Symtom på Icenko-Cushings sjukdom

Patienternas hud är tunn, torr och lila-cyanotisk i ansiktet, bröstet och ryggen. Venösa mönster på bröstet och extremiteterna är tydligt synliga. Akrocyanos observeras. Breda rödvioletta strimmor uppträder på huden på buken, insidan av axlarna, låren och i området kring bröstkörtlarna. Hyperpigmentering av huden observeras ofta, oftast i områden med friktion. Pustulära utslag och hypertrikos uppträder på ryggen, bröstet och ansiktet. Hår på huvudet faller ofta av, och skallighet hos kvinnor noteras enligt det manliga mönstret. Det finns en ökad tendens till furunkulos och utveckling av erysipelas.

Det finns en överdriven fettavlagring på nacke, bål, buk och ansikte, vilket får utseendet av en "fullmåne". I området kring de övre bröstkotorna finns fettavlagringar i form av en puckel. Extremiteterna är tunna och förlorar sin normala form.

Fetma i varierande grad vid Itsenko-Cushings sjukdom observeras i mer än 92 % av fallen. Hos patienter utan fetma finns en uttalad omfördelning av subkutant fett med en dominerande placering i bröstet och buken.

Arteriell hypertoni är ett av de tidiga och konstanta symtomen på Itsenko-Cushings sjukdom. Både systoliskt och diastoliskt tryck ökar. Ofta är en ökning av blodtrycket under en längre tid det enda symtomet på sjukdomen. Förändringar i hjärt-kärlsystemet är ofta de ledande i den kliniska bilden av den underliggande sjukdomen och är orsaken till funktionsnedsättning och de flesta dödsfall.

Arteriellt hypertonisyndrom kompliceras ofta av skador på näthinnans, hjärtats och njurarnas kärl, som vid hypertoni. Patienter med Itsenko-Cushings sjukdom upplever som regel kardiovaskulär insufficiens med takykardi, arytmi, dyspné, ödem och leverförstoring. Metaboliska och elektrolytförändringar, förekomsten av proteinnedbrytningsprocesser i hjärtmuskeln och hypokalemi bidrar till den snabba utvecklingen av cirkulationssvikt hos patienter med hypertoni.

De flesta patienter uppvisar olika EKG-tecken på metabola störningar i hjärtmuskeln, och elektrolyt-steroidkardiopati noteras.

Osteoporotiska skelettskador förekommer hos mer än 80 % av patienter med Itsenko-Cushings sjukdom och är en av de senare och allvarligare manifestationerna av sjukdomen. Om sjukdomen debuterar i barndomen observeras tillväxthämning, eftersom kortisol hämmar utvecklingen av epifysbrosk. Graden av osteoporosutveckling avgör i vissa fall svårighetsgraden av patientens tillstånd, och benfrakturer och svårt smärtsyndrom är ofta orsaken till olidligt lidande. Liknande förändringar i skelettet förekommer i vissa fall också som en komplikation av glukokortikoidbehandling för icke-endokrina sjukdomar. Oftast påverkas bröst- och ländryggen, revbenen, bröstbenet och skallbenen. I svårare fall utvecklas osteoporos i platta och rörformiga ben. Uttalade osteoporotiska förändringar i ryggraden åtföljs av en minskning av kotornas höjd och deras kompressionsfrakturer, vilket kan uppstå även vid mindre fysisk ansträngning eller skada och ofta utan någon uppenbar anledning.

Bildandet av trofiska sår, pustulära hudskador, utveckling av kronisk pyelonefrit och sepsis uppstår på grund av att kortikosteroider hämmar specifik immunitet. Detta leder till utveckling av sekundär immunbrist. Med sjukdomen minskar det totala antalet lymfocyter, deras interferonaktivitet minskar, antalet T- och B-celler i blodet och mjälten minskar, och involution av lymfoidvävnad observeras.

Patienter har nedsatt kolhydratmetabolism, vilket ofta manifesteras av minskad glukostolerans; glukosuri, hyperglykemi och diabetes mellitus noteras. Diabetesliknande kurva i glukostoleranstestet detekteras hos hälften av patienterna, och manifest diabetes mellitus - hos 10-20% av det totala antalet patienter. Hyperglykemi vid Itsenko-Cushings sjukdom utvecklas mot bakgrund av ökade nivåer av kortisol, glukagon, somatostatin och relativ insulinbrist. Glykosylerat hemoglobin A som en indikator på nedsatt kolhydratmetabolism är förhöjt hos de flesta patienter med Itsenko-Cushings sjukdom och är ett av de tidigaste testerna vid diagnos av diabetes. Steroiddiabetes orsakad av överskott av glukokortikoider skiljer sig från diabetes mellitus i insulinresistens, en mycket sällsynt manifestation av ketoacidos, och regleras relativt lätt genom kost och administrering av biguanider.

Sexuell dysfunktion är ett av de tidiga och konstanta symtomen på Itsenko-Cushings sjukdom. Det är förknippat med en minskning av hypofysens gonadotropa funktion och en ökning av testosteronsekretionen från binjurarna. Kvinnor upplever menstruationsrubbningar i form av opsomenorré och amenorré. Om sjukdomen debuterar under puberteten, inträffar menstruationen antingen inte eller inträffar senare. Sekundär infertilitet förekommer ofta. Samtidigt har vissa patienter en ägglossningsmenstruationscykel, graviditet kan uppstå. Sexuell dysfunktion åtföljs ofta av akne, hirsutism, vilket uttrycks i hårväxt på överläppen, hakan, bröstet, ryggen, lemmarna, längs den vita linjen i buken, och ibland utvecklas en viril kroppstyp. Kombinationen av graviditet och Itsenko-Cushings sjukdom är oönskad för både moderns och fostrets hälsa. Spontana tidiga avbrott och för tidig födsel förekommer ofta.

Efter att tecknen på hyperkorticism försvinner, fortskrider graviditet och förlossning mer framgångsrikt. Hos patienter med Itsenko-Cushings sjukdom, vars binjurar har tagits bort, orsakar graviditet och förlossning inte större komplikationer med adekvat ersättningsbehandling. Barn som observerats i två decennier har inga avvikelser. Graviditet hos patienter som har genomgått hypofysbestrålning rekommenderas tidigast 2 år senare. Återfall av sjukdomen förekommer ganska ofta efter graviditet, abort och förlossning. Impotens och minskad sexuell lust observeras ofta hos män. Hyperpigmentering av huden på nacke, armbågar och buken förekommer vid Itsenko-Cushings sjukdom i 10% av fallen. Överdriven avsättning av melanin i huden är en klinisk indikator på ökad utsöndring av adrenokortikotropa och melanotropa hormoner.

Denna sjukdom åtföljs ofta av känslomässiga förändringar och psykiska störningar. De är mycket varierande - från humörstörningar till svåra psykoser. Ibland kräver akut psykos särskild behandling på psykosomatiska sjukhus. Behandling av den underliggande sjukdomen leder vanligtvis till normalisering av mental aktivitet.

Ökad utsöndring av ACTH och dess fragment, serotoninnivåer påverkar memoreringsprocessen, deltar i patogenesen av vissa beteendestörningar och minskar kognitiv funktion. Korrelationer hittades mellan svårighetsgraden av psykiska störningar och innehållet av ACTH och kortisol i blodet.

Cushings sjukdom kan vara mild, måttlig eller svår. Den milda formen kännetecknas av måttlig svårighetsgrad av sjukdomssymtomen. Vissa symtom (osteoporos, menstruationsdysfunktion) kan saknas. Måttlig svårighetsgrad kännetecknas av svårighetsgraden av alla symtom, men frånvaron av komplikationer. I den svåra formen, tillsammans med utvecklingen av alla sjukdomssymtom, observeras olika komplikationer: hjärt-lunginsufficiens, hypertensiv njurfunktion, patologiska benfrakturer, övergång från steroiddiabetes till äkta diabetes, progressiv muskelsvaghet i samband med muskelatrofi och hypokalemi, svåra psykiska störningar.

Förloppet av Itsenko-Cushings sjukdom kan vara progressivt och trögt. Det progressiva förloppet kännetecknas av snabb (inom några månader) utveckling och ytterligare ökning av alla symtom och deras komplikationer. Patienterna förlorar snabbt sin arbetsförmåga. Vid trögt förlopp utvecklas sjukdomen gradvis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]