Symtom på Itenko-Cushings sjukdom

Hos patienter är huden tunn, torr, på ansiktet, i bröstet och baksidan av den lila-cyanotiska färgen. Det venösa mönstret på bröstet och benen är tydligt synligt. Det finns akrocyanos. På bukets hud förefaller de inre ytorna på axlarna, låren, i bröstkörtorns område breda striae av rödviolett. Ofta finns hyperpigmentering av huden, ofta i friktionsställen. På ryggen, bröstet och ansiktet finns pustulära utbrott, hypertrichos. Håret på huvudet faller ofta ut, och hårborttagning hos kvinnor är noterat i hankön. Det finns en ökad tendens till furunkulos och utveckling av erysipelas.

Det finns en överdriven deposition av fett i nacke, stam, buk och ansikte, som blir en "fullmåne". I området av de övre bröstkotorna är det fettavlagringar i form av en puckel. Länken är tunna, förlorar sin normala form.

Fetma av varierande grad i Itenko-Cushing-sjukdomen observeras i mer än 92% av fallen. Hos patienter med brist på fetma uttrycks en omfördelning av subkutant fett med en övervägande plats i bröstet och buken.

Arteriell hypertoni är ett av de tidigaste och permanenta symptomen i Itenko-Cushing-sjukdomen. Både systoliskt och diastoliskt tryck ökar. Ofta höjer blodtrycket under lång tid det enda symptomet på sjukdomen. Förändringar i hjärt-kärlsystemet leder ofta i kliniken för den underliggande sjukdomen och är orsaken till funktionsnedsättning och majoriteten av dödsfall.

Ofta är syndromet av hypertoni komplicerat av skadorna på ögonen, hjärtat, njurarna, som i högt blodtryck. Patienter med Isenko-Cushing's sjukdom upplever som regel hjärt-kärlsjukdom med takykardi, arytmi, dyspné, svullnad och leverns utvidgning. Metaboliska och elektrolytskift, övervägande i hjärtmuskeln i processer av proteinuppdelning och hypokalemi bidrar till patienter med högt blodtryck för snabb utveckling av cirkulationsinsufficiens.

I de flesta patienter detekteras olika EKG-tecken på metaboliska störningar i hjärtmuskeln, elektrolytsteroidkardiopati noteras.

Osteoporotisk skelettskada uppträder hos mer än 80% av patienterna med Iscenko-Cushings sjukdom och är en av de senaste och allvarliga manifestationerna av sjukdomen. Om sjukdomen börjar i barndomen finns det en fördröjning i tillväxt, eftersom kortisol hämmar utvecklingen av epifysalt brosk. Graden av utveckling av osteoporos bestämmer i vissa fall svårighetsgraden av patienternas tillstånd, och benfrakturer och svår smärtssyndrom är ofta orsaken till olyckligt lidande. Liknande förändringar i bensystemet i ett antal fall uppstår som komplikation av behandling med glukokortikoider av icke-endokrina sjukdomar. Bröstkorgs- och ländryggen, ryggraden, båren, skallenbenen påverkas oftast. I mer allvarliga fall utvecklas osteoporos i plana och rörformiga ben. Distinkta förändringar i osteoporotisk ryggrad kotor åtföljs av en minskning i höjd och kompressionsfrakturer som kan uppstå även med lite fysisk ansträngning eller skada och ofta utan någon uppenbar anledning.

Bildandet av trophic sår, pustulära skador på huden, utvecklingen av kronisk pyelonefrit, uppstår sepsis eftersom kortikosteroider undertrycker specifik immunitet. Detta leder till utveckling av sekundär immunbrist. Med sjukdomen minskar det totala antalet lymfocyter, deras interferonaktivitet minskar, antalet T- och B-celler i blodet och mjälten minskar och lymfoid vävnadsinvolution observeras.

Hos patienter störs kolhydratmetaboliken, ofta uppenbarad av en minskning av glukostolerans; Glukosuri, hyperglykemi och diabetes mellitus noteras. Diabetisk typ av kurvan i provet för glukostolerans avslöjas hos hälften av patienterna och den uppenbara diabetes mellitusen - hos 10-20% av det totala antalet patienter. Hyperglykemi med Cushings sjukdom utvecklas i närvaro av ökade nivåer av kortisol, glukagon, somatostatin, och den relativa brist på insulin. Glykosylerat hemoglobin A som en indikator av glukosmetabolismen är förhöjd hos de flesta patienter med sjukdomen Cushings och är en av de tidigaste tester i diagnos av diabetes. Steroid diabetes inducerad av glukokortikoid överskott skiljer sig från diabetes till insulinmotstånd, en mycket sällsynt manifestation av ketoacidos och relativt enkelt justeras diet och tillsättande av biguaniden.

Sexuella störningar är ett av de tidiga och ihållande symtomen på Itenko-Cushings sjukdom. De är förknippade med en minskning av hypofysens gonadotropa funktion och en ökning av utsöndringen av testosteron genom binjurarna. Hos kvinnor finns överträdelser av menstruationscykeln i form av opsoniformes och amenorré. Om sjukdomsuppkomsten hänvisar till puberteten, uppträder inte menstruationen eller kommer senare. Ofta finns det en sekundär infertilitet. Samtidigt har vissa patienter en ägglossande menstruationscykel, graviditet kan inträffa. För sexuell dysfunktion ofta gick akne, hirsutism, manifesterad i tillväxten av hår på överläppen, hakan, bröst, rygg, ben, ibland utvecklar den vita linjen av buken, virilnoe kroppstyp. Kombinationen av graviditet och Itenko-Cushings sjukdom är oönskade både för moderns och fostrets hälsa. Ofta finns det spontana aborter i tidig graviditet och för tidig födsel.

Efter försvinnandet av tecken på hyperkorticism, fortsätter graviditet och förlossning mer säkert. Hos patienter med Isenko-Cushings sjukdom, som har tagit bort binjurarna, med adekvat ersättningsbehandling, orsakar graviditet och förlossning inte stora komplikationer. Barn, observerade i två decennier, har inga avvikelser. Graviditet hos patienter som genomgåde bestrålning av hypofysen rekommenderas inte tidigare än 2 år senare. Sällan efter graviditet, abort och förlossning uppstår sjukdomens återfall. Män lider ofta av impotens och minskad sexuell lust. Hyperpigmentering av huden på nacken, armbågar, buken uppträder vid Itenko-Cushings sjukdom i 10% av fallen. Överdriven avsättning av melanin i huden är en klinisk indikator på ökad utsöndring av adrenokortikotropa och melanotropa hormoner.

Denna sjukdom åtföljs ofta av emotionella skift och psykiska störningar. De är mycket olika - från humörstörning till allvarlig psykos. Ibland kräver akut psykos särskild behandling vid psykosomatiska sjukhus. Behandling av den underliggande sjukdomen leder vanligtvis till normalisering av mental aktivitet.

Ökad sekretion av ACTH och dess fragment, serotoninnivåer påverkar memoriseringsprocessen, deltar i patogenesen av vissa beteendestörningar, reducerar kognitiv funktion. Korrelationer hittades mellan graden av svårighetsgrad av psykiska störningar och blodhalten av ACTH och kortisol.

Sjukdom Itenko-Cushing kan vara mild, måttlig och svår. Den milda formen kännetecknas av måttlig svårighetsgrad av symtomen på sjukdomen. Vissa symtom (osteoporos, menstruationsfunktion) kan vara frånvarande. För sjukdomen med måttlig svårighetsgrad är alla symptom vanliga, men inga komplikationer. I svår form, tillsammans med utvecklingen av sjukdomssymtom är observerade olika komplikationer, hjärt misslyckande, hypertensiv njure, patologiska frakturer, steroid diabetes övergångs in i den sanna, progressiv muskelsvaghet i samband med muskel atrofi och hypokalemi, allvarlig mental sjukdom.

Kursen av Itenko-Cushings sjukdom kan vara progressiv och torpid. Den progressiva kursen kännetecknas av en snabb utveckling (inom några månader) och en ytterligare ökning av alla symtom och komplikationer. Patienterna förlorar snabbt sin förmåga att arbeta. Med torpidström finns en gradvis utveckling av sjukdomen.

[1], [2], [3], [4]