Symtom på feokromocytom (kromaffinom)

Patienter med kromaffinom kan delas in i två grupper. Den första är fall av så kallade tysta tumörer. Sådana formationer upptäcks vid obduktion av patienter som dött av olika orsaker, utan tidigare hypertoni. Denna grupp inkluderar även patienter där en hypertensiv kris var det första och sista tecknet på sjukdomen, eftersom den provocerades av någon omständighet, såsom tandutdragning, öppning av panaritium, trauma och ledde till döden på grund av kardiovaskulära eller cerebrovaskulära komplikationer. Icke-fungerande tumörer i kromaffinvävnad under livet upptäcks oftast av misstag, efter operationer för en "buktumör", när endast en morfologisk studie fastställer det verkliga ursprunget till den borttagna tumören. Den andra gruppen av kliniska förloppet av kromaffinom inkluderar patienter med fungerande tumörer, hos vilka sjukdomen före diagnos varade från flera månader till 10-15 år eller mer och slutade antingen med framgångsrikt avlägsnande av tumören eller patientens plötsliga död på grund av hjärt-kärlsvikt eller stroke.

[ 1 ], [ 2 ]

Hjärt- och kärlsjukdomar

Hos den stora majoriteten av patienterna kännetecknas den kliniska bilden av katekolaminproducerande neoplasmer av krishypertension, och kriser uppstår både mot bakgrund av normalt och förhöjt arteriellt tryck. Ihållande hypertoni utan kriser är ett exceptionellt fenomen. Mycket sällan kännetecknas en katekolaminattack av en hypotensiv reaktion eller uppstår mot bakgrund av normalt arteriellt tryck. Frekvensen av hypertensiva kriser varierar: från 1-2 gånger i månaden till 12-13 gånger per dag och ökar som regel med sjukdomslängden. Krisens varaktighet varierar inom ett ganska brett intervall: från några minuter till 1-2 dagar, även om det senare tydligen beror på tillståndet av okontrollerad hemodynamik. Vanligtvis varar en katekolaminattack inom 10-30 minuter, medan arteriellt tryck hos de flesta patienter överstiger 180-200/100-110 mm Hg.

Kronisk hyperkatekolaminemi och hypertoni leder till betydande förändringar i hjärtmuskeln, vilka manifesteras på EKG genom takykardi, rytmrubbningar, ischemisk-metaboliska förändringar, ända upp till icke-koronar nekros. Ibland är dessa tecken så lika bilden av hjärtinfarkt att det är extremt svårt att differentiera dem. Därav de många diagnostiska och följaktligen taktiska felen. EKG-förändringar inkluderar: sänkning av ST-segmentet, reducerad eller negativ T-våg, hög T-våg. Allt detta kan observeras vid angina pectoris, därför är EKG inte av betydande betydelse vid differentialdiagnosen av kromaffinom. De mest uttalade hjärtmuskelförändringarna observeras hos patienter med konstant hypertoni utanför katekolaminkriser.

Rytmstörningar upptäcks väl under daglig övervakning av patienter. I detta fall kan sinus takykardi, ventrikulär extrasystoli, supraventrikulär extrasystoli och migration av pacemakern observeras, och olika former av dess störning detekteras hos samma patient. Övervakning är mycket demonstrativ under kirurgiska ingrepp, särskilt vid tidpunkten för tumörisolering.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Abdominellt syndrom

Denna variant av den kliniska manifestationen av kromaffinom har varit känd länge, men den är fortfarande svår att diagnostisera. Sjukdomen kan förlöpa som en kronisk gastrointestinal lesion, men oftare manifesterar den sig med symtom på "akut" buk. Symtom på buksyndrom inkluderar smärta i bukhålan utan tydlig lokalisering och som regel inte associerad med arten och tidpunkten för matintag, illamående, kräkningar. Allt detta manifesterar sig mot bakgrund av hypertensiva kriser, åtföljda av blekhet och svettningar. Det är dessa fall som leder till många diagnostiska fel och onödiga kirurgiska ingrepp, ofta med döden. Vid milda symtom från mag-tarmkanalen i form av minskad aptit, mild dyspepsi, kronisk förstoppning observeras och behandlas vuxna patienter vanligtvis för kolecystit, hepatokolecystit och barn - helminthisk invasion.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kromaffinom under graviditet

Den första rapporten om en tumör hos en kvinna i födsel publicerades för 60 år sedan: en 28-årig kvinna dog av oförklarlig chock 3 timmar efter förlossningen. Ett kromaffinom hittades vid obduktionen.

Oftast uppstår sjukdomen under täckmantel av graviditetstoxikos, preeklampsi, atypisk toxemi. Under förlossningen leder kliniska manifestationer ofta till felaktig diagnos av inre blödningar, och strax efter förlossningen - livmoderruptur och luftemboli. Hög dödlighet hos mödrar och foster gjorde det möjligt för ett antal författare att framföra ståndpunkten att hos kvinnor som framgångsrikt har genomgått graviditet och förlossning är sannolikheten för kromaffinom utesluten. Vår egen erfarenhet och litteraturdata tyder dock på ett möjligt gynnsamt utfall av förlossningen i närvaro av en katekolaminproducerande tumör, även vid upprepade graviditeter. Trots den moderna medicinens framgångar är kromaffinom hos gravida kvinnor ett allvarligt diagnostiskt och taktiskt problem, vars framgångsrika lösning avgör moderns och barnets hälsa och liv. Med riktad och snabb diagnos av kromaffinom minskar således mödradödligheten från 58 till 12 % och fosterdödligheten - från 56 till 40 %. Emellertid förblir många frågor om förberedelse och behandling, tidpunkten för operationen beroende på tidpunkten och graviditetens natur olösta. Bara en sak är praktiskt taget klar: med kromaffinom är naturlig förlossning extremt farlig för både modern och barnet.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Störningar i kolhydratmetabolismen

Katekolaminers inverkan på kolhydratmetabolismen blev känd för mer än 80 år sedan. Hyperglykemi ansågs vara ett av de viktigaste tecknen på en katekolaminkris. Adrenalin och, i mindre utsträckning, noradrenalin orsakar bildandet av cykliskt monofosfat, vilket är en aktivator av glykogenolysmekanismen i levern och musklerna. Det är också känt att katekolaminer hämmar insulinsekretion, och adrenalin hämmar dessutom dess hypoglykemiska effekt.

Cirka 10 % av patienterna med kromaffinom diagnostiseras med diabetes mellitus, för att kompensera för vilken mer än hälften av dem, tillsammans med dietbehandling, kräver administrering av insulin eller orala hypoglykemiska medel.

[ 17 ], [ 18 ]

Kromaffinom hos barn

Den första rapporten om kromaffinom hos barn dateras tillbaka till 1904. För närvarande är fall av katekolaminproducerande neoplasmer hos nyfödda och spädbarn kända, men sjukdomen är vanligare hos personer över 8 år. Enligt IEEiCG vid USSR:s akademi för medicinska vetenskaper tillhörde 28 av 36 barn denna åldersgrupp. Pojkar drabbas oftare än flickor.

Tidiga tecken på sjukdomen är ospecifika: snabb trötthet, svaghet, ökad svettning, huvudvärk av varierande intensitet, åtföljd av illamående, ibland kräkningar, aptitlöshet, viktminskning, blek hud. Senare, mitt i ett till synes relativt tillfredsställande tillstånd, uppstår en allvarlig hypertensiv kris, åtföljd av svår huvudvärk, svår blekhet, kraftig svettning, illamående, kräkningar och svår takykardi. Hos vissa barn uppstår krisen med medvetslöshet, meningeala symtom, kramper, skumbildning i munnen och ofrivillig urinering. Attackens varaktighet varierar vanligtvis från 10-15 minuter till 1-2 timmar; den varar sällan 1-2 minuter eller en dag. Blodtrycket når 170-270/100-160 mm Hg. Under de närmaste dagarna noteras ihållande måttlig hypertoni, takykardi och svettningar. En upprepad kris uppstår efter 1-6 månader med en ökning av blodtrycket till 300/260 mm Hg och takykardi till 200 slag/min. Senare blir sådana tillstånd mer frekventa upp till 2–3 gånger i veckan, och hos vissa barn återkommer de flera gånger om dagen. Tillsammans med den allmänna blekheten i huden observeras Raynauds fenomen på huden på baksidan av händer och fötter, i området kring armbågar och knäleder: en lila-fläckig färgning, som i särskilt svåra fall påminner om kadaverfläckar.

Sinus-takykardi registreras på EKG hos nästan alla barn, mer än hälften av patienterna har en negativ T-våg i bröstkorgens avledningar, i vissa fall kan periodisk nodal rytm, extrasystoli och intraventrikulära eller intraatriella ledningsstörningar observeras. En tredjedel av patienterna har tecken på vänsterkammaröverbelastning. I hälften av fallen detekteras ischemisk-metaboliska förändringar i myokardiet.

Vid undersökning av ögonbotten uppvisar endast vissa patienter (drygt 15 %) mild angiopati, medan hos de återstående barnen är förändringarna i ögonbotten allvarliga, och hos de flesta av dem föreligger den redan i form av angioneurotinopati.

Störningar i kolhydratmetabolismen upptäcks hos nästan alla patienter enligt glukostoleranstestet, men uppenbar diabetes mellitus förekommer endast hos en tredjedel av dem.

Det bör särskilt betonas att i den överväldigande majoriteten av observationerna mättes blodtrycket hos barn i isolerade fall och som regel först ett år efter att uppenbara kliniska manifestationer av sjukdomen debuterat.

[ 19 ], [ 20 ]

Kromaffinom och multipel endokrin neoplasi

År 1961 noterade Sipple den icke-slumpmässiga karaktären av sammanträffandet av två i sig sällsynta neoplasmer: en tumör i kromaffinvävnad och medullär sköldkörtelcancer. Med utvecklingen av APUD-konceptet fick denna kombination, som för närvarande är känd som Sipples syndrom, en teoretisk motivering. Därefter utvidgades syndromets ramverk med sådana manifestationer som hyperparatyreoidism, mukosala neurom och en Marfan-liknande fenotyp hos patienter.

Oftast förekommer Sipple syndrom, eller MEN-2, i den familjära formen av kromaffinom, därför dikterar upptäckten av ett av dess tecken behovet av en riktad undersökning av patientens familjemedlemmar.

Katekolaminchock är den allvarligaste komplikationen i det kliniska förloppet av kromaffinom, vilket förekommer hos cirka 10 % av patienterna, och hos barn något oftare än hos vuxna. För närvarande har inga tecken fastställts utifrån vilka sannolikheten för chock kan förutsägas. Dess utveckling orsakas tydligen av, å ena sidan, en plötslig förändring i adrenoreceptorernas känslighet, och å andra sidan av en "nedbrytning" av mekanismerna för inaktivering och metabolism av katekolaminer.

Utöver de huvudsakliga symtomen på hypertensiv kris, som manifesterar sig i den mest akuta formen, har dessa patienter ett nytt kvalitativt tillstånd, som kallas "okontrollerad hemodynamik". Det senare kännetecknas av frekvent och oordnad växling av hyper- och hypotensiva episoder, vilka är dåligt eller inte alls mottagliga för någon behandling. Tendensen till hypotoni är en formidabel förebådare för en dödlig utgång och korrigeras som regel inte längre genom införande av vasopressorer, steroider, hjärtmedel eller användning av andra antichockåtgärder.

Trots den extrema svårighetsgraden och faran med katekolaminchock visar erfarenheten att denna komplikation kan ha ett oberoende gynnsamt utfall, men den höga dödligheten bland patienter och omöjligheten att förutsäga utfallet i varje specifikt fall tvingar oss att vidta maximalt antal åtgärder på kortast möjliga tid för att stoppa chocken. Det finns två taktiker för att behandla denna komplikation: läkemedelsbehandling i 3-4 timmar leder inte till önskat resultat.

Svårigheten med kirurgisk behandling av patienter med katekolaminchock är bristen på data om lokalisering av neoplasmer, därför utförs sökandet efter kromaffinom vanligtvis genom en bred longitudinell eller tvärgående laparotomi i bukhålan, med tanke på att den överväldigande majoriteten av neoplasmer är lokaliserade inom dess gränser.

Särskilt kirurgiska problem vid okontrollerad hemodynamik uppvisar kvinnor i förlossning, eftersom livmodern med fostret är ett betydande hinder för intraoperativ upptäckt av kromaffinom, och ännu mer för det tekniska genomförandet av ingreppet. Därför rekommenderas det i sådana situationer att först utföra ett kejsarsnitt, och först efter att livmodern har dragit ihop sig söks efter och avlägsnas tumören.

[ 21 ], [ 22 ]