Svettningsbesvär - Symtom

Essentiell hyperhidros

Essentiell hyperhidros är en idiopatisk form av överdriven svettproduktion och förekommer huvudsakligen i två former: generaliserad hyperhidros, dvs. manifesterad över hela kroppens yta, och lokaliserad hyperhidros - på händer, fötter och armhålor, vilket är mycket vanligare.

Etiologin för denna sjukdom är okänd. Det finns förslag om att patienter med idiopatisk hyperhidros antingen har ett ökat antal regionala ekkrina svettkörtlar eller en ökad reaktion på vanliga stimuli, medan antalet körtlar är oförändrat. För att förklara de patofysiologiska mekanismerna för lokal hyperhidrosutveckling används teorin om dubbel autonom innervation av ekkrina körtlar i handflator, fötter och armhålor, liksom teorin om ökad känslighet i ekkrina systemet för höga koncentrationer av adrenalin och noradrenalin som cirkulerar i blodet under emotionell stress.

Patienter med essentiell hyperhidros noterar som regel överdriven svettning sedan barndomen. Den tidigaste åldern för sjukdomsdebut beskrivs som 3 månader. Under puberteten ökar dock hyperhidrosen kraftigt, och patienter konsulterar som regel en läkare vid 15-20 års ålder. Intensiteten av svettningsstörningar vid detta fenomen kan variera: från den mildaste graden, då det är svårt att dra gränsen till normal svettning, till den extrema graden av hyperhidros, vilket leder till en kränkning av patientens sociala anpassning. Fenomenet hyperhidros hos vissa patienter orsakar stora svårigheter och begränsningar i yrkesverksamhet (ritare, stenografer, tandläkare, säljare, chaufförer, elektriker, pianister och representanter för många andra yrken).

Förekomsten av denna form av hyperhidros är 1 av 2 000 personer i den allmänna befolkningen. Tydligen förekommer hyperhidros lika ofta hos män och kvinnor, men kvinnor söker hjälp mycket oftare. Cirka 40 % av patienterna noterar förekomsten av ett sådant fenomen hos en av sina föräldrar. Det har noterats att japaner lider av denna sjukdom 20 gånger oftare än invånare i Kaukasusregionen.

I en typisk variant manifesterar sig essentiell hyperhidros symmetriskt (bilateralt): den är mer uttalad på handflator och fotsulor. Dess intensitet kan nå en sådan grad att svett bokstavligen rinner nerför handflatorna. Den starkaste faktorn som framkallar dessa tillstånd är mental stress. Patienternas tillstånd försämras avsevärt i varmt väder. Fysisk aktivitet och smakstimulering framkallar också överdriven svettning, men i mindre utsträckning. Under sömnen upphör överdriven svettning helt. Vid essentiell hyperhidros förändras inte sekretets sammansättning och svettkörtlarnas morfologi.

Patofysiologiska mekanismer som leder till utvecklingen av sådana uttalade hyperhidrotiska reaktioner hos unga människor utan uppenbara orsaker förblir okända. Speciella studier av tillståndet i den vegetativa apparaten på segmentnivå har visat en viss otillräcklighet i de sympatiska mekanismer som reglerar svettningsfunktionerna. Detta kan vara en konsekvens av förekomsten av överkänslighet i delvis denerverade strukturer mot cirkulerande katekolaminer och kliniskt manifestera sig som hyperhidros.

Diagnosen primär hyperhidros är inte svår. Det är dock nödvändigt att komma ihåg liknande kliniska manifestationer av sekundär hyperhidros, som förekommer vid systemiska sjukdomar, ofta vid neuroendokrina sjukdomar, CNS-sjukdomar - Parkinsonism, traumatiska hjärnskador.

Familjär dysautonomi (Riley-Day syndrom)

Sjukdomen tillhör gruppen ärftliga sjukdomar med autosomalt recessiv arvstyp. Kärnan i alla kliniska manifestationer är skador på det perifera nervsystemet (PVN-syndrom), vilket har morfologisk verifiering. Den kliniska bilden av denna sjukdom kännetecknas av en mängd olika symtom. De vanligaste av dem är minskad eller frånvarande tårsekretion, uttalad hyperhidros, som intensifieras vid upphetsning, förändringar i faryngeala och vestibulära reflexer, övergående pustulära hudutslag, uttalad salivproduktion, som kvarstår efter spädbarnsåldern, emotionell labilitet, nedsatt koordination av rörelser, hypo- och arefleksi, minskad smärtkänslighet. I vissa fall observeras arteriell hypertoni, periodiska kräkningar, övergående störningar i termoregleringen, pollakisuri, kramper, återkommande hornhinnesår med snabb läkning, skolios och andra ortopediska förändringar, kortväxthet. Intelligensen är vanligtvis oförändrad.

Patogenesen för familjär dysautonomi är okänd. Kliniska och patomorfologiska jämförelser gör det möjligt att associera de viktigaste kliniska symtomen med skador på perifera nerver. Avsaknaden av omyeliniserade och tjocka myeliniserade fibrer förklaras av skador på nervtillväxtfaktorer och en evolutionär fördröjning i migrationen av neuroner från kedjan av embryonala nervceller som är belägna parallellt med ryggmärgen.

Bucks syndrom

En sjukdom med autosomalt dominant arvstyp. Den kännetecknas av medfödda förändringar av ektodermal natur: tidig gråning, palmar hyperhidros, palmoplantar keratos, hypodonti med aplasi av små molarer.

Gamstorp-Wohlfarths syndrom

En ärftlig sjukdom med en autosomalt dominant arvstyp, som kännetecknas av ett neuromuskulärt symtomkomplex: myokymi, neuromyotoni, muskelatrofi, distal hyperhidros.

Lucy Freys aurikulotemporala syndrom

Paroxysmal hyperemi och hyperhidros i parotid-temporalregionen. Som regel utvecklas dessa fenomen vid intag av hård, sur, kryddstark mat, medan irritation av tuggandet oftast inte har en liknande effekt. Den etiologiska faktorn kan vara ansiktstrauma och tidigare påssjuka av nästan vilken etiologi som helst.

Chord Tympani-syndrom

Syndromet (chorda tympani syndrom) kännetecknas av ökad svettning i hakan som svar på smakstimulering. Det uppstår efter kirurgiskt trauma som ett resultat av korsstimulering av de sympatiska fibrerna som ligger nära de parasympatiska fibrerna i submandibulärkörteln.

Röd granulos i näsan

Det manifesterar sig som uttalad svettning i näsan och angränsande områden i ansiktet med rodnad i huden och förekomst av röda papler och blåsor. Det är ärftligt.

Blå svampig nevus

Blå spongiform nevus, en vesikulär typ av hemangiom lokaliserad främst på bålen och övre extremiteterna, kännetecknas av nattsmärta och regional hyperhidros.

Brunauers syndrom

En typ av ärftlig keratos (autosomalt dominant nedärvning). Kännetecknas av palmoplantar keratos, hyperhidros och förekomsten av en hög, spetsig (gotisk) gom.

Medfödd pachyonyki

Vid medfödd pachyonyki, en dominant ärftlig sjukdom som kännetecknas av onykogrippos (hyperkeratos i handflator, fotsulor, knän, armbågar, små hudutväxter och leukoplaki i slemhinnorna i munhålan), uppstår hyperhidros i handflator och fotsulor.

Weir-Mitchells erytromelalgi

Hyperhidros i handflator och fotsulor förekommer ofta vid Weir-Mitchell erytromelalgi som en av manifestationerna av erytromelalgisk kris. Vid fenomenet Cassirers akroasfyxi, såväl som vid den kliniskt utvecklade formen av Raynauds sjukdom, kan detta fenomen antingen vara en manifestation av angiospasmattacker eller förekomma i den interiktala perioden.

Axillär hyperhidros

Ett tillstånd som ofta är svårt för patienter att bära. Sjukdomen är ofta ärftlig och förekommer hos båda könen, men främst hos män. Den observeras vanligtvis hos unga personer, sällan hos äldre personer och observeras inte hos barn. Som regel är svettningen mer intensiv i höger armhåla. Man tror att överdriven svettning är förknippad med ökad aktivitet i de ekkrina svettkörtlarna. Hos patienter med uttalad axillär hyperhidros upptäcks histologiskt hyperplasi av svettkörtlarna med närvaro av cystiska expansioner.

Hematidrossyndrom

Tillståndet där den utsöndrade svetten är blodig på grund av att blod sipprar genom intakta hudområden kännetecknas av "blodig svett"-syndromet. Det uppträder vid nervös upphetsning, rädsla, ibland utan någon uppenbar anledning. Det är sällsynt, främst hos kvinnor som lider av neurotiska störningar av hysterisk natur och menstruationsrubbningar. Det bör noteras att hos patienter som lider av hysteri kan blödning uppstå som ett resultat av autotraumatisering. En brännande känsla noteras 3-4 dagar innan blodet uppträder på huden. Typisk lokalisering är symmetrisk mot smalbenen, handryggen. Först uppträder droppar av ljusrosa vätska på huden, som gradvis övergår i en mörkare blodfärg. Detta är ett viktigt diagnostiskt tecken som indikerar blod som sipprar genom intakt hud. Blödningen varar vanligtvis från några minuter till flera timmar. Under remissionsperioden kvarstår en knappt märkbar brunaktig pigmentering på huden. Den karakteristiska kliniska bilden i frånvaro av hematologiska störningar gör att vi kan skilja "blodig svett"-syndromet från hemorragisk diates.

Fenomenet anhidros kan vara en av manifestationerna av PVN och förekommer oftare i bilden av Shy-Drager syndrom.

Guilford-Tendlau syndrom

Medfödd sjukdom till följd av utvecklingsstörning i det yttre embryonala membranet. Kännetecknas av fullständig anhidros med uttalade värmeväxlingsstörningar, hypotrikos, hypo- och anodonti, avsaknad av lukt och smak. Ibland observeras atrofisk rinit, sadelnäsa och andra utvecklingsdefekter. Det finns mer utraderade former av syndromet.

Naegelis syndrom

Hypohidros i handflator och fotsulor, en känsla av obehag i värme på grund av otillräcklig funktion av svettkörtlarna förekommer vid Naegelis syndrom, vilket också åtföljs av retikulär pigmentering av huden, måttlig palmar-plantar hyperkeratos och den ovanliga förekomsten av rodnad och blåsor på huden.

Christ-Siemens-Touraines syndrom

Syndromet kännetecknas av flera anomalier i det yttre groddlagret (autosomalt recessivt eller dominant nedärvning). Anhidros, hypotrikos, anodonti, hypodonti, pseudoprogeni upptäcks; sadelnäsa, framträdande panna, tjocka läppar, tunna rynkade ögonlock, dåligt utvecklade ögonfransar och ögonbryn; pigmentanomalier (perifer blekhet i ansiktet). Hypoplasi av hudens talgkörtlar leder till eksem, hypoplasi av svettkörtlarna orsakar intolerans mot förhöjda temperaturer i den yttre miljön, hyperpyrexi. Mental och fysisk utveckling är normal.

Sjögrens syndrom

En sjukdom av okänd etiologi, inklusive en triad av symtom: keratoconjunctivitis sicca (torra ögon), xerostomi (torr mun) och kronisk artrit. Kliniskt har patienter ofta symtom på minskad sekretion på ytan och andra slemhinnor, inklusive luftvägarna, mag-tarmkanalen och urogenitalkanalen. Svår karies, bronkit och lunginflammation är vanliga. Nästan hälften av patienterna har förstorade parotiskörtelkörtlar.

Horners syndrom

Det så kallade partiella Horners syndromet har beskrivits vid klusterhuvudvärk, när anhidros saknas. Tvärtom är det känt att under en svår attack av klusterhuvudvärk rapporterar nästan alla patienter uttalad hyperhidros i ansiktet på huvudvärkssidan. En specialstudie har dock fastställt att patienter i lugnt tillstånd, tillsammans med andra tecken på Horners syndrom, också har hypohidros på samma sida, vilket är mindre märkbart för patienterna. Vid provokation (till exempel en "attack" av klustersmärta eller fysisk träning) utvecklas tydlig hyperhidros i ansiktet. Mekanismen för hyperhidrosutveckling vid klusterhuvudvärk, vanligtvis bilateral, mer uttalad på huvudvärkssidan, är okänd.

Adies syndrom

Adies syndrom (pupillotoni) kan vara en manifestation av autonom dysfunktion och i sällsynta fall kombineras med progressiv generaliserad anhidros. Adies syndrom är resultatet av postganglionär skada på de parasympatiska pupillfibrerna. Dess klassiska symtom är måttligt vidgade pupiller som inte svarar på ljus och konvergens. Med tiden tenderar ackommodationspares och pupillreflex att gå tillbaka, men reaktionen på ljus försvinner stabilt. I alla fall av sjukdomen uppvisar pupillen farmakologiska tecken på denervationshypersensitivitet: gradvis infusion av ett parasympatikomimetiskt ämne - 0,125 % pilokarpinhydrokloridlösning - orsakar mios hos patienter med Adies syndrom, medan dess effekt på diametern hos en normal pupill är obetydlig.

Flera fall av Adies syndrom har beskrivits, vilka har bilaterala manifestationer och kombineras med progressiv anhidros och minskade senreflexer i benen, hypertermi. När parasympatomimetika administreras uppvisar dessa patienter också tecken på postdenervationshypersensitivitet. För närvarande är det mycket svårt att lokalisera defekten relaterad till anhidros. Det kan bara noteras att det beskrivna symtomkomplexet - Adies syndrom, anhidros, hypertermi - kan ha ett gemensamt ursprung och är ett tecken på partiell dysautonomi.

Hyperhidros kan vid vissa tillstånd förekomma vid perifer autonom svikt. Vid diabetes mellitus föregår eller föregår dess manifestationer ofta manifestationerna av sensomotorisk neuropati. Konsekvensen av degeneration av postganglionära sudomotoriska axoner är svettstörningar - hyperhidros i huvud, bröstkorg och distal anhidros, samt intolerans mot värmebelastning.

Vid Parkinsonism är vegetativa sjukdomar obligatoriska. I detta fall observeras ofta en kombination av torr hud med lokal hyperhidros i händer, fötter och ansikte, och paroxysmer av diffus hyperhidros kan också observeras. Det antas att dessa sjukdomar är en konsekvens av progressiv vegetativ insufficiens som uppstår vid Parkinsonism.

Svettstörningar är ett viktigt kliniskt fenomen för ett antal somatiska, endokrina och andra sjukdomar. Generaliserad hyperhidros, tillsammans med takykardi, ångest, andnöd, gastrointestinal dysfunktion och förhöjt blodtryck, är karakteristiskt för tyreotoxikos. Samtidigt syftar hyperhidros i sig, ur ett fysiologiskt perspektiv, till att minska patologiskt ökad värmeproduktion i kroppen, som en följd av ökad vävnadsmetabolism.

Hyperhidros, takykardi och huvudvärk (med förhöjt blodtryck) är triaden av obligatoriska symtom på feokromocytom. Paroxysmala tillstånd som observeras vid feokromocytom uppstår på grund av frisättning av katekolaminer från tumören till blodet, vilket aktiverar perifera adrenerga receptorer. Generaliserad hyperhidrotisk reaktion är förknippad med både effekten av katekolaminer på perifera organ och är en konsekvens av en generell ökning av ämnesomsättningen.

Generaliserad hyperhidros observeras hos 60 % av patienter med akromegali. De patofysiologiska mekanismerna för dessa tillstånd är nära sammankopplade. Dessutom har bromokriptin visat sig signifikant minska hyperhidros hos dessa patienter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]