Symtom på neuroblastom

Symtom på neuroblastom är extremt varierande och beror på platsen och omfattningen av skadan på ett visst organ.

Den vanligaste lokaliseringen av tumören är binjurarna (40 % av fallen), följt av retroperitoneala utrymmet (25–30 %), bakre mediastinum (15 %), lilla bäckenet (3 %) och halsområdet (1 %). Sällsynta och ospecificerade lokalisationer observeras i 5–15 % av fallen av neuroblastom.

Smärta är ett kliniskt signifikant symptom på neuroblastom hos 30–35 % av patienterna, feber observeras hos 25–30 %. Viktminskning – hos 20 % av patienterna. Asymptomatisk progression är möjlig under lång tid, vars frekvens beror på processens stadium: i stadium I – 48 %, i stadium II – 29 %, i stadium III – 16 %, i stadium IV – 5 %, i stadium IVS – i 10 % av fallen.

När tumören är lokaliserad i den cervikothorakala regionen av den sympatiska stammen observeras i vissa fall Horners syndrom (ptos, mios, enoftalmos, anhidros på den drabbade sidan). När processen är lokaliserad i retrobulbärrummet kan "glasögonsymtom" med exoftalmos uppstå. Obsessiv hosta, andningsstörningar, bröstväggsdeformation, dysfagi och frekvent uppstötning är karakteristiska för en tumör belägen i det bakre mediastinum. Spridningen av processen från brösthålan till det retroperitoneala utrymmet genom diafragmaöppningarna beskrivs som "timglas"- eller "hantel"-symtom. Vid lokalisering i det retroperitoneala utrymmet kan en stenig, praktiskt taget orörlig tumör med en knölyta palperas. Tidig fixering av tumören sker på grund av snabb inväxt i ryggmärgskanalen genom de intervertebrala öppningarna. I detta fall kan neurologiska symtom i form av pares och förlamning uppstå.

När benmärgen skadas uppstår myelodepression, vilket manifesteras av anemiska och trombocytopeniska syndrom, såväl som infektiösa episoder med utveckling av neutropeni.

I sällsynta fall, på grund av utsöndring av vasointestinala peptider av tumören, blir ett av de ledande symtomen massiv diarré.

Hudmetastaser från neuroblastom uppträder som täta, blåaktigt-lila noduler.

Återfall vid lokaliserade former av neuroblastom är relativt sällsynta (18,4 %), men fjärrmetastaser finns hos hälften av patienterna med återfall. Det finns ett tydligt beroende av återfallsfrekvensen på ålder: ju äldre barnet är vid tidpunkten för den första diagnosen, desto högre är återfallsfrekvensen. Oftast, vid återfall av neuroblastom, är lesionerna lokaliserade i skelettet, benmärgen och lymfkörtlarna. Hud, lever och hjärna drabbas mycket mer sällan.

Klassificering av neuroblastom i stadier

Det mest använda stadiesystemet för neuroblastom för närvarande är International Neuroblastoma Staging System (INSS).

• Stadium I: lokaliserad, makroskopiskt fullständigt borttagen tumör utan involvering av lymfkörtlarna (involvering av omedelbart intilliggande fullständigt borttagna lymfkörtlar är acceptabelt); samma sak gäller för bilaterala tumörer.
• Steg II.
  • Stadium IIa: makroskopiskt ofullständigt borttagen unilateral tumör utan involvering av lymfkörtlar (involvering av helt borttagna lymfkörtlar omedelbart intill tumören är acceptabelt).
  • Stadium IIb: Unilateral tumör med lymfkörtelpåverkan på samma sida.
• Stadium III: ofullständigt resekterad tumör som korsar mittlinjen med eller utan lymfkörtelengagemang, eller unilateral tumör med lymfkörtelengagemang på den kontralaterala sidan, eller ofullständigt resekterad mittlinjetumör med bilateral tillväxt eller bilateral lymfkörtelengagemang (ryggraden tas som mittlinjen).
• Stadium IV: tumörspridning till benmärg, skelett, avlägsna lymfkörtlar, lever, hud och/eller andra organ.
  • Stadium IVS: lokaliserad tumör (stadium I, IIa eller IIb) med spridning endast till lever, hud och/eller benmärg hos barn under ett år (benmärgsinfiltration överstiger inte 10 % av tumörcellerna i ett smear, mlBG är negativ). Till skillnad från andra maligna tumörer, med mikroskopiskt detekterbar kvarvarande tumör in situ, ställs diagnosen stadium I-sjukdom på grund av möjligheten till spontan regression i de flesta fall. Detta fenomen är också möjligt med makroskopiskt detekterbar kvarvarande tumör i stadier II och III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]