Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Symtom på Willebrands sjukdom
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Det huvudsakliga symptomet på von Willebrands sjukdom är ökad blödning under trauma eller patologiska processer. Eftersom von Willebrands sjukdom påverkar funktionen att stoppa blödningar, kännetecknas denna sjukdom av primär blödning som börjar omedelbart efter skadan.
Arten och svårighetsgraden av hemorragiskt syndrom vid von Willebrands sjukdom beror på sjukdomsformen. I allmänhet kan tre varianter villkorligt urskiljas.
- Hemorragiskt syndrom av mikrocirkulatorisk typ. Karakteristiskt för typ 1, 2A, 2B, 2M av von Willebrands sjukdom. Typiska är kutant hemisyndrom i form av ekkymos, petekier, blödning från skadade slemhinnor, långvarig blödning från hålor på utdragna eller fallna tänder, näsblod, livmoderblödning hos flickor efter menstruationens början, intraoperativ och postoperativ blödning, gastrointestinal blödning och blödning från urinvägarna. Mindre typiska är blödning från injektionsställen och mjukdelshematom efter olika skador.
- Kliniskt liknar det hemofili. Patienterna har ett uttalat hemorragiskt syndrom av blandad (hematom och mikrocirkulatorisk) typ. Det är typiskt för patienter med von Willebrands sjukdom typ 3, mer sällan - för patienter med svåra former av andra typer. De första manifestationerna av sjukdomen uppträder under nyföddhetsperioden: kutant hemisyndrom, hematom och blödning från injektionsställen. Senare - hematom i mjukvävnad; blödning från skador på slemhinnorna i munnen, vid tandbyte; blödning från sår på hud och slemhinnor, näsblod, blödning från tarm och urinvägar. Efter menstruationens början har flickor ofta livmoderblödning. Blödningar i lederna, liksom vid hemofili, kan uppstå under det första levnadsåret. De kännetecknas av intraoperativ och postoperativ blödning.
- Den kliniska bilden liknar den som observerats hos patienter med hemofili A med en jämförbar nivå av koagulationsfaktor VIII: hematomliknande blödning, sällan åtföljd av ledskada. Kutant hematomsyndrom är karakteristiskt i form av hematom, fördröjda, som uppstår flera timmar eller dagar efter skadans debut, blödningar under skador och efter operationer. Hos patienter med von Willebrands sjukdom typ 2M kan posttraumatiska hematom i mjukvävnaden förekomma.
Komplikationer av hemorragiska manifestationer
Barn med von Willebrands sjukdom kan utveckla kronisk posthemorragisk anemi. Artropatier förekommer hos barn med återkommande hemartros vid von Willebrands sjukdom typ 3. Isolerade fall av pseudotumörbildning har beskrivits.
Förutom hemorragiska manifestationer kombineras von Willebrands sjukdom ofta med mesenkymal dysplasi, vilket kan påverka svårighetsgraden av hemorragiskt syndrom.