Sklerodermi och njurskada - Diagnos

Laboratoriediagnostik av sklerodermi och njurskador

Laboratorieundersökning av patienter med systemisk sklerodermi kan avslöja anemi, måttlig ökning av ESR, leukocytos eller leukopeni, hyperproteinemi med hypergammaglobulinemi, förhöjda nivåer av C-reaktivt protein och fibrinogen. Immunologisk undersökning avslöjar antinukleär faktor (hos 80 % av patienterna), reumatoid faktor (främst hos patienter med Sjögrens syndrom) och specifika antinukleära "sklerodermi"-antikroppar. Dessa inkluderar:

• antitopoisomeras (tidigare namn - aHTH-Scl-70), detekteras huvudsakligen i den diffusa kutana formen av systemisk sklerodermi;
• anticentromer - hos 70-80% av patienterna med en begränsad form av systemisk sklerodermi;
• anti-RNA-polymeras - associerat med en hög incidens av njurskador.

Skleroderma nefropati kännetecknas av en ökning av plasmareninnivåerna, vilket i vissa fall detekteras även hos patienter med mild arteriell hypertoni eller normalt arteriellt tryck. Hos 30 % av patienterna med äkta skleroderma nefropati utvecklas mikroangiopatisk hemolytisk anemi, vilket kan diagnostiseras baserat på en plötslig kraftig minskning av hemoglobin- och hematokritnivåer, retikulocytos, en ökning av koncentrationen av bilirubin och laktatdehydrogenas (LDH) i blodserumet och detektion av schistocyter i ett perifert blodutstryk.

Instrumentell diagnostik av sklerodermi och njurskador

För att diagnostisera mikrocirkulerande kärlskador vid systemisk sklerodermi används metoden med bredfältskapillaroskopi av nagelbädden, vilket gör det möjligt att identifiera expansionen och slingrandet av kapillärslingor, minskning av kapillärnätverket (minskning av antalet kapillärer, "avaskulära fält").

En modern icke-invasiv metod för ultraljudsdopplerografi av intrarenala artärer möjliggör bedömning av tillståndet i njurarnas blodflöde, med hjälp av vilken det är möjligt att identifiera störningar redan innan kliniska manifestationer av skleroderma nefropati utvecklas.

Differentialdiagnos av sklerodermi

Vid diagnostisering av systemisk sklerodermi är sjukdomens kliniska symtom av avgörande betydelse. American Rheumatology Association har föreslagit enkla diagnostiska kriterier för systemisk sklerodermi, inklusive:

• "stora" kriterier:
  • proximal sklerodermi - sklerodermisk lesion av huden proximalt om metakarpofalangeala leder, som sprider sig till bröstet, nacken och ansiktet;
• "mindre kriterier":
  • sklerodaktyli;
  • digitala sår eller ärr på handflatans yta av fingrarnas nagelfalanger;
  • bilateral basal lungfibros.

Diagnos av sklerodermi baseras på en kombination av huvudkriterier och minst två mindre kriterier. Uppkomsten av tecken på njurskada hos patienter med en etablerad diagnos av systemisk sklerodermi indikerar utveckling av sklerodermi-nefropati. Diagnosen av sann sklerodermi i njuren är otvivelaktig vid utveckling av akut njursvikt i kombination med svår eller malign arteriell hypertoni hos patienter med systemisk sklerodermi. Emellertid uppvisar samma kliniska bild som utvecklades vid sjukdomsdebut, redan innan diagnosen systemisk sklerodermi verifierades, betydande diagnostiska svårigheter. I denna situation kan den karakteristiska triaden av tidiga tecken på systemisk sklerodermi bidra till att klargöra diagnosen: Raynauds syndrom, artikulärt syndrom (vanligtvis polyartralgi) och tätt hudödem. Dessutom är detektion av specifika antikroppar av stor betydelse - anticentromerer, antitopoisomeras, anti-RNA-polymeras. De två sista grupperna av antikroppar detekteras oftast i den diffusa kutana formen av systemisk sklerodermi och är associerade med en ogynnsam prognos.

En annan viktig diagnostisk metod i detta fall är njurbiopsi. Den kommer att skilja äkta sklerodermi i njuren från andra sjukdomar som uppstår vid akut njursvikt - akut interstitiell nefrit, hemolytiskt uremiskt syndrom. Kronisk sklerodermi nefropati bör differentieras från läkemedelsinducerad njursjukdom, vars utveckling är möjlig under behandling av systemisk sklerodermi med penicillamin. Penicillaminbehandling kan leda till utveckling av nefrotiskt syndrom, i vissa fall med tecken på njurdysfunktion. Morfologiskt avslöjar detta en bild av membranös nefropati. Utsättning av läkemedlet med en efterföljande ökning av prednisolondosen leder till eliminering av nefrotiskt syndrom, försvinnande av proteinuri och normalisering av njurfunktionen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]