Syringomyeli i hals- och bröstkorgsryggen

Översatt från grekiska betyder termen "syringomyeli" bokstavligen "tomhet i ryggmärgen". Patologin är en kronisk sjukdom i centrala nervsystemet, som kännetecknas av bildandet av vätskefyllda hålrum i ryggmärgen. Mer sällan drabbar sjukdomen medulla oblongata.

Syringomyeli orsakas av skada på gliavävnad, eller är resultatet av missbildningar i kraniovertebralövergången. Sjukdomen är en av ett antal obotliga patologier som diagnostiseras med hjälp av magnetisk resonanstomografi. [ 1 ]

Epidemiologi

Syringomyeli klassificeras som en kronisk progressiv patologi i nervsystemet. Denna sjukdom kännetecknas av bildandet av speciella hålrum i ryggmärgen (vanligtvis i det nedre cervikala eller övre bröstsegmentet), vilket medför förlust av vissa typer av känslighet i motsvarande zoner. Problemet kan också spridas till medulla oblongata. Om pons är involverad i processen diagnostiseras patienten med syringobulbi. Lesioner i ländryggen, såväl som fullständiga lesioner i ryggraden, är extremt sällsynta.

Syringomyeli drabbar främst män (ungefär 2:1). Kliniska symtom upptäcks vanligtvis i ung ålder (runt 25 år), mer sällan vid 35-40 år.

Mer än hälften av fallen av sjukdomen är associerade med Arnold-Chiari syndrom. [ 2 ], [ 3 ]

Sann syringomyeli åtföljs vanligtvis av medfödda missbildningar och utvecklingsdefekter i ryggraden, såsom krökningar, onormal bröstkonfiguration, bettfel, asymmetri i ansiktets del av skallen och andra skelettsegment, örondysplasi, bifurkation av tungan, extra fingrar eller bröstvårtor i mjölkkörtlarna, etc. Den sanna formen av sjukdomen förekommer i mer än 30 % av fallen och är familjär och diagnostiseras huvudsakligen hos män. I alla andra fall är syringomyeli förknippad med defekter i kraniovertebral övergång, vilket medför en vidgning av ryggradskanalen. I området med maximal expansion förstörs den grå substansen, vilket orsakar de karakteristiska symtomen. Mindre vanliga orsaker är ryggmärgsskador, blödningar och ryggmärgsinfarkt.

Förekomsten av syringomyeli är ungefär 3 fall per hundratusen personer. Vissa studier har visat att förekomsten av syringomyeli varierar från 8,4 per 100 000 till 0,9 per 10 000, med hänsyn till etniska och geografiska skillnader. [ 4 ], [ 5 ] I cirka 75 % av fallen inträffar begränsning eller förlust av arbetsförmåga hos unga och medelålders (20–45 år). [ 6 ]

Orsaker syringomyeli

Syringomyeli kan vara medfödd eller förvärvad:

• Den medfödda formen är en följd av den onormala utvecklingen av ryggraden och ryggmärgen under embryonalperioden. Gliaceller, utformade för att skydda nervstrukturerna, mognar för långsamt, och vissa av dem fortsätter att växa efter att det centrala nervsystemets bildande är fullständigt.
• Den förvärvade formen är resultatet av tumörprocesser, spasmer, traumatiska skador på ryggraden och akuta infektions- och inflammatoriska sjukdomar.

Vilken som helst av ovanstående former åtföljs av bildandet av ett alltför stort antal ytterligare neuroglia. Mot bakgrund av deras ständiga avdöende bildas hålrum med en inre beklädnad av gliavävnad. Vätska tränger lätt igenom en sådan barriär, så hålrummen fylls snabbt med cerebrospinalvätska: cystiska element bildas, vilka gradvis ökar. Nästa steg är en ökning av trycket på närliggande strukturer, vilket leder till smärtsyndrom, förlust av olika typer av känslighet i lemmar och kropp. [ 7 ]

De främsta orsakerna till denna patologi anses vara följande:

• medfödda missbildningar i centrala nervsystemet;
• tumörer med spridning till ryggmärgsstrukturerna och den nedre delen av hjärnan;
• traumatiska skador och utvecklingsanomalier i ryggraden;
• patologisk förträngning av ryggradskanalen;
• skada på övergångszonen mellan skallbasen och ryggraden;
• överdriven fysisk ansträngning.

Idag fortsätter experter att studera riskfaktorer som kan leda till utveckling av syringomyeli.

Riskfaktorer

Bland de faktorer som bidrar till utvecklingen av syringomyeli spelas den viktigaste rollen av:

• akuta och kroniska infektiösa och inflammatoriska patologier i andningssystemet;
• tung fysisk ansträngning;
• skador, inflammatoriska och tumörprocesser som påverkar ryggraden; [ 8 ]
• otillfredsställande yrkes- och levnadsförhållanden.

Ytterligare faktorer inkluderar:

• Rökning ökar risken för problem med ryggraden avsevärt, eftersom det bidrar till en minskning av syrehalten i blodet, vilket leder till uppkomsten av trofiska störningar i vävnaderna.
• Övervikt belastar ryggraden ytterligare. Ibland kan sjukdomssymtomen endast lindras genom att bli av med extrakilon.
• För lång (för män – över 180 cm, för kvinnor – över 175 cm).

Patogenes

Syringomyeli utvecklas som ett resultat av en sjukdom i ryggmärgsstrukturerna. Mikroskopiska cystiska områden bildas i patienters ryggmärg. Bindväv växer runt dem (istället för nervvävnad), vilket leder till kompression och störning av de sensoriska kanalerna genom vilka smärta och temperaturförnimmelse överförs. [ 9 ]

Även med en medfödd etiologi av sjukdomen orsakas uppkomsten och vidare utvecklingen av patologiska förändringar i ryggmärgen huvudsakligen av yttre stimuli. Yttre påverkan bidrar till manifestationen av en inre störning, vilket medför utveckling av syringomyeli. [ 10 ]

Forskare har noterat att majoriteten av patienterna utvecklar sjukdomen hos personer som systematiskt upplever tung fysisk ansträngning. Detta bekräftades av det faktum att införandet av mekanisering av arbetskraften i produktionen ledde till en minskning av förekomsten av syringomyeli. [ 11 ]

För närvarande noteras följande faktorer alltmer som orsak till sjukdomen hos patienter som diagnostiserats med syringomyeli:

• tidigare trauma, blåmärken på ryggen;
• hypotermi, långvarig exponering för kalla förhållanden;
• rökning, alkoholmissbruk;
• bristande uppmärksamhet på ens egen hälsa, ignorerar de första tecknen på patologi, självmedicinering, för tidigt besök hos läkaren.

Inom medicinen skiljer man mellan följande typer av sjukdomspatogenes:

• störning av cerebrospinalvätskans cirkulation i området kring den bakre kranialgropen och ryggmärgen, vilket uppstod till följd av ett misslyckande i det embryonala utvecklingsstadiet;
• felaktig stängning av märgröret med bildandet av en bakre sutur, vilket uppstår som ett resultat av benfel och gliomatos med efterföljande förfall och bildandet av cystiska och fissurförändringar.

Genetiskt-konstitutionella störningar upptäcks i form av specifika dysgrafiska drag som överförs autosomalt dominant och representerar en predisposition för patologi. Defekter i bildandet av märgkanalen och kraniovertebral övergång ger endast gynnsamma förutsättningar för utveckling av patologi. [ 12 ]

En patogenetisk roll spelas av skador på ryggraden och ryggmärgen, fysiska mikrotrauman. Problemet drabbar oftast den cervikala och övre bröstregionen i ryggmärgen, mer sällan den nedre bröst- och lumbosakrala regionen. [ 13 ]

Hos vissa patienter sprider sig den patologiska processen till medulla oblongata (i form av syringobulbia), mer sällan till pons och inre kapsel. [ 14 ]

Symtom syringomyeli

Hos de flesta patienter som lider av syringomyeli bildas kavitära områden i området kring ryggmärgens bakre horn. Det är här de känsliga nervcellerna som ansvarar för smärta och temperaturförnimmelser finns. På huden hos en sjuk person kan hela zoner identifieras där känsligheten inte är fastställd. Oftast finns de på armar och kropp - som en "halvjacka" och "jacka", vilket motsvarar ensidig och bilateral skada.

Läs mer om symtom och typer av syringomyeli här.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av syringomyeli kan inkludera:

• muskelatrofi, kontrakturer;
• sekundär infektion, utveckling av lunginflammation, bronkopneumoni, cystit, pyelonefrit;
• infektion som tränger in i sår och hudskador, utveckling av variga processer, upp till septiska komplikationer;
• utveckling av bulbär förlamning, vilket kan leda till andningssvikt och patientens död.

Experter noterar att syringomyeli oftast har en trög natur och sällan leder till utveckling av allvarliga tillstånd. Ett undantag är den aggressiva progressiva formen av sjukdomen, där bildandet av ryggradshålor fortsätter. En sådan patologi utgör redan en fara inte bara för hälsan utan även för patientens liv: akut kirurgisk behandling krävs.

Generellt sett är förloppet av syringomyeli svårt att förutsäga: sjukdomen uppträder med alternerande perioder av stabil och progressiv dynamik. Progressionen kan observeras över en period av flera veckor till flera år, med kraftiga försämringar och lika kraftiga avmattningar i utvecklingen. Under inverkan av provocerande faktorer (svår hosta, intensiva huvudrörelser etc.) kan en akut klinisk bild utvecklas hos en tidigare asymptomatisk patient.

Patienternas livskvalitet är jämförbar med den för personer som lider av hjärtsvikt eller maligna tumörprocesser.

Möjliga postoperativa komplikationer inkluderar:

• läckage av cerebrospinalvätska (likorré);
• pseudomeningocele;
• shuntförskjutning;
• övergående neurologisk brist.

Förekomsten av sådana komplikationer efter operation är relativt låg.

Den huvudsakliga konsekvensen av syringomyeli är myelopati, som kan utvecklas till paraplegi och tetraplegi, orsaka spasmer, bildandet av liggsår, magsår, återfall av lunginflammation och även leda till störningar i tarm- och urogenitalfunktion. [ 15 ]

Diagnostik syringomyeli

Diagnostiska åtgärder börjar med att patienten utfrågas. Det är viktigt att läkaren är uppmärksam på tecken som kännetecknar sådana symtomatiska grupper som ryggmärgsskada och kraniovertebral patologi. Misstänkta tecken är:

• sensoriska störningar (parestesi, smärta, smärtlindring, dysestesi, minskade temperaturförnimmelser);
• värkande smärta i armar, nacke, bakhuvud, bröst;
• en känsla av kyla eller frossa i vissa områden, domningar;
• ihållande huvudvärk, otoneurologiska och synrubbningar (ögonsmärta, fotofobi, dubbelseende, minskad synskärpa, yrsel, vestibulära störningar, tryck och ljud i öronen, hörselnedsättning, vertigo).

Under undersökningen är det nödvändigt att klargöra med patienten om den ärftliga faktorn, tidigare patologier och skador, samt graden av fysisk aktivitet. Eftersom akut syringomyeli är mycket sällsynt, och sjukdomen övervägande är av en trög, utdragen natur, är det nödvändigt att försöka fastställa den ungefärliga perioden för sjukdomens debut.

Vid undersökning av en patient är det nödvändigt att vara uppmärksam på förekomsten av en typisk klinisk bild av syringomyeli: pares, känslighetsstörningar, vegetativa-trofiska förändringar.

Laboratorietester är ospecifika och föreskrivs som en del av allmänna kliniska studier:

• allmän analys av blod och urin;
• biokemiskt blodprov.

Instrumentell diagnostik representeras huvudsakligen av MR. Denna procedur låter oss utvärdera parametrarna för cystiska formationer, beskriva deras storlek och konfiguration. Det är optimalt att använda en sagittal projektion i T1-läge, vilket beror på dess lägre känslighet för vätskerörelser. Typiska MR-tecken på syringomyeli är följande:

• förändring i ryggmärgssignalen, såsom en longitudinell, central eller paracentral region, vars intensitet liknar den hos cerebrospinalvätskan;
• ryggmärgens tvärgående volym kan ökas;
• den vanligaste platsen för den patologiska kaviteten är den cervikothorakala regionen;
• Kavitetens fördelning är från 2 segment till hela ryggmärgens längd;
• kavitetsdiameter – 2–23 mm;
• När kavitetens storlek är mer än 8 mm observeras ryggmärgsförstoring.

Det rekommenderas att utföra MR längs hela ryggradens längd.

Hålrumsformerna är av följande typer:

• symmetrisk, centralt belägen, rund-oval;
• oregelbunden i formen, lokaliserad i de centrala eller paracentrala ryggmärgsområdena.

Den andra typen av hålighet, belägen i området mellan de främre och bakre spinalartärerna, utan koppling till subaraknoidalrummet, är oftast förknippad med yttre skador - till exempel trauma.

Magnetisk resonanstomografi utförs inte bara i diagnosstadiet, utan även under dynamisk övervakning av behandlingens effektivitet:

• MR-tecken på ofullständig kavitetsbildning (den så kallade "presyrinx"): ryggmärgsexpansion utan neoplasm, associerad med närvaron av interstitiellt ödem;
• MR-tecken på kavitetskollaps: vertikalt tillplattad kavitet, uttöjd i horisontell storlek, med ryggmärgsatrofi.

En upprepad magnetisk resonanstomografi utförs enligt indikationer. Om patologin är relativt stabil kan upprepade studier utföras vartannat år.

• Röntgen av skallen, kraniovertebralzonen, ryggraden, övre extremiteterna och lederna utförs beroende på patologins lokalisation och dess kliniska egenskaper. Vid syringomyeli är det möjligt att identifiera skelettutvecklingsdefekter, neurodystrofiska processer, osteoporosfokus, artropatier, benanomalier etc. Graden av uttryck av patologiska förändringar gör det möjligt att bedöma svårighetsgraden och prognosen för sjukdomen.
• Datortomografi är inte lika informativ som MR eller röntgen. Förekomsten av ett patologiskt hålrum kan endast detekteras i kombination med myelografi och vattenlösligt kontrastmedel. [ 16 ]
• Elektromyografi hjälper till att klargöra förekomsten av skador på motorneuronerna i de främre ryggradshornen och att identifiera problemet även i den prekliniska perioden av framhornsprocessen.
• Elektroneuromyografi låter oss se de initiala pyramidala störningarna och axonal degeneration.
• Elektroencefalografi är nödvändig för att fastställa den nedsatta funktionen hos hjärnstammsstrukturerna och de första tecknen på syringobulbi.
• Ekoencefalografi används för att upptäcka syringoencefali och hjälper till att identifiera ett förstorat ventrikulärt system i hjärnan.
• Estesiometrisk diagnostik används för att klargöra lokaliseringen och intensiteten av känslighetsstörningar.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnostik utförs med följande patologier och tillstånd:

• Intramedullär tumör (särskilt när den påverkar cervikalryggen) och tumörer i medulla oblongata bestäms baserat på resultaten av magnetisk resonanstomografi.
• Hematomyeli – kännetecknas av akuta symtomdebut omedelbart efter skadan, med ett efterföljande regressivt förlopp. Diagnosen kompliceras av blödning i syringomyelikum.
• Amyotrofisk lateralskleros kännetecknas av en snabb utvecklingstakt och särdrag av patologiska förändringar som noteras under visualisering av ryggmärgen.
• Cervikal ischemisk myelopati har en specifik utvecklingsetiologi, kännetecknas av känslighetsstörningar enligt den dynamiska principen och karakteristiska tecken vid spondylografi och MR.
• Ryggmärgscystor, tumörer, posttraumatisk eller cystisk myelopati, spinal araknoidit, tuberkulös spondylit.
• Kraniovertebrala defekter (hypoplastiska processer i atlas och axis, platybasia, basilar avtryck, etc.) åtföljs av neurologiska symtom, utan bildandet av cystiska formationer. Den huvudsakliga differentieringsmetoden är MR.
• Raynauds sjukdom, angiotropati.
• Kompressionsischemiska neuropatier (karpal- eller kubitaltunnelsyndrom). [ 17 ]

Kräver Arnold Chiari-missbildning och syringomyeli differentiering? Dessa två patologier följs ofta av varandra: bildandet av ryggmärgshålor kombineras med förskjutning av lillhjärnsmandlarna och ibland av stammen och den fjärde kammaren under foramen magnum-nivån. Ofta är "boven" i patologin en genetisk faktor, och behandling är endast möjlig med hjälp av kirurgiskt ingrepp. [ 18 ]

Syringomyeli och hydromyeli kräver obligatorisk differentiering. Den så kallade hydrocelen i ryggmärgen kännetecknas av en signifikant ökning av volymen av cerebrospinalvätska och en ökning av dess tryck. Hydromyeli förekommer ofta samtidigt med syringomyeli, men det är viktigt att veta att dessa två termer inte är identiska och betyder två olika patologier. Diagnosen ställs på grundval av kliniska, radiologiska och tomografiska data. [ 19 ]

Syringomyeli och syringobulbi är inte helt synonyma. Syringobulbi sägs uppstå när den patologiska processen vid syringomyeli sträcker sig till hjärnstamsområdet, vilket åtföljs av karakteristiska symtom: nystagmus, bulbära störningar och dissocierad anestesi i en del av ansiktet.

Behandling syringomyeli

Den mest effektiva behandlingen för syringomyeli anses dock vara kirurgiskt ingrepp. Kirurgi förskrivs ovillkorligen när neurologisk insufficiens fortskrider, särskilt när central pares i nedre extremiteter eller perifer pares i övre extremiteter utvecklas. Ingreppet består av att dissekera den centrala spinalkanalen med efterföljande dränering. Operationen är verkligt effektiv: de flesta patienter upplever att patologins utveckling upphör och neurologiska störningar minskar. Posttraumatisk och postinfektiös linjär syringomyeli korrigeras genom att utföra en shunt mellan den cystiska formationen och subaraknoidalrummet. Om den underliggande orsaken till patologin är en intramedullär tumör, avlägsnas tumören. Cerebellär herniering är en indikation för dekompression av den bakre kranialgropen.

Förebyggande

Den viktigaste förebyggande åtgärden för att förhindra utveckling av syringomyeli är att undvika handlingar som kan störa dynamiken i cerebrospinalvätskan. Det är viktigt att minimera sannolikheten för ökat intraabdominellt och intrakraniellt tryck: lyft inte tunga föremål, undvik överdriven fysisk ansträngning (inklusive stark statisk stress), intensiv hosta och nysning, ansträngning etc. Du bör också undvika ryggmärgs- och huvudskador, leva en hälsosam och måttligt aktiv livsstil. Fysisk inaktivitet är inte välkommen.

Om diagnosen syringomyeli redan har ställts, bör förebyggande åtgärder vidtas för att förhindra att sjukdomen förvärras. Följande anses obligatoriska:

• apoteks neurologisk registrering;
• systematiska diagnostiska procedurer för att övervaka patologins dynamik (magnetisk resonanstomografi – en gång vartannat år eller oftare, beroende på indikationerna);
• regelbundna undersökningar av neurolog (1–2 gånger per år).

Syringomyeli anses vara en dynamisk patologi, och konstant klinisk observation och diagnostiska åtgärder hjälper till att fastställa försämringen av den patologiska processen i tid och vidta lämpliga terapeutiska åtgärder. Detta är särskilt nödvändigt vid syringomyeli i barndomen, då det är viktigt att korrekt bedöma indikationerna för kirurgisk behandling: det finns fall av spontan läkning av en sådan sjukdom om dess utveckling var förknippad med snabb tillväxt av skelettsystemet.

Prognos

Syringomyeli orsakar skador på ryggradens strukturer, vilket resulterar i försämrad motorik och känslighet i kropp och lemmar. Förlust av smärta och temperaturförnimmelser kan leda till allvarliga skador och brännskador. Motorisk dysfunktion åtföljs av muskelsvaghet och atrofi.

Syringomyeli kan i sin tur orsaka uppkomst och förvärring av deformationer i ryggraden: patienter utvecklar ofta skolios. Det är sällsynt, men det händer att patologin inte åtföljs av några symtom och upptäcks av misstag under MR-undersökning.

Prognosen för syringomyeli bestäms av svårighetsgraden och omfattningen av kliniska manifestationer, sjukdomens varaktighet och dess orsak. För de flesta patienter är den enda effektiva behandlingen kirurgi, vilket stabiliserar cirkulationen av cerebrospinalvätska. Typen av kirurgiskt ingrepp bestäms av en neurokirurg.

Ungefär varannan patient med kompetent behandlingstaktik uppvisar endast milda patologiska förändringar. Det finns information om spontan återhämtning, men ett sådant resultat noterades endast i isolerade fall - främst inom pediatrik. Sådana fall orsakades av intensiv bentillväxt och naturlig rumslig expansion av hjärnstrukturer. Oftare blir syringomyeli en orsak till funktionsnedsättning.

Hos de flesta patienter utvecklas irreversibla ryggmärgssjukdomar mot bakgrund av ett långvarigt patologiskt förlopp, vilket försämrar den postoperativa prognosen: många symtom kvarstår även efter operationen. Detta betyder dock inte att operationen är meningslös och olämplig: tack vare sådan behandling är det möjligt att stoppa ytterligare sjukdomsprogression.