Somatostatinom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

För första gången somatostatinoma (Sigma-celltumör av de Langerhanska öarna) beskrivs relativt nyligen - i 1977, så tanken av syndromet kännetecknas av sjukdomen, har ännu inte bildats. Tumörer, i de flesta fall karcinom, härrör från somatostatinbildande D-celler. Metastasering uppträder huvudsakligen i levern. Vissa författare, på grund av symptomernas heterogenitet, tror att det inte finns något tydligt kliniskt syndrom av somatostatinom alls. För närvarande beskrivs i litteraturen lite mer än 20 patienter med somatostatin-utsöndrande tumörer i bukspottkörteln och duodenum. Utan tvekan har kirurger mött dessa neoplasmer tidigare vid operation med kolelithiasis, men bara nu har det blivit klart att detta inte är en oavsiktlig kombination. Tillsammans med kolelithiasis visar somatostatinom diabetes, diarré eller steatorrhea, hypoklorhydrier, anemi, viktminskning.

Uppenbarligen många manifestationer är resultatet av blockeringsverkan somatostatin på den enzymatiska funktion i bukspottkörteln och utsöndringen av andra hormoner i de Langerhanska öarna, så detta symtomkomplex som ibland kallas "hämmande syndrome".

De flesta sekretioner som beskrivits av somatostatin i naturen var polyhormonala. Det är troligt att detta är en av anledningarna till heterogeniteten hos sjukdomens kliniska manifestationer.

Symptom som uppträder med somatostatinom återspeglar de kända effekterna av somatostatin. Patologisk glukostolerans är associerad med inhibering av frisättning av insulin, inte kompenseras av en samtidig minskning av glukagonsekretion. Den ökade förekomsten av kolelitiasis stor del på grund av minskad överdrivet under inflytande producerade somatostatin gallblåsan kontraktilitet (bestämd i patienter med hög atoniska gallblåsan). Stethorrhea förklaras som ett resultat av otillräcklig exokrin pankreatisk funktion och nedsatt intestinal absorption. Gastric hypochlorhydria är ett resultat av den hämmande effekten av somatostatin på syra-parietalceller, och även frisättningen av gastrin i slemhinnan i antrum.

Diagnosen av somatostatinom är baserad på bevis på en förhöjd peptidnivå i plasma. I tvivelaktiga fall bör en provocerande studie med tolbutamid genomföras, vilket stimulerar frisättningen av somatostatin.

I regel krävs efter upprepade upprepade kurser av cytostatisk terapi med streptozotocin och 5-fluorouracil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]