Somatostatinom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Somatostatinom (sigmacellstumör i Langerhans öar) beskrevs första gången relativt nyligen - 1977, så idén om det symtomkomplex som kännetecknar denna sjukdom har ännu inte bildats. Tumörer, i de flesta fall karcinom, har sitt ursprung i somatostatinproducerande D-celler. Metastasering sker huvudsakligen till levern. Vissa författare anser att det inte finns något tydligt kliniskt syndrom för somatostatinom alls på grund av symtomens heterogenitet. För närvarande har drygt 20 patienter med somatostatinutsöndrande tumörer i bukspottkörteln och tolvfingertarmen beskrivits i litteraturen. Utan tvekan har kirurger tidigare stött på dessa neoplasmer under operationer för kolelitiasis, men först nu har det blivit tydligt att detta inte är en slumpmässig kombination. Tillsammans med kolelitiasis åtföljs somatostatinom av diabetes mellitus, diarré eller steatorré, hypoklorhydri, anemi och viktminskning.

Tydligen är många manifestationer resultatet av somatostatins blockerande effekt på bukspottkörtelns enzymatiska funktion och utsöndringen av andra hormoner från Langerhans öar, vilket är anledningen till att detta symtomkomplex ibland kallas "hämmande syndrom".

De flesta somatostatiner som beskrivits utifrån utsöndringens natur visade sig vara polyhormonala. Det är troligt att detta är en av orsakerna till heterogeniteten i sjukdomens kliniska manifestationer.

Symtomen som uppstår vid somatostatinom återspeglar de kända effekterna av somatostatin. Patologisk glukostolerans är förknippad med hämning av insulinfrisättning, vilket inte kompenseras av en samtidig minskning av glukagonsekretionen. Den ökade incidensen av kolelitiasis beror till stor del på gallblåsans minskade kontraktilitet under påverkan av överskott av somatostatin (patienter har en stor atonisk gallblåsa). Steatorré förklaras som ett resultat av otillräcklig exokrin pankreasfunktion och nedsatt intestinal absorption. Gastrisk hypoklorhydri är en konsekvens av somatostatins hämmande effekt på syrabildande parietalceller och även på frisättningen av gastrin från antrums slemhinna.

Diagnosen somatostatinom baseras på tecken på förhöjda plasmapeptidnivåer. I tveksamma fall bör ett provokativt test med tolbutamid, som stimulerar frisättningen av somatostatin, utföras.

Som regel krävs upprepade kurer med cytostatisk behandling med streptozotocin och 5-fluorouracil efter operation.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]