Syringomyelia i cervikal och bröstkorg

Översatt från grekiska betyder termen "syringomyelia" bokstavligen "tomhet i ryggmärgen." Patologi är en kronisk störning i centrala nervsystemet, som kännetecknas av bildandet av vätskefyllda håligheter i ryggmärgen. Mindre vanligt påverkar sjukdomen också medulla oblongata.

Syringomyelia orsakas av skador på glialvävnad eller är ett resultat av missbildningar i kraniovertebral korsning. Sjukdomen tillhör ett antal obotliga patologier, den diagnostiseras med hjälp av magnetisk resonanstomografi.  [1]

Epidemiologi

Syringomyelia kallas kroniska progressiva patologier i nervsystemet. Denna störning kännetecknas av bildandet av märkliga håligheter i ryggmärgen (oftare i det nedre cervikala eller övre bröstsegmentet), vilket medför förlust av vissa typer av känslighet i motsvarande zoner. Problemet kan spridas till medulla oblongata. När patienten är involverad i varoli-broen diagnostiseras patienten med syringobulbia. Det är extremt sällsynt att det finns en skada på ländryggen, liksom fullständig skada på ryggraden.

Syringomyelia drabbar de flesta män (ungefär 2: 1). Kliniska symtom finns vanligtvis i ung ålder (cirka 25 år), mindre ofta vid 35-40 år.

Mer än hälften av fallen är associerade med Arnold-Chiari syndrom. [2], [3]

Sann syringomyelia åtföljs vanligtvis av medfödda missbildningar och utvecklingsdefekter i ryggraden, såsom krökningar, missbildning i bröstet, otillåtenhet, asymmetri i ansiktsdelen av skallen och andra skeletsegment, örondysplasi, bifurkation av tungan, tillbehörsfingrar eller bröstvårtor i bröstkörtlarna etc. Sjukdomen förekommer i mer än 30% av fallen och är familjär och diagnostiseras främst hos män. I alla andra fall är syringomyelia associerat med defekter i kraniovertebral korsning, vilket medför en expansion av ryggmärgskanalen. I området med maximal expansion genomgår den grå substansen förstörelse, vilket orsakar karakteristiska symtom. Mindre vanliga orsaker är ryggskador, blödningar och hjärninfarkt.

Förekomsten av syringomyelia är cirka 3 fall per hundra tusen personer. Vissa studier har visat att förekomsten av syringomyelia varierar från 8,4 per 100 000 till 0,9 per 10 000, med beaktande av etniska och geografiska skillnader. [4],  [5] I ungefär 75% av fallen, handikapp eller funktionshinder sker vid en ung och medelålders (20-45 år). [6]

Orsaker syringomyelia

Syringomyelia kan vara medfödd eller förvärvad:

• Den medfödda formen är en följd av den onormala utvecklingen av ryggraden och ryggmärgen under embryonperioden. Gliaceller, utformade för att skydda nervstrukturer, mognar för långsamt, och en del av dem fortsätter att växa efter att bildandet av centrala nervsystemet har slutförts.
• Den förvärvade formen blir resultatet av tumörprocesser, spasmer, traumatiska skador i ryggraden, akuta infektiösa och inflammatoriska sjukdomar.

Någon av dessa former åtföljs av bildandet av ett överflödigt antal ytterligare neuroglia. Mot bakgrund av deras ständiga död bildas håligheter med en inre foder av glialvävnad. Vätska tränger lätt igenom ett sådant staket, så hålrummen fylls snabbt med cerebrospinalvätska: cystiska element bildas, som gradvis ökar. Nästa steg är en ökning av trycket på närliggande strukturer, vilket leder till smärta, förlust av olika typer av känslighet i armar och ben. [7]

De främsta orsakerna till denna patologi är följande:

• medfödda anomalier i centrala nervsystemet;
• tumörer med spridning till ryggstrukturerna och hjärnans nedre del;
• traumatiska skador och utvecklingsavvikelser i ryggraden;
• patologisk förträngning av ryggradskanalen;
• nederlag för övergångszonen för skallen till ryggraden;
• överdriven fysisk aktivitet.

Hittills fortsätter experter att undersöka riskfaktorer som kan leda till utveckling av syringomyelia.

Riskfaktorer

Bland de faktorer som bidrar till utvecklingen av syringomyelia spelas den viktigaste rollen av:

• akuta och kroniska infektiösa och inflammatoriska patologier i andningsorganen;
• tung fysisk aktivitet
• trauma, inflammatoriska och tumörprocesser som påverkar ryggraden; [8]
• otillfredsställande yrkesmässiga och levnadsvillkor.

Ytterligare faktorer inkluderar:

• Rökning - ökar avsevärt risken för problem med ryggraden, eftersom det minskar syrehalten i blodet, vilket medför uppkomsten av trofiska störningar i vävnaderna.
• Övervikt sätter ytterligare stress på ryggraden. Ibland är det bara möjligt att lindra symtomen på sjukdomen genom att eliminera extra kilo.
• För lång (för män - mer än 180 cm, för kvinnor - mer än 175 cm).

Patogenes

Syringomyelia utvecklas på grund av en störning som uppträder i ryggradsstrukturerna. Mikroskopiska håligheter bildas i ryggmärgen hos patienter. Bindvävnad (istället för nervvävnad) växer runt dem, vilket leder till att de känsliga kanalerna pressas och störs genom vilka smärta och temperaturkänslighet utförs. [9]

Även med en medfödd etiologi av sjukdomen beror utseendet och vidareutvecklingen av patologiska förändringar i ryggmärgen främst på yttre stimuli. Exponering från utsidan bidrar till manifestationen av en inre störning, vilket medför utveckling av syringomyelia. [10]

Forskare har märkt att sjukdomen hos de flesta patienter uppträder hos personer som systematiskt står inför tung fysisk ansträngning. Detta bekräftades av det faktum att införandet av arbetsmekanisering i produktionen ledde till en minskning av förekomsten av syringomyelia. [11]

För närvarande noteras följande faktorer hos patienter som diagnostiserats med syringomyelia som orsaken till sjukdomen:

• trauma, blåmärken i ryggen
• hypotermi, långvarig exponering för kalla förhållanden;
• rökning, alkoholmissbruk;
• bristande uppmärksamhet på egen hälsa, ignorerar de första tecknen på patologi, självmedicinering, för tidig tillgång till läkare.

I medicin skiljer sig följande typer av patogenes av sjukdomen:

• kränkning av cirkulationen av cerebrospinalvätska i området bakre kranialfossa och ryggmärg, som inträffade som ett resultat av ett misslyckande i det embryonala utvecklingsstadiet;
• felaktig förslutning av medullärröret med bildandet av en bakre sutur, som uppstår som ett resultat av benfel och gliomatos, följt av upplösning och bildning av hålrum och gapförändringar.

Genetisk-konstitutionella störningar finns i form av specifika dysrafiska tecken, som överförs på ett autosomalt dominerande sätt och är en predisposition för patologi. Defekter i bildandet av medullärröret och kraniovertebral korsning ger endast gynnsamma förutsättningar för utveckling av patologi. [12]

Den patogenetiska rollen spelas av skador i ryggraden och ryggmärgen, fysisk mikrotrauma. Problemet drabbar oftast ryggmärgen i livmoderhalsen och övre bröstkorgen, mindre ofta i den nedre bröstkorgen och lumbosakral ryggraden. [13]

Hos vissa patienter sträcker sig den patologiska processen till regionen medulla oblongata (i form av syringobulbia), mindre ofta till bronområdet och den inre kapseln. [14]

Symtom syringomyelia

Hos de flesta patienter med syringomyelia bildas håligheter i ryggmärgens bakre horn. Det är där de känsliga nervcellerna som är ansvariga för smärta och temperaturkänslor finns. På en sjuk persons hud är det möjligt att bestämma hela zoner där känslighet inte bestäms. Oftast finns de på armarna och kroppen - som "halvjacka" och "jacka", vilket motsvarar ensidiga och bilaterala lesioner.

Läs mer om symtomen och typerna av syringomyelia här .

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av syringomyelia kan vara:

• muskelatrofi, kontrakturer;
• sekundär infektion, utveckling av lunginflammation, bronkopneumoni, cystit, pyelonefrit;
• infektion i sår och skador på huden, utveckling av purulenta processer, upp till septiska komplikationer;
• utveckling av bulbar förlamning, vilket kan leda till andningsstopp och patientens död.

Experter noterar att syringomyelia oftast får en trög karaktär och sällan leder till utveckling av svåra förhållanden. Undantaget är den aggressiva progressiva formen av sjukdomen, där bildningen av ryggradshålor fortsätter. En sådan patologi utgör redan en fara inte bara för hälsan utan också för patientens liv: akut kirurgisk behandling krävs.

Generellt är syringomyelia svårt att förutsäga: sjukdomen fortsätter med omväxlande perioder av stabil och progressiv dynamik. Progression kan observeras under en period av flera veckor till flera år, med kraftig försämring och lika kraftiga avmattningar i utvecklingen. Under påverkan av provokerande faktorer (svår hosta, intensiv huvudrörelse, etc.) kan en akut klinisk bild utvecklas hos en tidigare asymptomatisk patient.

Livskvaliteten för patienter är jämförbar med den för dem med hjärtsvikt eller maligna neoplastiska processer.

Möjliga postoperativa komplikationer är:

• utflödet av cerebrospinalvätska (liquorrhea);
• pseudomeningocele;
• shuntförskjutning;
• övergående neurologiskt fel.

Förekomsten av sådana komplikationer efter operationen är relativt låg.

Huvudkonsekvensen av syringomyelia är myelopati, som kan utvecklas till paraplegi och tetraplegi, orsaka spasmer, bildande av trycksår, sår, återfall av lunginflammation och också leda till störningar i tarm- och urogenitala funktioner. [15]

Diagnostik syringomyelia

Diagnostiska åtgärder börjar med en patientundersökning. Samtidigt är det viktigt för läkaren att vara uppmärksam på de tecken som kännetecknar sådana symtomatiska grupper som ryggmärgsskada och kraniovertebral patologi. Misstänkta tecken är:

• känsliga störningar (parestesi, smärta, analgesi, dysestesi, minskning av temperaturkänslor);
• värkande smärtor i armarna, nacken, baksidan av huvudet, bröstet;
• en känsla av kyla eller kyla i vissa områden, domningar
• ihållande huvudvärk, otoneurologiska och synstörningar (ögonsmärta, fotofobi, diplopi, synförlust, yrsel, vestibulära störningar, tryck och tinnitus, hörselnedsättning, yrsel).

Under undersökningen är det absolut nödvändigt att klargöra med patienten om den ärftliga faktorn, om tidigare patologier och skador, om graden av fysisk aktivitet. Eftersom den akuta uppkomsten av syringomyelia är mycket sällsynt, och sjukdomen övervägande trög, långvarig, är det nödvändigt att försöka bestämma den ungefärliga perioden för sjukdomens utveckling.

När man undersöker en patient bör man vara uppmärksam på närvaron av en typisk klinisk bild av syringomyelia: pares, känslighetsstörningar, vegetativa trofiska förändringar.

Laboratorietester är ospecifika och förskrivs som en del av allmän klinisk forskning:

• allmän analys av blod och urin;
• blodkemi.

Instrumental diagnostik representeras först och främst av MR. Det är denna procedur som gör det möjligt att utvärdera parametrarna för kavitetsformationer, för att beskriva storlek och konfiguration. Det är optimalt att använda sagittalprojektionen i T1-läge, vilket beror på dess lägre känslighet för vätskerörelser. Typiska MR-tecken på syringomyelia är följande:

• förändring av ryggmärgsignalen, såsom en längsgående, central eller paracentral region, vars intensitet liknar den för cerebrospinalvätska;
• ryggmärgsvolymen i diameter kan ökas;
• den mer frekventa platsen för det patologiska hålrummet är den cervicothoracic regionen;
• fördelningen av håligheten - från 2 segment till hela ryggmärgen;
• kavitetsdiameter - 2-23 mm;
• när storleken på håligheterna är mer än 8 mm noteras spinal expansion.

Det rekommenderas att utföra MR längs hela ryggraden.

Håligheternas form är av följande typer:

• symmetrisk, med central lokalisering, rundad-oval;
• oregelbunden i form, lokaliserad i de centrala eller paracentrala ryggregionerna.

Den andra varianten av håligheten, belägen i området mellan de främre och bakre ryggradsartärerna, utan anslutning till det subaraknoida utrymmet, är oftast förknippat med yttre skador - till exempel med trauma.

Magnetisk resonanstomografi utförs inte bara i diagnosfasen utan också i processen för dynamisk övervakning av effektiviteten av behandlingen:

• MR-tecken på ofullständig kavitetsbildning (den så kallade "presyrinx"): ryggradsexpansion utan neoplasma associerad med närvaron av interstitiellt ödem;
• MR-tecken på kollaps av håligheterna: ett vertikalt tillplattat hålrum, sträckt horisontellt, med ryggmärgsatrofi.

Det upprepade förfarandet för magnetisk resonanstomografi utförs enligt indikationerna. Om patologin är relativt stabil kan upprepade studier utföras varannan år.

• Radiografi av skallen, kranio-vertebral zon, ryggrad, övre extremiteter, leder utförs beroende på patologins läge och dess kliniska egenskaper. Med syringomyelia är det möjligt att identifiera defekter i utvecklingen av skelettet, neurodystrofiska processer, foci för osteoporos, artropatier, benavvikelser etc. Graden av patologiska förändringar gör det möjligt att bedöma svårighetsgraden och prognosen för störningen.
• Datortomografi är inte så informativ som MR eller radiografi. Utseendet på ett patologiskt hålrum kan detekteras endast i samband med myelografi och vattenlöslig kontrast. [16]
• Elektromyografi hjälper till att klargöra närvaron av skador på motorneuronerna i de främre rygghornen, för att identifiera problemet även under den prekliniska perioden av den främre spinalprocessen.
• Elektronuromyografi möjliggör övervägande av de initiala pyramidstörningarna och axonal degeneration.
• Elektroencefalografi är nödvändig för att bestämma den nedsatta funktionen hos hjärnstammens strukturer och de första tecknen på sprutobulbi.
• Echo-encefalografi används för att upptäcka sprutningsencefali, hjälper till att bestämma det expanderade systemet i hjärnkammarna.
• Estesiometrisk diagnostik används för att klargöra placeringen och intensiteten hos känslighetsstörningar.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos utförs med följande patologier och tillstånd:

• Intramedullär tumör (särskilt med skada på livmoderhalsen) och tumörer i medulla oblongata - bestäms av resultaten av magnetisk resonansavbildning.
• Hematomyelia kännetecknas av en akut uppkomst av symtom omedelbart efter skada, med en ytterligare regressiv kurs. Diagnos är svår med blödning i syringomyelithålan.
• Amyotrof lateral skleros kännetecknas av en snabb utvecklingshastighet och egenskaper hos patologiska förändringar som noteras under avbildning av ryggmärgen.
• Cervikal ischemisk myelopati - har en specifik utvecklingsetiologi, kännetecknas av nedsatt känslighet enligt den dynamiska principen och karakteristiska egenskaper i spondylografi och MR.
• Ryggmärgscyster, tumörer, posttraumatisk eller cystisk myelopati, spinal arachnoidit, tuberkulös spondylit.
• Kranio-vertebrala defekter (hypoplastiska processer i atlas och axel, platybasia, basilar intryck, etc.) åtföljs av neurologiska symtom, utan att det bildas cystiska formationer. Den huvudsakliga differentieringsmetoden är MR.
• Raynauds sjukdom, angiotropopati.
• Kompressionsischemiska neuropatier (karpala eller kubitala kanalsyndrom). [17]

Kräver Arnold Chiari-missbildning och syringomyelia differentiering? Dessa två patologier följer ofta varandra: bildandet av ryggmärgshåligheter kombineras med förskjutningen av cerebellära mandlar och ibland stammen och IV-kammaren under nivån för foramen magnum. Ofta blir den genetiska faktorn patologens "skyldige" och behandling är endast möjlig med hjälp av kirurgiskt ingrepp. [18]

Syringomyelia och hydromyelia kräver obligatorisk differentiering. Den så kallade ryggmärgsdroppen kännetecknas av en signifikant ökning av volymen i cerebrospinalvätska och en ökning av dess tryck. Hydromyelia existerar ofta med syringomyelia, men det är viktigt att veta att dessa två termer inte är identiska och betyder två olika patologier. Diagnosen ställs på grundval av kliniska, radiologiska och tomografiska data. [19]

Syringomyelia och syringobulbia är inte helt synonyma. De säger om syringobulbia om den patologiska processen i syringomyelia sträcker sig till hjärnstammen, vilket åtföljs av karakteristiska symtom: nystagmus, bulbarrubbningar och dissocierad anestesi i en del av ansiktet.

Behandling syringomyelia

Men kirurgi anses vara den mest effektiva behandlingen för syringomyelia . Operationen är villkorslöst föreskriven för utvecklingen av neurologiskt fel - i synnerhet med utvecklingen av central pares i nedre extremiteterna eller perifer pares i de övre extremiteterna. Interventionen består i att dissekera den centrala ryggkanalen, följt av dränering. Operationen är verkligen effektiv: hos de flesta patienter stannar utvecklingen av patologi och neurologiska störningar minskar. Posttraumatisk och postinfektiös linjär syringomyelia korrigeras genom att utföra en förbikoppling mellan kaviteten och det subaraknoida utrymmet. Om en intramedullär tumör har blivit grundorsaken till patologin avlägsnas neoplasman. Cerebellär implantation är en indikation för dekompression av den bakre fossa.

Förebyggande

Den främsta förebyggande åtgärden för att förhindra utvecklingen av syringomyelia är att utesluta åtgärder som kan störa dynamiken i cerebrospinalvätskan. Det är viktigt att minimera sannolikheten för en ökning av det intraabdominala och intrakraniella trycket: lyft inte vikter, undvik överdriven fysisk ansträngning (inklusive stark statisk stress), intensiv hosta och nysningar, ansträngning etc. Du bör också undvika skador på ryggrad och huvud, bibehålla ett hälsosamt och måttligt aktivt bildliv. Fysisk inaktivitet uppmuntras inte.

Om diagnosen syringomyelia redan har ställts bör förebyggande av försämring av sjukdomen utföras. Obligatoriska är:

• dispensary neurologisk redovisning;
• systematiska diagnostiska procedurer för att spåra dynamiken i patologi (magnetisk resonanstomografi - en gång vartannat år eller oftare, beroende på indikationerna);
• regelbundna undersökningar av en neuropatolog (1-2 gånger om året).

Syringomyelia anses vara en dynamisk patologi, och konstant klinisk observation och diagnostiska åtgärder kommer att hjälpa till att bestämma försämringen av den patologiska processen i tid och vidta lämpliga terapeutiska åtgärder. Detta är särskilt nödvändigt för syringomyelia i barndomen, när det är viktigt att korrekt bedöma indikationerna för kirurgisk behandling: det finns fall av spontan botning av en sådan störning, om dess utveckling var associerad med den snabba tillväxten av skelettsystemet.

Prognos

Med syringomyelia försämras motorisk förmåga och känslighet i kroppen och lemmarna som ett resultat av skador på ryggradsstrukturerna. Förlust av smärta och temperaturkänsla kan leda till allvarliga skador och brännskador. Motorisk dysfunktion åtföljs av muskelsvaghet och atrofi.

I sin tur kan syringomyelia orsaka uppkomst och förvärring av deformationer i ryggraden: ofta utvecklar patienter skolios. Sällan, men det händer att patologin inte åtföljs av några symtom och upptäcks av en slump när man utför en MR.

Prognosen för syringomyelia bestäms av svårighetsgraden och omfattningen av kliniska manifestationer, sjukdomens varaktighet och orsaken. För de flesta patienter är den enda effektiva behandlingen kirurgi för att stabilisera CSF-cirkulationen. Typ av operation bestäms av neurokirurgen.

Cirka varannan patient, med kompetent behandlingstaktik, har endast milda patologiska förändringar. Det finns information om spontan återhämtning, men ett sådant resultat noterades endast i isolerade fall - främst i barnläkemedel. Sådana fall berodde på intensiv bentillväxt och naturlig rumslig expansion för hjärnstrukturer. Oftare blir syringomyelia orsaken till funktionshinder.

Hos majoriteten av patienter uppträder irreversibla ryggstörningar mot bakgrund av en långvarig patologi, vilket förvärrar den postoperativa prognosen: många symtom kvarstår även efter operationen. Detta betyder dock inte att operationen är meningslös och olämplig: tack vare sådan behandling är det möjligt att stoppa den fortsatta utvecklingen av sjukdomen.