär

Klassificeringen av syringomyeli antyder flera typer av patologi:

• Central kanal icke-kommunicerande störning, som anses vara den vanligaste. Dess uppkomst kan uppstå samtidigt med försämrad öppenhet i spinalkanalen i subaraknoidalrummet, eller med Arnold-Chiari-missbildning typ I.
• En extrakanal icke-kommunicerande sjukdom som uppstår när ryggraden är skadad eller när blodflödet i ryggmärgen är nedsatt. Ett cystiskt element bildas i det skadade området, vilket är benäget att sprida sig ytterligare.
• Central kanalkommunikationsstörning, som förekommer samtidigt med Dandy-Walker och Arnold-Chiari typ II syndrom. Hydrocefalus är också karakteristisk.

Sedan 1974 har det funnits en annan liknande klassificering av sjukdomen:

• Kommunikationsstörning, med penetration i ryggradens subaraknoidala utrymme, utvecklas som ett resultat av patologiska förändringar i området kring kraniovertebral övergång eller skallbasen.
• Posttraumatisk syringomyeli, med bildandet av ett hålrum i skadan, ökar och utvecklas i angränsande delar av ryggraden. Patologiska tecken uppträder i ett sent skede, efter en ganska lång tid, när offret verkar ha återhämtat sig helt.
• En sjukdom som utvecklas till följd av araknopati eller araknoidit.
• Cystor som uppstår som ett resultat av tumörprocesser i ryggmärgen.
• En sjukdom i samband med icke-neoplastiska processer som orsakar ökat tryck på ryggmärgen.
• En idiopatisk sjukdom vars orsak inte kan fastställas.

Beroende på patologins lokalisering utmärks följande:

• bakre hornhinnan (känslig);
• främre hornhinnan (motorisk);
• lateralhorn (vegetativt-trofiskt);
• blandad syringomyeli.

Syringomyeli i främre hornhinnan ses sällan isolerat. Oftast kombineras motoriska störningar med sensoriska störningar.

Beroende på spridningen av sjukdomen längs ryggraden skiljer man sig åt följande typer av sjukdom:

• Syringomyeli i halsryggen – utvecklas oftast och har karakteristiska tecken, såsom minskad känslighet i armar och bål (de drabbade områdena betecknas som "jacka" eller "halvjacka".
• Syringomyeli i bröstryggen kombineras ofta med skador på halsryggen och orsakar uppkomsten av trofiska muskelsjukdomar i övre extremiteterna. Fibrilära muskelryckningar är vanligtvis svagt uttryckta.
• Syringomyeli i ländryggen (eller lumbosakralregionen) åtföljs av pares i nedre extremiteterna, vilket förekommer relativt sällan (cirka 10%) och oftast orsakas av tumör- eller inflammatoriska processer i ryggraden.
• Total syringomyeli förekommer i 10 % av fallen och kännetecknas av uppkomsten av patologiska hålrum längs hela ryggmärgen, och inte bara i en sektion. Denna form av sjukdomen är den mest ogynnsamma vad gäller prognos och botemedel.
• Stamm- och spinal syringomyeli utvecklas när hjärnstammen skadas. Patienten upplever nystagmus, bulbära störningar (svårigheter att svälja, tal etc.). Ansiktskänsligheten kan vara nedsatt.
• Encefalomyelitisk syringomyeli (ett annat namn är syringoencefali) är en skada på hjärnans inre kapsel, vilket orsakar motorisk och sensorisk försämring på motsatt sida av kroppen.