Symptom på syndromet av ektopisk produktion av ACTH

Symptom på syndromet för ektopisk produktion ACTH är en annan grad av hyperkorticism. Vid snabb utveckling av tumörprocessen och hög produktion av hormoner utvecklar adrenal cortex ett typiskt Itenko-Cushing-syndrom. Hos patienter uppmärksammas överdriven deponering av subkutant fett i ansikte, nacke, stam, buk. Ansiktet förvärvar formen av en "fullmåne". Länken är tunn, huden blir torr, får en purpurfärgad cyanotisk färg. Visa röda violettremsor av "stretching" på magen, låren, axelytorna på axlarna. Det finns en allmän och i friktionsställen hyperpigmentering av huden. På ansiktets hud, bröstkorg, baksida uppträder hypertrichos. Det finns en tendens till furunkulos och utveckling av erysipelas. Det arteriella trycket ökas. Skelettet har förändrats osteoporotiskt, med en svår kurs finns frakturer i revbenen och ryggkotorna. Steroid diabetes är karakteriserad av insulinresistens. Hypokalemi av varierande grad beror på graden av hyperkorti. Utvecklingen av hans symtom beror på den biologiska aktiviteten och mängden hormoner som utsöndras av tumören och utsöndras av cortex av binjurerna av kortisol, kortikosteron, aldosteron och androgener.

Ett av de karakteristiska och bestående symptomen på syndromet för ektopisk produktion av ACTH är en progressiv muskelsvaghet. Det uttrycks av snabb trötthet, uttalad trötthet. I högre grad observeras detta i nedre extremiteterna. Musklerna blir blöta och mjuka. Patienterna kan inte stiga upp från stolen eller klättra uppför trappan utan hjälp. Ofta är fysisk asteni hos dessa patienter åtföljd av psykiska störningar.

Dessa symtom är orsakade av hypokalemi, vilket är en följd av ökad kaliumutskiljning som påverkas av överdriven produktion av kortisol. Kaliumhalten i plasman är vanligen 3 mmol / l. Dess utsöndring i syndromet för ektopisk produktion av ACTH når ibland stor storlek och leder till utvecklingen av så kallad kaliumdiabetes. Detta minskar nivån av kalium i musklerna, hjärtat, vilket resulterar typiska EKG-förändringar, ökad blod alkaliska reserven nivå och bikarbonater. Som ett resultat, eliminering av celler av stora mängder av ämnet och ersätts med natrium- och vätejoner hypokalemic alkalos utvecklar, som är kombinerade med kompensations reduktion av klor observeras i de flesta patienter hypokloremi. Ökad blodvolym bidrar till utvecklingen av högt blodtryck hos patienter.

Hyperpigmentering av huden och slemhinnorna är en karakteristisk manifestation av syndromet för ektopisk AKTH-produktion. Färgerna av pigmentering kan vara olika (rökig, choklad, brun, nästan svart med en blå nyans). Ibland kan stärkningen av hudens färg under lång tid vara det enda tecknet på en ektopisk tumörs manifestation. Hos vissa patienter utvecklas hyperpigmentering samtidigt med symtom på hyperkorticism.

Utvecklingen av förbättrad pigmentering i huden beror på utsöndringen av tumör-ektopisk ACTH. Och dess egenskaper kan skilja sig från ACTH av hypofysalt ursprung. Därför påverkar hormonet på olika sätt hudens färg och stimulering av binjurarna. Melasma, som utvecklas i syndromet av ektopisk utsöndring av adrenokortikotropt hormon, kan jämföras med huden hyperpigmentering hos patienter med tumörer i hypofysen, med Nelson syndrom och Addisons sjukdom.

För de flesta patienter är den kliniska bilden av hyperkorticism okarakteristisk. De har inte någon form av fetma, tvärtom utvecklas kakexi ofta. De övervägande symptomen är progressiv muskelsvaghet, hyperpigmentering av huden och slemhinnorna, hypokalemisk alkalos, högt blodtryck, kolhydraterolerans, känslomässig labilitet.

Hos vissa patienter upptäcktes ACTH och CRF i tumörer, men inga kliniska manifestationer av deras närvaro observerades. Orsaken till detta är antingen en liten aktivitet av föreningarna som utsöndras av tumören eller brist på tid för utveckling av symptom på hyperkortik. Således kan de kliniska manifestationerna hos patienter med ektopisk ACTHs syndrom vara typiska för Itenko-Cushing-syndromet eller partiellt.

Symptomen på sjukdomen kan utvecklas snabbt (i flera månader) eller långsamt (över flera år). Förutom de förändringar som är förknippade med hyperkorticism, förekommer signaler som kännetecknar tumörprocessen hos patienter med ektopisk sekretion av ACTH. Ofta har de en berusning, manifestationer av metastasering i olika organ, symtom på kompression av vaskulus-plexus-plexuserna. Kliniska manifestationer av syndromet för ektopisk produktion av ACTH beror inte bara på hyperkorticism utan även på andra hormoner som kan utsöndra en tumör.

Patienter med en äggcells-tumör i bronkierna beskrivs som, förutom ACTH-produktionen, har ADH-sekretion. Den gemensamma verkan av dessa hormoner maskerade utvecklingen av hypokalemi. Man tror att den asymptomatiska ökningen av ADH-sekretion uppträder ganska ofta.

Mycket sällsynta fall av en kombination av ektopiska produkter av ACTH och tillväxthormon. Patienten beskrivs som 37 år gammal med kliniska manifestationer av akromegali, hyperkorticism; Malign bronkialkarcinoid innehöll ACTH och STH

Det finns data om en 18-årig patient med gigantism, Itenko-Cushing syndrom. Efter obduktion isolerades ACTH och STH från carcinoidmetastaser i levern. Dessutom hittades somatotropinom.

Tumorsekretion rapporterades tillsammans med ACTH vasopressin, oxytocin och neurofizin. Författarna litar på bestämning av osmolalitet hos serum och urin. Förekomsten av vasopressin detekteras genom att minska patienternas förmåga att reagera på vattenstress.