Sekundär erytrocytos (sekundär polycytemi): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Sekundär erytrocytos (sekundär polycytemi) är erytrocytos som utvecklas sekundärt på grund av andra faktorer. Sekundär erytrocytos är ett tillstånd där nivån av röda blodkroppar (erytrocyter) i blodet är förhöjd på grund av någon underliggande orsak eller tillstånd. Detta skiljer sig från primär erytrocytos, där den förhöjda nivån av röda blodkroppar beror på en benmärgssjukdom.

Vanliga orsaker till sekundär erytrocytos är rökning, kronisk arteriell hypoxemi och tumörprocess (tumörassocierad erytrocytos). Mindre vanliga är hemoglobinopatier med ökad affinitet av hemoglobin till syre och andra ärftliga sjukdomar.

Hos rökande patienter kan reversibel erytrocytos vara resultatet av vävnadshypoxi orsakad av en ökning av koncentrationen av karboxyhemoglobin i blodet; nivån av erytrocyter normaliseras ofta efter rökstopp.

Patienter med kronisk hypoxemi [på grund av lungsjukdom, höger-vänster intrakardiell shunt, långvarig exponering för hög höjd eller hypoventilationssyndrom] utvecklar ofta erytrocytos. Huvudbehandlingen är att eliminera den bakomliggande orsaken; syrgasbehandling kan hjälpa i vissa fall. Flebotomi kan användas för att minska blodets viskositet och lindra symtom.

Högaffinitetshemoglobinopatier är sällsynta och förekommer i vissa geografiska områden. Diagnosen misstänks vanligtvis genom att ta en familjehistoria (erytrocytos hos andra släktingar) och bekräftas genom att bestämma P50 _och, om möjligt, konstruera en komplett oxyhemoglobin-dissociationskurva. Standardhemoglobinelektrofores ligger vanligtvis inom normala gränser och utesluter inte tillförlitligt denna orsak till erytrocytos.

Tumörassocierad erytrocytos kan ses i njurtumörer och cystor, hepatom, cerebellära hemangioblastom eller uterina leiomyom som utsöndrar EPO. Hos patienter med erytrocytos bör serum-EPO-nivåerna mätas och, om serum-EPO är normalt eller förhöjt, bör abdominell datortomografi utföras. Borttagning av tumören kan normalisera nivåerna av röda blodkroppar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker sekundär erytrocytos

Sekundär erytrocytos kan orsakas av en mängd olika faktorer och tillstånd, inklusive:

1. Hypoxi: Brist på syre i kroppens vävnader kan stimulera benmärgen att öka produktionen av röda blodkroppar. Hypoxi kan vara förknippad med kronisk lungsjukdom, obstruktiv sömnapné, höjdsjuka och andra tillstånd som minskar syretillförseln.
2. Polycytemi: Detta är ett tillstånd som kännetecknas av överdriven produktion av röda blodkroppar. Polycytemi kan vara sekundär och orsakas av en mängd olika orsaker, inklusive hypoxi, hypersekretion av erytropoietin (ett hormon som stimulerar produktionen av röda blodkroppar) eller kärlsjukdomar.
3. Kroniska sjukdomar: Vissa kroniska sjukdomar, såsom kronisk njursjukdom eller kronisk lungsjukdom, kan orsaka sekundär erytrocytos på grund av deras effekt på balansen mellan syre och erytropoietin.
4. Hypoxiska tillstånd: Sekundär erytrocytos kan utvecklas i närvaro av hypoxiska tillstånd, såsom långvarig exponering för hög höjd (bergsjuka), obstruktiv sömnapné och till och med långvarig rökning.
5. Polycytemi i övre luftvägarna: Detta är ett tillstånd där blodets syremättnad minskar på grund av problem i de övre luftvägarna, såsom vid obstruktiv sömnapné.
6. Läkemedel: Vissa läkemedel, såsom androgener eller erytropoietin, kan orsaka sekundär erytrocytos som en biverkning.

Patogenes

Patogenesen för sekundär erytrocytos är förknippad med olika faktorer och mekanismer, beroende på den bakomliggande orsaken. Här är några vanliga patogenetiska punkter:

1. Hypoxi: En av de främsta orsakerna till sekundär erytrocytos är hypoxi, vilket innebär syrebrist i kroppens vävnader. Hypoxi kan uppstå på grund av olika tillstånd såsom kronisk lungsjukdom, obstruktiv sömnapné, höjdsjuka med flera. Hypoxi stimulerar njurarna att öka syntesen och frisättningen av erytropoietin (ett hormon som stimulerar bildandet av röda blodkroppar). Erytropoietin verkar på benmärgen och stimulerar den att öka produktionen av röda blodkroppar.
2. Genetiska och molekylära faktorer: I sällsynta fall kan sekundär erytrocytos orsakas av genetiska mutationer som påverkar regleringen av produktionen av röda blodkroppar och erytropoietinnivåer.
3. Kroniska sjukdomar: Kroniska sjukdomar som kronisk njursjukdom kan förändra järnbalansen och hormonnivåerna, vilket kan leda till sekundär erytrocytos.
4. Obstruktiv sömnapné: Detta tillstånd kännetecknas av tillfälligt andningsstopp under sömnen och är ofta förknippat med en minskning av syre i blodet, vilket stimulerar produktionen av röda blodkroppar.
5. Läkemedel: Vissa läkemedel, såsom androgener eller erytropoietin, kan verka direkt på benmärgen och öka produktionen av röda blodkroppar.
6. Hypersekretion av erytropoietin: I sällsynta fall kan hypersekretion av erytropoietin uppstå på grund av tumörer eller andra orsaker, vilket också bidrar till sekundär erytrocytos.

Att förstå patogenesen för sekundär erytrocytos är viktigt för att välja den bästa behandlingsmetoden och hanteringen av de bakomliggande orsakerna till detta tillstånd.

Symtom sekundär erytrocytos

Symtom på sekundär erytrocytos kan variera beroende på den bakomliggande orsaken och tillståndets svårighetsgrad. Det finns dock vanliga tecken som de flesta patienter med detta tillstånd kan uppleva. Här är några av dem:

1. Polycytemiska symtom: Sekundär erytrocytos åtföljs ofta av en ökning av antalet röda blodkroppar i blodet. Detta kan leda till symtom i samband med polycytemi, såsom huvudvärk, yrsel, svaghet, andningssvårigheter och cyanos (en blåaktig nyans av hud och slemhinnor på grund av syrebrist).
2. Förstoring av mjälte och lever: I vissa fall, särskilt vid kroniska former av sekundär erytrocytos, kan mjälten och levern öka i storlek.
3. Symtom på det underliggande tillståndet: Symtomen beror på den underliggande orsaken till den sekundära erytrocytosen. Om du till exempel har kronisk njursjukdom kan du ha symtom som överensstämmer med njursvikt, såsom trötthet, svullnad och förändringar i din urin.
4. Symtom på hypoxi: Om sekundär erytrocytos orsakas av hypoxi (syrebrist) kan symtomen inkludera andningssvårigheter, kvävningskänsla, snabb hjärtrytm och yrsel.
5. Symtom i samband med hyperkoagulerbarhet: Höga nivåer av röda blodkroppar kan främja bildandet av tromber (blodproppar), vilket kan leda till symtom som bensmärta, svullnad och i svåra fall trombos eller emboli.

Symtomen kan vara ofrivilliga och variera beroende på den specifika kliniska situationen.

Diagnostik sekundär erytrocytos

Diagnostik av sekundär erytrocytos omfattar ett antal laboratorie- och instrumentstudier, samt en bedömning av patientens sjukdomshistoria och fysisk undersökning. Här är de viktigaste diagnostiska metoderna:

1. Blodprov: Laboratorietester av blodprover hjälper till att utvärdera nivån av röda blodkroppar, hemoglobin, hematokrit och andra blodparametrar. En ökning av nivåerna av röda blodkroppar över normala värden kan indikera förekomst av erytrocytos.
2. Erytropoietinnivåtest: Mätning av erytropoietinnivåer (ett hormon som stimulerar produktionen av röda blodkroppar) kan hjälpa till att avgöra om erytrocytos är ett svar på hypoxi.
3. Ultraljud av organ: Ultraljud av buken och bäckenet kan utföras för att leta efter eventuella förändringar i organ som lever och mjälte som kan vara relaterade till den bakomliggande orsaken till sekundär erytrocytos.
4. Sjukdomshistoria och fysisk undersökning: Läkaren kommer att prata med patienten om hans eller hennes sjukdomshistoria, symtom och riskfaktorer. En fysisk undersökning kan avslöja tecken i samband med polycytemi och den bakomliggande orsaken.
5. Ytterligare tester: Beroende på den bakomliggande orsaken till sekundär erytrocytos kan ytterligare tester krävas, såsom mätning av syrehalten i blodet, datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT) av organ, etc.

Behandling sekundär erytrocytos

Behandling av sekundär erytrocytos beror direkt på den bakomliggande orsaken till detta tillstånd. Det primära målet är att eliminera eller kontrollera den underliggande sjukdomen eller faktorn som orsakade den ökade nivån av röda blodkroppar i blodet. Här är de allmänna behandlingsmetoderna:

1. Behandling av den bakomliggande orsaken: Om sekundär erytrocytos orsakas av kroniska tillstånd, såsom kronisk njursjukdom eller kronisk lungsjukdom, bör behandlingen inriktas på att hantera och korrigera dessa tillstånd. Detta kan inkludera mediciner, kirurgi eller andra behandlingar som rekommenderas av din läkare.
2. Hantering av hypoxi: Om det förhöjda antalet röda blodkroppar beror på hypoxi (brist på syre) är det viktigt att eliminera eller minska orsaken till hypoxi. Detta kan kräva användning av syrgasbehandling, korrigering av andningsproblem eller behandling av den underliggande lungsjukdomen.
3. Erytropoietinhämmare: I vissa fall, särskilt vid överproduktion av erytropoietin, kan erytropoietinhämmare användas för att kontrollera nivåerna av röda blodkroppar.
4. Behandling av komplikationer: Om sekundär erytrocytos har lett till komplikationer som trombos eller emboli (blodproppar) bör lämplig behandling, inklusive antikoagulantia eller trombocythämmande läkemedel, ges.
5. Regelbunden medicinsk övervakning: Patienter med sekundär erytrocytos kan behöva regelbunden medicinsk övervakning och kontroll av nivåerna av röda blodkroppar.

Behandling bör alltid utföras under medicinsk övervakning och beror på den specifika kliniska situationen och den bakomliggande orsaken till sekundär erytrocytos. En grundlig undersökning och specialistkonsultation är nödvändig för att utveckla den bästa behandlingsplanen.

Prognos

Prognosen för sekundär erytrocytos beror på flera faktorer, inklusive den bakomliggande orsaken till tillståndet, dess svårighetsgrad och hur snabbt behandlingen kan ske. I de flesta fall, om den bakomliggande sjukdomen eller faktorn som orsakar sekundär erytrocytos behandlas och kontrolleras framgångsrikt, är prognosen vanligtvis god.

Om sekundär erytrocytos inte upptäcks och behandlas i tid kan det dock leda till allvarliga komplikationer som trombos (blodproppar), emboli, hypertoni (högt blodtryck), ischemiska händelser (brist på blodtillförsel till organ) och andra tillstånd som kan påverka prognosen och livskvaliteten.

Det är viktigt att notera att framgångsrik behandling av den underliggande sjukdomen eller faktorn som orsakar sekundär erytrocytos kan leda till normalisering av nivåerna av röda blodkroppar och en förbättrad prognos. Patienter med detta tillstånd rekommenderas att genomgå regelbunden medicinsk övervakning och följa alla läkares rekommendationer för att kontrollera nivåerna av röda blodkroppar och förhindra komplikationer.