Diagnos av Icenko-Cushings sjukdom

Diagnosen Itsenko-Cushings sjukdom ställs på grundval av kliniska, radiologiska och laboratoriedata.

Röntgenundersökningsmetoder är av stor betydelse inom diagnostiken. De hjälper till att upptäcka skelettbenskörhet av varierande svårighetsgrad (hos 95 % av patienterna). Storleken på sella turcica kan indirekt karaktärisera hypofysens morfologiska tillstånd, dess storlek. Vid hypofysmikroadenom (cirka 10 % av alla fall) ökar sella i storlek. Mikroadenom kan detekteras med datortomografi och magnetisk resonanstomografi (60 % av fallen) och genom kirurgisk adenomektomi (90 % av fallen).

Röntgenundersökningar av binjurarna utförs med olika metoder: syrgassupradiografi, angiografi, datortomografi och magnetisk resonanstomografi. Supraradiografi utförd under pneumoperitoneumförhållanden är den mest tillgängliga metoden för att visualisera binjurarna, men det är ofta svårt att bedöma deras verkliga förstoring, eftersom de är omgivna av ett tätt lager av fettvävnad. Angiografisk undersökning av binjurarna med samtidig bestämning av hormoninnehållet i blodet taget från binjurarnas vener ger tillförlitlig information om dessa körtlars funktionella tillstånd. Men denna invasiva metod är inte alltid säker för patienter med Itsenko-Cushings sjukdom.

Visualisering av binjurarna med hjälp av datortomografi gör det möjligt att bestämma deras form, storlek och struktur. Denna metod har stor potential och kan användas riskfritt hos svårt sjuka patienter och i fall där andra metoder är kontraindicerade. Vid Itsenko-Cushings sjukdom upptäcks binjureförstoring i mer än hälften av fallen. Datortomografi gör det möjligt att upptäcka enstaka eller flera adenom (sekundär makroadenomatos) som mäter 0,3-1 cm i tjocklek eller i periferin av binjuren. I fall där binjurarna inte är förstorade noteras en ökning av densiteten hos en eller båda binjurarna.

Ultraljudstomografi är en enkel, icke-invasiv undersökning av binjurarna, men det är inte alltid möjligt att tillförlitligt upptäcka förstoring av körtlarna med deras hyperfunktion med denna metod.

Vid radioisotopavbildning används en metod som använder intravenös ^131I -märkt 19-jod-kolesterol för att erhålla en radioisotopbild av binjurarna. Radioisotopavbildning av binjurarna möjliggör klargörande av deras bilaterala hyperplasi vid Itsenko-Cushings sjukdom genom deras ökade ackumulering av isotopen. Vid tumörer (glukosteron) erhålls en bild av endast den körtel där tumören är belägen, eftersom den motsatta binjuren är atrofierad.

Radioimmuna metoder för att bestämma hormonhalten i blod och urin används för att studera funktionen hos hypotalamus-hypofys-binjuresystemet. Vid Itsenko-Cushings sjukdom är halten av kortisol och ACTH i blodet förhöjd och det finns en störning av deras utsöndringsrytm (det finns inga nattliga nivåer av minskade hormoner). Hastigheten för kortisolproduktion i binjurebarken hos patienter ökar 4-5 gånger jämfört med friska personer.

Den mest använda metoden i kliniken är bestämning av daglig urinutsöndring av 17-oxykortikosteroider (17-OCS) - kortisol, kortison och deras metaboliter och neutrala 17-ketosteroider (17-KS) - dehydroepiandrosteron, androsteron och etiokolanolon. Urinutsöndringen av 17-OCS vid Itsenko-Cushings sjukdom är alltid förhöjd. Bestämning av 17-OCS-fraktioner hos patienter med Itsenko-Cushings sjukdom visade att halten av fritt kortisol i urinen är signifikant högre än hos friska personer. Halten av 17-KS vid binjurebarkhyperplasi är antingen förhöjd eller inom det normala intervallet, testosteronnivån hos kvinnor ökar.

Halten av 17-OCS i urin bestäms före och efter administrering av ACTH, metopiron, dexametason och CRH. Hos patienter med Itsenko-Cushings sjukdom ökar administreringen av ACTH, metopiron och CRH utsöndringen av 17-OCS med 2-3 gånger jämfört med den initiala nivån, till skillnad från patienter med binjurebarktumörer. Dexametasontestet baseras på hämning av ACTH-sekretion genom höga koncentrationer av kortikosteroider i blodet enligt principen om feedbackmekanismen. Dexametason förskrivs med 2 mg var 6:e timme i 2 dagar. Vid Itsenko-Cushings sjukdom observeras en minskning av utsöndringen av 17-OCS med mer än 50 % och denna minskning förändras inte med tumörer.

Differentialdiagnos av Itsenko-Cushings sjukdom. Differentialdiagnos bör ställas vid Itsenko-Cushings syndrom orsakat av en tumör i binjurebarken (kortikosterom), eller tumörer som producerar ACTH-liknande substanser, eller binjurebarksdysplasi observerad i tonåren och ung vuxen ålder; vid funktionell hyperkorticism vid dyspituitarism under pubertets- och ungdomsperioden och vid fetma som uppstår med hypertoni, striae, kolhydratmetabolismrubbningar, och hos kvinnor - med menstruationscykelrubbningar. Funktionell hyperkorticism kan observeras vid alkoholism och graviditet.

Itsenko-Cushings syndrom skiljer sig inte från sjukdomen i sina kliniska manifestationer, därför är röntgenundersökningar och skanning av binjurarna, samt funktionella tester med ACTH, CRH, metopiron och dexametason, av stor betydelse vid diagnos av dessa sjukdomar. Röntgen- och radioisotopmetoder gör det möjligt att bestämma tumörens lokalisering, vilket är viktigt för den kirurgiska behandlingsmetoden. Tester med ACTH, metopiron, dexametason och CRH leder inte till en förändring av innehållet av 17-OCS i urinen, eftersom tumörens produktion av hormoner inte är beroende av hypotalamus-hypofysförhållandet.

Det svåraste är diagnosen av syndromet orsakat av tumörer med extraadrenal och extra-hypofyslokalisering. Ibland tillåter röntgenmetoden att upptäcka en tumör med en eller annan lokalisering, till exempel i mediastinum och lungor.

Hyperkorticism, som observeras i ung ålder, bör särskiljas från Itsenko-Cushings sjukdom. Så kallade familjära former som kännetecknas av nodulär dysplasi i binjurarna och minskad sekretion av ACTH har beskrivits. De främsta manifestationerna av sjukdomen inkluderar uttalad osteoporos, kortväxthet, försenad sexuell utveckling och en fördröjning i benåldern jämfört med den faktiska åldern. Vid undersökning av hypotalamus-hypofys-binjuresystemets funktion upptäcks en hög nivå av kortisol i plasma under dagen och ett minskat innehåll av ACTH, avsaknaden av en reaktion i binjurebarken på administrering av ACTH, metopiron och dexametason, vilket indikerar autonom hormonsekretion från binjurebarken. Det antas att denna form av syndromet är förknippad med en medfödd defekt.

Funktionell hyperkorticism, som utvecklas hos patienter med fetma, juvenil dyspituitarism, gravida kvinnor och personer som lider av kronisk alkoholism, bör också differentieras från Itsenko-Cushings sjukdom och syndrom.

Pubertets-juvenil dyspituitarism, som manifesterar sig i dysfunktion i hypotalamus-hypofyssystemet, skiljer sig också från Itsenko-Cushings sjukdom. Den kännetecknas av jämn fetma, rosa, tunna striae, arteriell hypertoni, oftast övergående. Striae och hypertoni kan försvinna spontant eller med viktminskning. Till skillnad från Itsenko-Cushings sjukdom är patienterna alltid normal eller långa. Vid sjukdomen sker inga förändringar i benstrukturen, differentieringen och skelettets tillväxt accelereras. Allt detta indikerar en övervikt av anabola processer vid dyspituitarism, medan vid Itsenko-Cushings sjukdom och syndrom, som utvecklats i puberteten, dominerar katabola processer: försenad tillväxt och utveckling av skelettet, långsam ossifikation av "tillväxtzonerna", atrofi av muskelapparaten. Vid dyspituitarism ses en normal eller något ökad kortisolutsöndring, ingen ökning av innehållet av oförändrat kortisol i urinen och en minskning av 17-OCS efter administrering av små doser dexametason (8 mg av läkemedlet i 2 dagar).

Hos vuxna bör Itsenko-Cushings sjukdom differentieras från ett symtomkomplex som kännetecknas av fetma och striae. Som ett resultat av en betydande ökning av kroppsvikt upplever patienter en störning av kolhydratmetabolismen och utvecklar hypertonisyndrom. Det bör betonas att osteoporos aldrig upptäcks vid denna sjukdom, till skillnad från Itsenko-Cushings sjukdom. Vid diagnos är det av avgörande betydelse att fastställa binjurebarkens funktion. Vid fetma har patienter en ökad daglig hastighet av kortisolsekretion från binjurebarken med 1,5-2 gånger jämfört med friska personer med normal kroppsvikt. Emellertid noteras en normal reaktion på ett litet dexametasontest, vilket tillsammans med andra tecken utesluter Itsenko-Cushings sjukdom. Hyperkorticism vid fetma kallas också reaktiv, eftersom binjurarnas funktion normaliseras med en minskning av kroppsvikt.

Under graviditeten ökar vanligtvis hypofys-binjuresystemets funktion. Det har visats att hypofysens mittlob, som är dåligt fungerande hos vuxna, ökar i volym under graviditeten och utsöndringen av ACTH ökar. Symtom på hyperkorticism hos gravida kvinnor uppträder inte, eftersom överskott av kortisol deponeras som ett resultat av ökad utsöndring av proteinet transkortin, som binder glukokortikoider. Mycket sällan kan ofullständiga manifestationer av hyperkorticism observeras efter förlossningen, vilka som regel kan gå tillbaka av sig själva.

Kronisk alkoholism orsakar utveckling av så kallad falsk hyperkorticism med kliniska manifestationer av Itsenko-Cushings sjukdom. Förekomsten av hyperkorticism i dessa fall är förknippad med leverdysfunktion och störd hormonmetabolism. Dessutom är det möjligt att alkoholmetaboliter kan stimulera binjurebarkens funktion och förändra koncentrationerna av biogena aminer i hjärnan som är involverade i regleringen av ACTH-sekretion från hypofysen. Alkoholvägran åtföljs ibland av en minskning av symtomen på hyperkorticism.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]