Diagnos av Itenko-Cushings sjukdom

Diagnos av Itenko-Cushings sjukdom är baserad på kliniska, radiologiska och laboratoriedata.

Röntgenmetoder för undersökning är av stor betydelse vid diagnos. Med deras hjälp avslöjas skelettets osteoporos av varierande svårighetsgrad (hos 95% av patienterna). Storleken på den turkiska sadeln kan indirekt karakterisera hypofysens morfologiska tillstånd, dess storlek. Vid hypofysmikadenomen (ca 10% av alla fall) ökar sadelen i storlek. Mikroadenom kan detekteras med dator och magnetisk resonansbildning (60% av fallen) och med kirurgisk adenomektomi (90% av fallen).

Röntgenundersökningar av binjurarna genomförs genom olika metoder: syre-suprasargengenografi, angiografi, dator och magnetisk resonansbildning. Suprarentgenografiya hölls i pneumoperitoneum förhållanden, det är det mest prisvärda sättet att visualisera binjurarna, men är ofta svårt att bedöma sanningshalten i deras ökning, eftersom de är omgivna av ett tjockt lager av fettvävnad. En angiografisk studie av binjurarna med samtidig bestämning av hormoninnehållet i blodet från binjurarna ger tillförlitlig information om funktionella tillstånd hos dessa körtlar. Men denna invasiva metod är inte alltid säker för patienter med Isenko-Cushings sjukdom.

Visualisering av binjurarna med hjälp av beräknad tomografi gör att vi kan bestämma sin form, storlek och struktur. Denna metod har stor potential och kan appliceras utan risk hos svåra patienter och i sådana fall när andra metoder är kontraindicerade. Med Isenko-Cushings sjukdom finns hyperplasi i binjuren i mer än hälften av fallen. Datortomografi möjliggör att identifiera i tjockleken eller på periferin av en enda eller flera adrenal adenom (sekundär makroadenomatoz) storlek 0,3-1 cm. I de fall där binjurarna inte ökade, det finns en ökning av densiteten av en eller båda binjurarna.

Ultraljudstomografi är en enkel, icke-invasiv studie av binjurarna, men det är inte alltid möjligt att på ett tillförlitligt sätt upptäcka utvidgningen av körtlar med deras hyperfunktion med denna metod.

När radioisotop avbildning för att producera bilder av radioisotop appliceras adrenal metod med användning av intravenös administrering av 19-jod-kolesterol märkt med ¹³¹ I. Radioisotop tillåter visualisering adrenal hyperplasi specificera dem i fallet med dubbelriktad Cushings sjukdom genom ökad ackumulering av isotopen .. I fall tumörer ( glyukosterom), en bild enbart av prostatan, varvid en tumör, i motsats adrenal atrofi.

För att studera funktionen hos hypotalamus-hypofysen-binjurssystemet används radioimmunmetoder för bestämning av hormonhalten i blod och urin. Med Itenko-Cushings sjukdom ökar innehållet av kortisol och ACTH i blodet och det finns en kränkning av rytmen i deras utsöndring (det finns inga nattnivåer av hormonreduktion). Produktionen av kortisol vid binjurekörteln hos patienter ökar 4-5 gånger jämfört med friska människor.

Den mest använda i kliniken mottagna definitionen dagliga urinutsöndringen av 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortisol, kortison, och deras metaboliter och neutrala 17-ketosteroider (17-KS) - dehydroepiandrosteron, androsteron och etioholanolona. Utsöndring av 17-ACS med urin vid Itenko-Cushings sjukdom ökar alltid. Fastställande av fraktioner 17-ACS-patienter med hypofysen Cushings visade att halten av fri kortisol i urinen är betydligt högre än hos friska kontroller. Halten av 17-KS adrenal hyperplasi vid antingen förhöjd, eller är i det normala intervallet, ökade testosteronnivåer hos kvinnor.

Innehållet av 17-ACS i urin bestäms före och efter administrering av ACTH, metopyron, dexametason och CRH. Patienter med Cushings sjukdom hypofys ACTH administrering och metopirona AWG 17 ökar utsöndring ACS 2-3 gånger jämfört med baslinjen i motsats till patienter med tumörer i binjurebarken. Testet med dexametason är baserat på inhibering av ACTH-utsöndring genom höga koncentrationer av kortikosteroider i blodet enligt återkopplingsmekanismens princip. Dexametason föreskrivs vid 2 mg var 6: e timme i 2 dagar. I fallet med Itenko-Cushing-sjukdomen observeras en minskning av utsöndringen av 17-ACS med mer än 50% och förändras inte med tumörer.

Differentiell diagnos av Itenko-Cushings sjukdom. Differentialdiagnos bör göras med Cushings syndrom som orsakas av en tumör i binjurebarken (corticosteroma) eller tumörer som producerar CRF-liknande substans, eller dysplasi adrenokortikal observerats i tonåren och ung ålder; med funktionell hyperkortisolism dispituitarism i puberteten, tonåren fetma och flyter med högt blodtryck, bristningar, rubbningar i kolhydratmetabolismen, och kvinnor - i strid med menstruationscykeln. Funktionell hyperkorticism kan observeras med alkoholism och under graviditet.

Cushings syndrom i kliniska manifestationer av sjukdomen skiljer sig inte så diagnos av dessa sjukdomar är av stor betydelse och skanning radiografiska studier binjurarna, liksom funktionella analyser med CRF, CRH, metopironom och dexametason. Röntgen- och radioisotopmetoder gör det möjligt att bestämma lokaliseringen av tumören, vilket är viktigt för den kirurgiska metoden för behandling. Prover med ACTH metopironom, dexametason och CRH inte ändra innehållet i 17-ACS i urinen, som hormoner tumörprodukter beror inte på hypotalamus-hypofys relation.

Det svåraste är diagnosen syndromet som orsakas av tumörer i binjur och extrapyptofili lokalisering. Ibland tillåter röntgenmetoden att identifiera en tumör av en eller annan lokalisering, till exempel mediastinum och lungor.

Från Cushings sjukdom att vara framstående hyperkortisolism, som observeras vid en ung ålder. Beskrev de så kallade familjära former, som kännetecknas av nodulär dysplasi binjure och minska utsöndringen av ACTH. De ledande manifestationer av sjukdomen bör innehålla en uttalad osteoporos, kortväxthet, långsam könsutveckling, ben ålder eftersläpning från den faktiska. I utredningen av hypotalamus-hypofys-binjure-systemet avslöjade höga nivåer av kortisol i plasma under dagen och ett reducerat innehåll av ACTH, ingen reaktion på införandet av adrenokortikal ACTH, dexametason och metopirona indikerande autonom utsöndring av hormoner från binjurebarken. Det föreslås att denna form av syndromet är associerad med en medfödd defekt.

Från sjukdom och syndrom Cushings också nödvändigt att skilja funktionella hyperkortisolism, som förekommer hos patienter med fetma, ungdoms dispituitarism, gravida kvinnor och personer som lider av kronisk alkoholism.

Från Cushings sjukdom är annorlunda och tonåren och ungdoms dispituitarism manifest dysfunktion i hypotalamus-hypofys systemet. Det kännetecknas av likformig fetma, rosa, tunn striae, arteriell hypertension, oftast övergående. Strias och hypertoni kan försvinna spontant eller med viktminskning. I motsats till Itenko-Cushing-sjukdomen är patienterna alltid normala eller av hög tillväxt. Med sjukdomen är det inga förändringar i benstrukturen, differentieringen och tillväxten av skelettet accelereras. Allt detta tyder på förekomsten av anabola processer i dispituitarism, medan sjukdomen och Cushings syndrom som utvecklas i tonåren, som domineras av katabola processer: tillväxthämning och skelettutveckling, delay benbildning "tillväxtzoner" atrofi av muskelsystemet. När de observeras dispituitarism normal eller något ökad kortisolutsöndringshastigheten, ingen ökning i urin kortisolhalten oförändrade och minskade ACS-17 efter administrering av låga doser av dexametason (8 mg av läkemedlet i 2 dagar).

Hos vuxna är det nödvändigt att skilja symptomkomplexet, kännetecknat av fetma och striae, från Itenko-Cushing-sjukdomen. Som ett resultat av en signifikant ökning av kroppsvikt, störs kolhydratmetaboliken hos patienter och hypertensionssyndrom utvecklas. Det bör understrykas att osteoporos aldrig hittas i denna sjukdom, till skillnad från Itenko-Cushing-sjukdomen. I formuleringen av diagnosen är avgörande vikt knuten till definitionen av binjurens funktion. Med fetma hos patienter ökas den dagliga dosen av kortisolsekretion vid binjurebarken med en faktor 1,5-2 jämfört med friska människor med normal kroppsvikt. Men det finns en normal reaktion på en liten studie med dexametason, som tillsammans med andra symptom utesluter Itenko-Cushing-sjukdomen. Hyperkortisism i fetma kallas också reaktivt, liksom vid adipositet normaliseras binjurernas funktion.

När graviditeten vanligtvis ökar funktionen av hypofysen-binjurssystemet. Det visas att den genomsnittliga andelen hypofysen, som inte är tillräckligt funktionell hos vuxna, ökar i volymen under graviditeten, och utsöndringen av ACTH ökar. Symtom på hyperkortisos hos gravida kvinnor förefaller inte, eftersom överdosering av kortisol deponeras som en följd av ökad utsöndring av transkortinproteinbindande glukokortikoider. Mycket sällan efter födseln kan man observera ofullständiga manifestationer av hyperkorticism, som i regel kan regressera självständigt.

Med kronisk alkoholism utvecklas den så kallade falska hyperkorticismen med kliniska manifestationer av Itenko-Cushings sjukdom. Framväxten av hyperkorticism i dessa fall är förknippad med nedsatt leverfunktion och en pervers metabolism av hormoner. Dessutom är det möjligt att alkoholmetaboliter kan orsaka stimulering av binjurens funktion och ändra koncentrationerna av biogena hjärnaminer som är involverade i reglering av ACTH-utsöndring genom hypofysen. Alkoholdragning åtföljs ibland av en minskning av symtomen på hyperkorti.

[1], [2], [3], [4]