Lepra (spetälska) - Symtom

Spetälska har en extremt lång och osäker inkubationsperiod (från flera månader till 20 år eller mer; i genomsnitt 3–7 år); symtomen på spetälska är mycket varierande. Spetälska uppvisar inga tydliga tecken på progression.

Enligt den moderna Ridley-Jopling-klassificeringen finns det lepromatös (LL), tuberkuloid (TT) och tre gränstyper av sjukdomen: gränsspetälska (BL), gränslepromatos (BL) och gränstuberkuloid (BT). Enligt denna klassificering beaktas fyra huvuddiagnostiska kriterier vid diagnostisering av spetälska: symtom på spetälska, bakterioskopiskt index som indikerar mängden patogen i kroppen, patientens immunologiska reaktivitet bedömd med hjälp av lepromintest och histologiska undersökningsdata.

Prodromala symtom på spetälska är tecken på perifer autonom svikt och reflex-vaskulära störningar (hudmarmorering, cyanos, svullnad i händer och fötter, nedsatt svettning och talgproduktion), samt svaghet, värk i kroppen, parestesier och näsblod. Vid debut av manifesta former av sjukdomen observeras vanligtvis diffusa förändringar i hudens färg, enstaka eller flera fläckiga utslag som varierar i lokalisering, form, storlek och färg (erytematösa, hypopigmenterade, hyperpigmenterade, cyanotiska, med en brunaktig nyans) och ökande parestesier. I senare stadier av sjukdomen observeras begränsade eller diffusa hudinfiltrat, papler, tuberkler, knölar, rinit och utslag på slemhinnorna i övre luftvägarna, spetälska, pemfigus, förlust av ögonbryn och ögonfransar (madaros), amyotrofi, spröda naglar, iktyosiforma tecken, sår och andra trofiska störningar, samt grova störningar av ytliga typer av känslighet.

Hudsymtom vid tuberkuloid spetälska (TT-spetälska), beroende på sjukdomsstadiet, har formen av enstaka eller flera fläckar med tydliga kanter, såväl som papulära element, plack, sarkoid och ringformade kantelement med en tydligt definierad upphöjd kant.

Ett karakteristiskt tecken på tuberkuloida spetälskeutslag är en tidig detekterbar minskning av smärta, temperatur och taktil känslighet på dem, vanligtvis sträckande sig 0,5 cm bortom lesionernas synliga gränser, nedsatt svettning och förlust av vellushår. När tuberkuloida spetälskeutslag går tillbaka kvarstår hypopigmenterade fläckar på plats, och vid djupare infiltration - hudatrofi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatös typ

Den allvarligaste och mest smittsamma (multibakteriella) typen av sjukdomen. Den kännetecknas av förekomsten av den patologiska processen. Hudsymtom på spetälska är lokaliserade i ansiktet, handryggen, smalbenen och representeras av begränsade tuberkler (leprom) och diffusa infiltrat. Färgen på leprom varierar från rosa till blåröd, deras yta är slät och blank, ibland täckt med kli-liknande fjäll. Leprom reser sig halvsfäriskt över hudytan och bildar ofta kontinuerliga tuberkulösa infiltrat, tätt intill varandra. När ansiktet påverkas vanställer leprom det kraftigt och ger utseendet av ett lejonmunstycke - facies leonine. Leproms förlopp är trögt, ibland kan de sönderfalla och bilda sår.

Tillsammans med hudförändringar observeras ofta lesioner i slemhinnorna i näsan, munhålan och struphuvudet. Patienter klagar över muntorrhet, torr näsa, blodiga flytningar, frekventa näsblod, andningssvårigheter och heshet. Sårbildning i spetälska och infiltrat i brosknässkiljeväggen leder till dess perforering med efterföljande deformation av näsan.

Ögonskador observeras i form av keratit, iridocyklit, episklerit, vilket kan leda till synnedsättning och till och med fullständig blindhet.

Lymfkörtlar (lårben, ljumsk, armhåla, armbåge etc.) förstoras och kan smälta under en förvärring av sjukdomen. Mycobacterium leprae finns i deras punktioner. Lever, mjälte, lungor, njurar etc. påverkas bland de inre organen. Periostit och leprom utvecklas i skelettet.

Som ett resultat av nervskador uppstår skarpa smärtor längs med förloppet, alla typer av hudkänslighet (temperatur, smärta och taktil) försämras, särskilt på händer och fötter. Patienter som inte känner värme och kyla, inte känner smärta, utsätts ofta för allvarliga brännskador, skador, hos vissa patienter, på grund av nervskador, försvagas och utarmas musklerna i ansiktet och lemmarna, och ibland observeras förstörelse och avstötning av fingrar och tår (stympningar), djupa sår uppstår på fötterna, vilka är svåra att behandla. Allt detta leder patienter till allvarlig funktionsnedsättning.

Vanligtvis kan det tröga, kroniska förloppet av denna typ av spetälska ibland ersättas av perioder av exacerbation, de så kallade spetälskereaktionerna, under vilka patienternas allmäntillstånd försämras kraftigt, befintliga lesioner förvärras och nya utslag uppstår. Gammal spetälska smälter och sår, neurit, lesioner i ögon, lymfkörtlar och inre organ förvärras, och symtom på "spetälska nodosum erytem" utvecklas.

Det initiala utslaget vid lepromatös lepra (LL-lepra) har oftast formen av ett flertal erytematösa, erytematösa-pigmenterade eller erytematösa-hypopigmenterade fläckar, vilkas karakteristiska drag är liten storlek, symmetrisk placering och avsaknad av tydliga gränser. Oftast uppträder fläckar i ansiktet, på händernas och underarmarnas sträckningsytor, smalbenen och skinkorna. Deras yta är vanligtvis slät och blank. Med tiden får fläckarnas initiala röda färg en brun eller gulaktig nyans. Känsligheten och svettningen i fläckarna försämras inte, vellushåret bevaras. Därefter ökar hudinfiltrationen, åtföljd av ökad funktion hos talgkörtlarna, och huden i området med fläckarna blir blank och glansig. Förstorade vellushårsäckar ger huden ett "apelsinskal"-utseende. Med ökande infiltration av ansiktshuden fördjupas naturliga rynkor och veck, näsbågarna sticker ut kraftigt, näsryggen vidgas, kinderna, hakan och ofta läpparna får ett flikigt utseende (lejonansikte - facies leonina). Infiltration av ansiktshuden vid den lepromatösa typen av spetälska sträcker sig som regel inte till hårbotten. Hos de flesta patienter saknas infiltrat också på huden på armbågen och knävecksböjarna, armhålorna och längs ryggraden (immunzoner).

Ofta, redan i sjukdomens tidiga stadier, uppträder enstaka eller flera knölar och noder (leprom) i infiltratområdet, vars storlek varierar från ett hirskorn till 2-3 cm i diameter. Leprom är skarpt avgränsade från den omgivande huden och är smärtfria. Det vanligaste resultatet av deras utveckling, om behandling mot spetälska inte utförs, är sårbildning. I alla fall av den lepromatösa typen av spetälska noteras lesioner i nasofarynxslemhinnan. Den ser hyperemisk, saftig ut, prickad med små erosioner. Senare uppträder leprom och infiltration här, massiva skorpor bildas, vilket kraftigt hindrar andningen. Förfall av leprom på den broskiga nässkiljeväggen leder till dess perforering och deformation av näsan (en "kollapsad" näsrygg). I mycket avancerade fall av sjukdomen kan sårbildning av leprom på gommens slemhinna observeras. Lesioner på stämbanden kan orsaka en kraftig förträngning av glottis, afoni. Om generaliseringen av den lepromatösa typen av spetälska inträffar före puberteten, observeras ofta underutveckling av sekundära sexuella egenskaper, hos män - gynekomasti. Det perifera nervsystemet är involverat i processen i de sena stadierna av utvecklingen av den lepromatösa typen av spetälska, därför kan hudkänslighetsstörningar vara frånvarande under lång tid.

Hos patienter med lepromatös spetälska är lepromintestet (Mitsuda-reaktionen) vanligtvis negativt, vilket indikerar avsaknaden av någon förmåga hos kroppen att känna igen och motstå patogenen. Ur patogenetisk synvinkel förklarar detta hela svårighetsgraden och den ogynnsamma prognosen för de kliniska manifestationerna av lepromatös spetälska.

Det bakterioskopiska indexet hos lepromatösa patienter är vanligtvis högt, och detta kallas multibacillärt. På grund av detta är patienter med den lepromatösa typen den främsta källan till infektion och spridning av spetälska och utgör vid långvarig kontakt en stor fara för andra.

Tuberkuloid spetälska

Det är polär till lepromatös spetälska och kännetecknas av ett mer godartat förlopp och är mer mottagligt för behandling. Huvudelementen i hudutslaget vid tuberkuloid spetälska är små rödaktiga, platta, polygonala papler. De smälter ofta samman och bildar formade element i form av skivor, ringar och halvringar. En ås som omger tuberkuloiderna är mycket karakteristisk: deras ytterkant är något upphöjd, tydligt avgränsad och framträder med en rödaktig, blåaktig färg och degig konsistens; den inre kanten är tvärtom suddig och övergår omärkligt till den centrala, bleka delen av lesionen. Med regression av utslaget kvarstår depigmentering eller atrofi av huden. På grund av den dominerande lesionen av de perifera nervstammarna är en kränkning av hudkänslighet och svettning i lesionsfokus typisk. Specifik spetälskaskada på perifera nerver leder till en minskning av deras innervationsområde för ytlig hudkänslighet - först temperatur, sedan smärta och slutligen taktil, med den oundvikliga efterföljande bildandet av allvarliga trofiska störningar i form av myatrofi, stympning och trofiska sår.

Vid tuberkuloid lepra påträffas mykobakterier sällan i skrapningar av slemhinnan och förekommer i mycket små mängder i lesionerna. I detta avseende kallas patienter med tuberkuloid lepra vanligtvis paucibacillär. Det kroniska förloppet av tuberkuloid lepra kan också avbrytas av exacerbationer, under vilka mykobakterier leprae ofta finns i lesionerna.

Gränsfallstyper av spetälska

De kombinerar symtomen på polära typer av spetälska, lepromatös och tuberkuloid spetälska, med mindre svårighetsgrad, och kan vara övergående. De kännetecknas huvudsakligen av neurologiska symtom och erytematösa hyperpigmenterade och depigmenterade fläckar med tydliga gränser, av varierande storlek och form. Hår faller av i de drabbade områdena, känsligheten försvinner gradvis och svettningen försämras. Efter flera månader och till och med år utvecklas muskelatrofi, vilket leder till deformationer av övre och nedre extremiteter. Ansiktet blir maskliknande, ansiktsuttryck försvinner och ofullständig stängning av ögonlocken (lagoftalmos) uppstår. Förlamning och pares, kontrakturer och eventuella stympningar utvecklas. Djupa sår bildas på fotsulorna, vilka är svåra att behandla. Trofiska störningar kan vara varierande: håravfall, akrocyanos, nagelatrofi, etc.

Odifferentierad spetälska är en separat diagnos, men inte en oberoende typ. Möjligheten att ställa en sådan diagnos uppstår när en patient med spetälska söker läkarvård tidigt och de tidigaste, första manifestationerna av spetälskaprocessen på huden upptäcks i tid, vilka i detta initiala skede ännu inte har formats till någon oberoende typ av spetälska. Debutsymptomen på odifferentierad spetälska är av liten specificitet och representeras ofta av knappt märkbara hypopigmenterade fläckar av initialt små storlekar, inom vilka hudkänsligheten försvinner ganska snabbt, vilket kan tjäna som grund för tidig och snabb diagnos av spetälska.

Symtom på andra typer av spetälska uttrycks i olika proportioner (gränstillstånd).

Lesioner i det perifera nervsystemet upptäcks förr eller senare vid alla former av spetälska. Det speciella med spetälskeneurit är dess uppåtgående natur och insulära (ramuskulära) typ av känslighetsstörning, som orsakas av förstörelse av nervändar i utslagsfokus, skador på hudgrenar av nerver och enskilda nervstammar. Oftast är det skador på det perifera nervsystemet som leder till funktionsnedsättning (avsaknad av hudkänslighet, amyotrofi, kontrakturer, förlamning, neurotrofiska sår, osteomyelit, stympningar, lagoftalmos).

Efter att effektiva läkemedel mot spetälska infördes i praktiken upphörde spetälska att vara en dödsorsak, och den genomsnittliga livslängden för patienter med spetälska överstiger den för resten av befolkningen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]