Sensoriska neuropatier

Skador på det perifera nervsystemet, vilket leder till utveckling av polyneuropati, orsakar begränsad arbetsförmåga och funktionsnedsättning hos denna patientkategori. Med hänsyn till de kliniska symtomen hos patienter med neuropati bedöms symmetri, distribution av neuropatiska störningar, ärftlighet, skador på både tunna och tjocka (Aa och AP) nervfibrer samt förekomsten av lämpliga kliniska symtom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker sensoriska neuropatier

Gangliosider spelar en viktig roll i utvecklingen av ett antal neuropatier. Gangliosider bildar en familj av sura sialylerade glykolipider som består av kolhydrat- och lipidkomponenter. De är huvudsakligen belägna i det yttre lagret av plasmamembranet. Den externa placeringen av kolhydratrester tyder på att sådana kolhydrater fungerar som antigena mål vid autoimmuna neurologiska sjukdomar. Molekylär mimikry mellan gangliosider och bakteriella kolhydratantigener (särskilt med bakteriell lipopolysackarid) kan vara en nyckelfaktor i utvecklingen av ett antal sjukdomar (Miller-Fishers syndrom, Bickerstaff-encefalit, neuropati med anti-MAG-antikroppar).

Antigangliosidantikroppar kan korsreagera med andra glykolipider och glykoproteiner (HNK1-epitop), inklusive myelin-glykoprotein P0, PMP-22, sulfglukuronylparaglobazidinglykolipider och sulfglukuronyllaktosaminylparaglobazidinglykolipider. Ett samband mellan cytomegalovirusinfektion och anti-GM2-antikroppar har nyligen beskrivits. Antikroppar som binder till kolhydratantigener såsom antigangliosid eller anti-MAG (myelinassocierat glykoprotein) har hittats i en mängd olika perifera neuropatier. Patienter med sensoriska neuropatier kan ha tecken på autonomt och motoriskt engagemang.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenes

Ur patofysiologisk synvinkel skiljer man idag mellan nociceptiv och neuropatisk smärta. Nociceptiv smärta är smärta som orsakas av en skadlig faktors verkan på smärtreceptorer, medan andra delar av nervsystemet är intakta. Neuropatisk smärta är smärta som uppstår vid organisk skada eller dysfunktion i olika delar av nervsystemet.

Vid bedömning och diagnostisering av neuropatisk smärta hos patienter med polyneuropati beaktas fördelningen av neuropatisk smärta (innervationszonen för motsvarande nerver, plexus och rötter), sambandet mellan sjukdomshistorien som orsakat neuropatisk smärta och lokaliseringen och den neuroanatomiska fördelningen av själva smärtan och sensoriska störningar identifieras, och förekomsten av positiva och negativa sensoriska symtom bedöms.

Patofysiologi av smärtmanifestationer vid polyneuropatier

På grund av att diabetisk polyneuropati är den vanligaste och svåraste komplikationen av diabetes mellitus, har patogenesen för neuropatisk smärta studerats mest inom denna nosologi.

Experimentella modeller används vanligtvis för att studera patofysiologin för neuropatisk smärta. Nervskador utlöser patologiska förändringar i de drabbade neuronerna, men det är fortfarande inte helt klart vilken av de identifierade sjukdomarna som avgör initieringen och den långsiktiga förekomsten av neuropatisk smärta. Hos patienter med polyneuropati skadas inte alla neuroner i den perifera nerven samtidigt. Det har visat sig att patologiska interaktioner mellan perifera sensoriska fibrer spelar en viktig roll för att upprätthålla förekomsten av neuropatisk smärta: under degeneration av efferenta nervfibrer observeras spontan ektopisk neuronal aktivitet, sensibilisering av neuroner mot bakgrund av uttryck av cytokiner och neurotrofiska faktorer i de intilliggande intakta C-fibrerna. Allt detta kan indikera betydelsen av skador på tjocka nervfibrer i patogenesen av smärtstörningar.

Serotonin spelar en viktig roll i sensibiliseringen av nervfibrer och uppkomsten av termisk hyperalgesi vid neuropatisk smärta, vars verkan medieras av 5-hydroxitryptamin 3-receptorer. Smärtledning är associerad med fyra huvudtyper av natriumkanaler: Nav1.3, Nav1.7, Nav1.8 och Nav1.9. En ökning av antalet Na-kanaler skapar förutsättningar för utveckling av neurogen inflammation och sekundär central sensibilisering. Det har visats att Nav1.7-, Nav1.8- och Nav1.9-kanalerna uttrycks på tunna nociceptiva fibrer och deltar i ledningen av smärtafferentation.

Ökat uttryck av både Nav1.3, som normalt endast är i liten utsträckning närvarande i det perifera nervsystemet hos vuxna, och Nav 1.6 kan spela en viktig roll i att öka neuronal excitabilitet och utvecklingen av neuropatisk smärta vid perifer nerv- och ryggmärgsskada. Dessa förändringar observeras 1–8 veckor efter debut av mekanisk allodyni. Dessutom kan minskad kaliumpermeabilitet i myelinfibrer bidra till ökad neuronal excitabilitet.

Vid neuropatisk smärta upptäcks en lägre aktiveringströskel för Ap- och A5-fibrer vid mekanisk stimulering. Ökad spontan aktivitet observerades i C-fibrer. Hyperalgesi vid smärtstimuli hos patienter med polyneuropati kan vara associerad med en ökning av nivån av cyklooxygenas-2, PG2 i både dorsala ganglionneuroner och ryggmärgens bakre horn, aktivering av sorbitol och fruktosackumulering, vilket indikerar betydelsen av ryggmärgens ledningsbanor i bildandet och ledningen av neuropatisk smärta.

I råttors spinotalamiska trakt registreras hög spontan aktivitet, en ökning av receptorfält samt en lägre tröskel för neuronal respons på mekanisk stimulering. Neurogen inflammation vid experimentell diabetisk polyneuropati uttrycks i högre grad vid smärtmanifestationer jämfört med icke-diabetiska neuropatiska smärtstörningar. Det visade sig att allodyni som uppstår vid diabetisk polyneuropati är en konsekvens av att C-fibrer dör med efterföljande central sensibilisering, och skador på Ab-fibrer som uppfattar kalla stimuli leder till köldhyperalgesi. Spänningsberoende kalcium-N-kanaler belägna i ryggmärgens bakre horn deltar i bildandet av neuropatisk smärta.

Det finns bevis för ökad frisättning av neurotransmittorer vid aktivering av spänningsberoende kalciumkanaler. Det föreslås att α2D-1-subenheten, som är en del av alla spänningsberoende kalciumkanaler, är målet för gabapentins antiallodyniska verkan. Tätheten av kalciumkanaler med α2D-1-subenheten är ökad vid inducerad diabetes mellitus, men inte vid vinkristinpolyneuropati, vilket indikerar olika mekanismer för allodyni vid olika typer av polyneuropatier.

ERK-beroende signalering (extracellulärt signalreglerat proteinkinas) spelar en viktig roll i tillväxtfaktorinducerade proliferationsreaktioner, celldifferentiering och cytotransformationsförändringar. I experimentella modeller av diabetes mellitus detekteras snabb aktivering av både MARK-kinas (mitogenaktiverat proteinkinas) och extracellulärt signalreglerat kinas (ERK 1 och 2), en komponent i ERK-kaskaden, vilket korrelerar med uppkomsten av streptosycininducerad hyperalgesi.

I experimentella modeller visade det sig att användningen av tumörnekrosfaktor TNF-a i samband med aktiveringen av MAPK (p38 mitogenaktiverat proteinkinas) vid polyneuropati leder till en ökning av hyperalgesi, inte bara i de drabbade fibrerna utan även i intakta neuroner, vilket kan avgöra olika egenskaper hos smärtsyndrom. Vid hyperalgesi spelar aktiveringen av kinas A en viktig roll i patogenesen av smärtsyndrom. Även i patogenesen av smärta i experimentella modeller av diabetisk polyneuropati avslöjades betydelsen av lokal hyperglykemi för att inducera mekanisk hyperalgesi.

De vanligaste kliniska varianterna av sensorisk polyneuropati är: distal symmetrisk polyneuropati (DSP), distal sensorisk polyneuropati i små fibrer (DSSP), sensorisk neuronopati (SN).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symtom sensoriska neuropatier

Sensoriska neuropatier uppvisar negativa symtom på nedsatt känslighet: hypoestesi/hypalgesi i form av handskar och strumpor, nedre delen av buken. Liknande symtom förekommer oftast vid kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, vid vitamin B12- och E-brist, vitamin B6-intoxikation och paraneoplastisk polyneuropati. Nedsatt perifer känslighet är förknippad med att minst hälften av de afferenta fibrerna dör eller upphör att fungera. Dessa förändringar uttrycks i varierande grad beroende på hur snabbt de sensoriska fibrerna skadas.

Om processen är kronisk och sker långsamt är förlust av ytlig känslighet svår att upptäcka under undersökning när även ett litet antal sensoriska neuroner fungerar. Vid snabbt utvecklande skador på nervfibrer registreras positiva symtom oftare, vilka är väl igenkända av patienter, jämfört med kliniska neuropatiska manifestationer som utvecklas till följd av långsamt fortskridande deafferentation. Känslighetsstörningar i det prekliniska stadiet, som inte upptäcks under undersökning, kan detekteras genom att studera ledningsförmågan längs sensoriska nerver eller somatosensoriska evoked potentialer.

Positiva sensoriska symptom inkluderar:

• smärtsyndrom vid diabetisk, alkoholrelaterad, amyloid, paraneoplastisk, toxisk polyneuropati, vaskulit, neuroborrelios, metronidazolförgiftning;
• parestesi (en känsla av domningar eller krypande rörelser utan att orsaka irritation);
• brännande känsla;
• hyperestesi;
• hyperalgesi;
• dysestesi;
• hyperpati;
• allodyni.

Uppkomsten av positiva symtom är förknippad med regenerering av axonala processer. När fibrerna som leder djup känslighet skadas utvecklas sensorisk ataxi, kännetecknad av ostadighet vid gång, vilket intensifieras i mörker och med slutna ögon. Motoriska störningar kännetecknas av perifer pares, med början från de distala delarna av nedre extremiteterna. Ibland är musklerna i bålen, nacken och kraniobulbärmusklerna involverade i processen (vid porfyri, bly, amyloid, CIDP, paraneoplastisk polyneuropati, Guillain-Barré syndrom). Den maximala utvecklingen av hypotrofi observeras i slutet av 3-4:e månaden.

Vid spontan ektopisk generering av nervimpulser uppstår neuromyotoni, myokymi, kramper och restless legs-syndrom som ett resultat av regenerering. Vegetativa symtom som uppstår som ett resultat av skador på vegetativa fibrer kan delas in i visceral, vegetativ-vosomotorisk och vegetativ-trofisk. Viscerala symtom uppstår som ett resultat av utvecklingen av autonom polyneuropati (diabetisk, porfyrisk, amyloid, alkoholisk och annan toxisk polyneuropati, såväl som Guillain-Barrés syndrom).

Formulär

Klassificering av neuropatier baserat på typerna av drabbade sensoriska nervfibrer (Levin S., 2005, Mendell JR, SahenkZ., 2003).

• Sensoriska neuropatier med övervägande skada på tjocka nervfibrer:
  • Difteri-neuropati;
  • Diabetisk neuropati;
  • Akut sensorisk ataxisk neuropati;
  • Dysproteinemisk neuropati;
  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati;
  • Neuropati vid gallvägscirros i levern;
  • Neuropati vid kritisk sjukdom.
• Sensoriska neuropatier med övervägande skador på tunna nervfibrer:
  • Idiopatisk småfiberneuropati;
  • Diabetisk perifer neuropati;
  • MGUS-neuropatier;
  • Neuropatier vid bindvävssjukdomar;
  • Neuropatier vid vaskulit;
  • Ärftliga neuropatier;
  • Paraneoplastiska sensoriska neuropatier;
  • Ärftlig amyloid neuropati;
  • Förvärvad amyloid neuropati;
  • Neuropati vid njursvikt;
  • Medfödd sensorisk autonom polyneuropati;
  • Polyneuropati vid sarkoidos;
  • Polyneuropati vid arsenikförgiftning;
  • Polyneuropati vid Fabrys sjukdom;
  • Polyneuropati vid celiaki;
  • Polyneuropati vid HIV-infektion.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostik sensoriska neuropatier

Metoder för klinisk diagnostik

Det är nödvändigt att testa olika sensoriska fibrer, eftersom selektiv involvering av tunna och/eller tjocka nervfibrer är möjlig. Det är nödvändigt att ta hänsyn till att känsligheten minskar med åldern och beror på patientens individuella egenskaper (förmåga att koncentrera sig och förstå uppgiften). En relativt enkel och snabb metod är att använda nylonmonofilament, vanliga nålar eller stift.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Smärtkänslighetsstudie

Undersökningen börjar med att bestämma smärtkänsligheten. Smärttröskeln (omyeliniserade C-fibrer) bestäms genom att applicera föremål med höga och låga temperaturer eller med vanliga nålar eller viktade nålar (pricktestare). Undersökningen av smärtkänsligheten börjar med att studera besvär. De vanligaste besvären inkluderar smärta; vid förhör av patienten bestäms smärtans art (skarp, dov, skjutande, värkande, klämmande, stickande, brännande etc.), dess förekomst, om den är konstant eller uppstår periodiskt. Förnimmelser undersöks när vissa stimuli appliceras; det bestäms hur patienten uppfattar dem. Sticken bör inte vara för starka och frekventa. Först bestäms om patienten kan urskilja ett stick eller en beröring i det undersökta området. För att göra detta berörs huden växelvis, men utan rätt sekvens, med ett trubbigt eller vasst föremål, och patienten ombeds att avgöra "skarp" eller "dov". Injektionerna bör vara korta och inte orsaka skarp smärta. För att klargöra gränserna för zonen med förändrad känslighet utförs studier både från det friska området och i motsatt riktning.

Temperaturkänslighetsstudie

Nedsatt urskiljning av varmt/kallt tillstånd är resultatet av skador på de tunna, svagt och omyeliniserade nerverna som är ansvariga för smärtkänslighet. För att studera temperaturkänslighet används provrör med varmt (+40 °C... +50 °C) och kallt (högst +25 °C) vatten som stimuli. Studier utförs separat för värme (implementerad med A5-fibrer) och köldkänslighet (C-fibrer), eftersom de kan vara nedsatta i varierande grad.

Taktil känslighet

Denna typ av känslighet tillhandahålls av stora myeliniserade Aa- och Ap-fibrer. Freys apparat (hästhår av olika tjocklek) och dess moderna modifieringar kan användas.

Djupkänslighetsforskning

Endast funktionerna hos tjocka myeliniserade fibrer bedöms.

Vibrationskänslighet: Tröskelvärdet för vibrationskänslighet bedöms vanligtvis vid stortåns spets och vid den laterala fotknölen. En kalibrerad stämgaffel används, vars skaft placeras på huvudet på det första fotbenet. Patienten måste först känna vibrationen och sedan ange när den upphör. Vid denna tidpunkt avläser forskaren värdena på 1/8 oktav på en av skalorna som appliceras på stämgaffeln. Värden mindre än 1/4 oktav är patologiska. Testet upprepas minst tre gånger. Vibrationsamplituden ökar gradvis. En stämgaffel avsedd för en frekvens på 128 Hz används vanligtvis (om stämgaffeln inte är kalibrerad känns vibrationen normalt i 9–11 sekunder). Nedsatt vibrationskänslighet indikerar nedsatt djup känslighet.

Ledmuskelkänsla i samband med aktivering i ledkapseln och senändarna i muskelspolarna under rörelse, bedöms under passiv rörelse i extremiteternas leder. Instrumentella metoder för att studera sensoriska neuropatier. Elektromyografi som metod för funktionell diagnostik av sensoriska neuropatier.

Nyckeln till att diagnostisera egenskaperna hos nervfiberskador är elektromyografi (EMG), som studerar nervernas och musklernas funktionella tillstånd. Studiens objekt är motorenheten (MU) som en funktionell nyckellänk i det neuromuskulära systemet. MU är ett komplex som består av en motorcell (motorneuron i ryggmärgens främre horn), dess axon och en grupp muskelfibrer som innerveras av detta axon. MU har funktionell integritet, och skador på en sektion leder till kompensatoriska eller patologiska förändringar i de återstående sektionerna av MU. De viktigaste uppgifterna som löses under EMG: bedömning av muskelns tillstånd och funktion, nervsystemet, detektion av förändringar på nivån av neuromuskulär transmission.

Följande undersökningsmetoder används vid EMG:

Nål-EMG:

1. Studie av individuella motoriska enhetspotentialer (IMP) i skelettmuskler;
2. Interferenskurvstudie med Willison-analys;
3. Total (interferens) EMG;

Stimulerings-EMG:

1. Studie av M-responsen och excitationsutbredningshastigheten längs motorfibrer (VEPm);
2. Studie av nervens aktionspotential och excitationens utbredning längs sensoriska fibrer (SRV);
3. Studie av sena neurografiska fenomen (F-våg, H-reflex, A-våg);
4. Rytmisk stimulering och bestämning av tillförlitligheten hos neuromuskulär transmission.

Metodernas diagnostiska värde varierar och ofta ställs den slutliga diagnosen baserat på analys av många indikatorer.

Nål-EMG

Spontan aktivitet studeras också under minimal muskelspänning, då potentialer hos individuella motoriska enheter genereras och analyseras. Flera fenomen av spontan aktivitet avslöjas i vilotillstånd under patologiska förändringar i muskler.

Positiva skarpa vågor (PSW) observeras vid irreversibel degeneration av muskelfibrer och är en indikator på irreversibla förändringar i muskelfibrernas död. Större PSW, med ökad amplitud och varaktighet, indikerar död av hela komplex av muskelfibrer.

Flimmerpotentialer (FP) är potentialer i en enskild muskelfiber som uppstår till följd av denervering vid traumatisk eller annan skada på någon del av motorenheten. De uppträder oftast på dagen 11–18 från denerveringsögonblicket. Tidig förekomst av FP (på dagen 3–4) är ett ogynnsamt prognostiskt tecken som indikerar betydande skada på nervfibrer.

Fascikulationspotentialer (FP) är spontan aktivitet hos hela motorenheten. De förekommer i olika varianter av MU-skador, FP är karakteristiska för den neuronala processen. Vissa fenomen med spontan aktivitet är nosologiskt specifika (myotoniska urladdningar vid myotoni).

Under muskelspänning registreras motoriska enhetspotentialer (MUP). De viktigaste MU-parametrarna är amplitud, duration och polyfasigrad, vilka förändras under MU-patologin i form av funktionell och histologisk omstrukturering. Detta återspeglas i EMG-stadierna av denervering-åternerveringsprocessen (DRP). Stegen skiljer sig åt i arten av fördelningen av MU-durationshistogrammen, förändringar i genomsnittlig, minimal och maximal MU-duration i förhållande till normerna som anges i tabellerna. En omfattande analys av muskelns elektriska aktivitet gör det möjligt att identifiera arten av kompensatoriska förändringar i muskeln som ett resultat av den patologiska processen.

Omstruktureringen av DE återspeglar korrekt nivån av skador på DE-sektionerna: muskulära, axonala, neuronala.

Studie av M-responsen och excitationens utbredning längs motornerverna.

Gör det möjligt att studera funktionen hos motorfibrerna i den perifera nerven och indirekt bedöma muskelns tillstånd. Metoden gör det möjligt att bestämma graden av skada på nervfibern, skadans art (axonal eller demyeliniserande), graden av skada, processens prevalens. Vid indirekt stimulering av den perifera nerven sker ett elektriskt svar (M-svar) från muskeln som innerveras av denna nerv. Den axonala processen kännetecknas av en signifikant minskning (under normala värden) av amplituden hos M-svaret som erhålls med distal stimulering (distalt M-svar), liksom vid andra stimuleringspunkter lider hastighetsindikatorerna i mindre utsträckning.

Demyeliniserande lesioner kännetecknas av en minskning av SRVM med 2-3 gånger (ibland med en storleksordning). Storleken på amplituden för det distala M-svaret påverkas i mindre utsträckning. Det är viktigt i studien av M-svaret att bestämma den kvarvarande latensen (RL) som återspeglar konduktiviteten längs nervens mest terminala grenar, vars ökning indikerar patologi hos axonernas terminala grenar.

Sena neurografiska fenomen F-våg och H-reflex

F-vågen är ett muskelsvar på en impuls som skickas av en motorneuron som ett resultat av dess excitation av en antidrom våg som uppstår under distal indirekt stimulering av nerven med en ström av supramaximal magnitud (i förhållande till M-svaret). Till sin natur är F-vågen inte en reflex, och impulsen passerar två gånger längs nervens mest proximala sektioner, motorrötterna. Genom att analysera parametrarna för tidsfördröjningen (latensen) och F-vågens utbredningshastighet kan vi därför bedöma konduktiviteten längs de mest proximala sektionerna. Eftersom det sekundära svaret orsakas av antidrom stimulering av motorneuronen, kan vi genom att analysera graden av variation i F-vågens amplitud och latens bedöma motorneuronernas excitabilitet och funktionella tillstånd.

H-reflexen är en monosynaptisk reflex. Hos vuxna framkallas den normalt i vadmusklerna genom stimulering av tibialnerven med en ström av submaximal (relativt M-responsen) magnitud. Impulsen passerar längs de sensoriska fibrerna, sedan längs de bakre rötterna och växlar till motorneuroner. Excitation av motorneuroner leder till muskelkontraktion. Eftersom impulsen passerar upp längs de sensoriska och ned längs de motoriska axonerna är det möjligt att bedöma konduktiviteten längs de proximala sektionerna av de sensoriska och motoriska banorna. Vid analys av förhållandet mellan amplituden för H-reflexen och M-responsen med en ökning av stimulusstyrkan studeras graden av excitabilitet hos reflexbågen och integriteten hos dess element. Genom att beräkna latensen för H-reflexen och F-vågen, vid stimulering från en punkt, är det möjligt att med tillräcklig noggrannhet bestämma lesionen av den sensoriska eller motoriska delen av reflexbågen.

Studier av nervkraftspotential och sensoriska ledningsledningar

Metoden möjliggör identifiering av skador på sensoriska fibrer, vilket är särskilt viktigt vid dissocierad polyneuropati.

Somatosensoriska framkallade potentialer (SSEP)

Somatosensoriska framkallade potentialer (SSEP) som används vid diagnostik av distal småfiberneuropati är en universell metod för diagnostik av afferenta sensoriska system. Eftersom SSEP registreras med icke-selektiv stimulering av nerver, återspeglar det registrerade svaret excitationen av tjocka nervfibrer. För att bedöma funktionen hos tunna A-6- och C-fibrer, såväl som smärtvägar och temperaturkänslighet, används metoder för att stimulera omyeliniserade C-fibrer med smärta och temperaturexponering, och svagt myeliniserade A-6-fibrer med termisk stimulering. Beroende på typ av stimulator delas dessa metoder in i laser- och kontaktvärmeframkallade potentialer (Contact Heat-Evoked Potential-CH EP). Hos patienter med neuropatisk smärta i det initiala skedet av polyneuropati, trots normal densitet av epidermala nerver, noteras en minskning av amplituden av CHEP-svaret, vilket möjliggör användning av denna metod för tidig diagnostik av distal sensorisk polyneuropati av tunna fibrer.

Användningen av denna forskningsmetod begränsas av fluktuationer i resultat mot bakgrund av smärtstillande behandling och odifferentierad stimulering av de centrala eller perifera sensoriska systemen.

Biopsi av nerver, muskler, hud

Nerv- och muskelbiopsi är nödvändig för differentialdiagnos av axonala och demyeliniserande neuropatier (i det första fallet, axonal degeneration av neuroner, bestäms grupper av muskelfibrer av typ I och II, i det andra - "lökhuvuden" i nervbiopsi, i muskelbiopsi - grupper av muskelfibrer av typ I och II.

Hudbiopsi utförs vid sensorisk neuropati med övervägande skador på fina fibrer (minskad densitet av omyeliniserade och svagt myeliniserade nervceller i huden avslöjas).

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Konfokalmikroskopi

Konfokalmikroskopi är en modern icke-invasiv metod som möjliggör erhållande av information om densitet, längd och morfologi hos omyeliniserade C-fibrer i hornhinnan. Dess användning är lämplig för att övervaka processen för skador på fina fibrer vid Fabrys sjukdom, diabetisk neuropati. I det senare fallet noteras en korrelation mellan svårighetsgraden av diabetisk polyneuropati, en minskning av densiteten hos epidermala fibrer och denerverings-regenereringsprocesser i hornhinnan.

För att diagnostisera sensoriska polyneuropatier är det nödvändigt att: samla in anamnes med noggrann identifiering av samtidiga somatiska nosologier, näringsmässiga egenskaper, familjehistoria, infektionssjukdomar som föregår neuropatiska manifestationer, patientens arbete med giftiga ämnen, det faktum att mediciner tas, en grundlig neurologisk och fysisk undersökning för att identifiera förtjockningar karakteristiska för amyloidos, Refsums sjukdom, den demyeliniserande varianten av Charcot-Marie-Tooth, utföra ENMG, biopsi av hudnerver (för att utesluta amyloidos, sarkoidos, CIDP), undersökning av cerebrospinalvätska, blod (kliniska och biokemiska blodprover), lungröntgen, ultraljud av inre organ.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]