Sarkoidos och glaukom

Sarkoidos är en systemisk sjukdom som kännetecknas av bildandet av icke-kasebildande, granulomatösa inflammatoriska infiltrat i lungor, hud, lever, mjälte, centrala nervsystemet och ögonen.

Okulärt engagemang förekommer hos 10–38 % av patienter med systemisk sarkoidos. Okulär sarkoidos, som manifesteras som främre, mellersta, bakre eller panuveit, leder till utveckling av kronisk granulomatös uveit.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi för sarkoidosassocierad glaukom

Sarkoidos är 8–10 gånger vanligare hos afroamerikaner än hos vita, med en incidens på 82 fall per 100 000. Sjukdomen kan utvecklas i alla åldrar, men är vanligast hos patienter i åldern 20–50 år. Cirka 5 % av uveitfallen hos vuxna och 1 % av uveitfallen hos barn är associerade med sarkoidos. Sjuttio procent av fallen av sarkoidos involverar det främre segmentet, med envagination av det bakre segmentet som förekommer hos färre än 33 %. Cirka 11–25 % av patienter med sarkoidos utvecklar sekundärt glaukom, oftast med envagination av det främre segmentet. Afroamerikanska patienter med sarkoidos löper större risk att utveckla sekundärt glaukom och blindhet.

[ 3 ], [ 4 ]

Vad orsakar sarkoidos?

Utvecklingen av okulär hypertension och glaukom hos patienter med sarkoidos sker vid obstruktion av trabekelverket som ett resultat av den kroniska inflammatoriska processen, såväl som vid stängning av den främre kammarvinkeln på grund av bildandet av perifera främre och bakre synekier och irisbombage. Neovaskularisering av ögats främre segment och långvarig användning av glukokortikoider kan också leda till försämrat utflöde av intraokulär vätska.

Symtom på glaukom i samband med sarkoidos

De flesta vuxna med sarkoidos har lungpåverkan, hosta, andnöd, väsande andning eller andnöd vid ansträngning. Andra manifestationer av sarkoidos inkluderar systemiska symtom som feber, trötthet och viktminskning. Ofta finns det inga symtom vid diagnos. När ögonen är involverade klagar patienter vanligtvis på ögonsmärta, rodnad, ljuskänslighet, floaters, dimsyn eller minskad synskärpa.

Sjukdomsförloppet

Sarkoidos i ögat kan vara akut och självbegränsande eller ha ett kroniskt återkommande eller kontinuerligt förlopp. Prognosen för kronisk sarkoidosuveit är den mest ogynnsamma på grund av utveckling av komplikationer (glaukom, katarakt eller makulaödem).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnos av sarkoidosassocierad glaukom

Differentialdiagnos av sarkoidos bör inkludera andra tillstånd som orsakar granulomatös panuveit, såsom Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom, sympatisk oftalmia och tuberkulos. Syfilis, borrelia, primärt intraokulärt lymfom och pars planit bör betraktas som okulärt engagemang.

[ 9 ]

Laboratorieforskning

Diagnosen sarkoidos ställs när icke-kasebildande eller icke-nekrotiska granulom eller granulomatös inflammation detekteras i en vävnadsbiopsi hos en patient där andra granulomatösa sjukdomar (tuberkulos och svampinfektioner) har uteslutits. När sarkoidos diagnostiseras initialt bör lungröntgen och serumnivåer av angiotensinkonverterande enzym (ACE) mätas. Serumlysozymnivåerna kan vara förhöjda, vilket är mindre specifikt än ACE-nivåer, en markör för sjukdomen. ACE-nivåerna kan dock vara förhöjda hos friska barn, så detta kriterium har mindre diagnostiskt värde hos pediatriska patienter. Ökade ACE-nivåer har visats i intraokulär och cerebrospinalvätska hos patienter med sarkoidos i ögat och centrala nervsystemet (sarkoidos-uveit respektive neurosarkoidos). Ytterligare studier som hjälper till att bekräfta diagnosen inkluderar immunologisk toleranstestning, lungfunktionstester, Ga-förstärkt testning, datortomografi av lungan, bronkoalveolär lavage och transbronkiell biopsi.

Oftalmologisk undersökning

Ögonpåverkan vid sarkoidos är vanligtvis bilateral, även om den kan vara unilateral eller med markant asymmetri. Granulomatös uveit utvecklas oftast vid sarkoidos, men icke-granulomatös uveit kan också utvecklas. Undersökning avslöjar granulom i hud och ögonhåla, förstorade tårkörtlar och nodulära formationer av ögonlockens och kindernas konjunktiva. Undersökning av hornhinnan avslöjar vanligtvis stora talgfällningar och myntformade infiltrat; mer sällan observeras endotelial opacitet i den nedre delen av hornhinnan. Vid omfattande posteriora och perifera främre synekier ökar det intraokulära trycket och sekundär inflammatorisk glaukom utvecklas, i samband med stängning av den främre kammarvinkeln eller bombning av iris. Ofta, vid svår inflammation i ögats främre segment, detekteras Koeppe- och Busacca-noduler på iris.

Bakre segmentengagemang vid sarkoidos är mindre vanligt än främre segmentengagemang. Undersökning av glaskroppen avslöjar ofta inflammation med opacitet och ansamling av inflammatoriska produkter i dess nedre del. Fundusundersökning kan avslöja olika förändringar, inklusive perifer retinal vaskulit, perifer snödrivaliknande exsudation, blödningar, retinala exsudat, perivaskulära nodulära granulomatösa lesioner, Dalen-Fuchs-noduler, retinal och subretinal neovaskularisering samt neovaskularisering av synnerven. Granulom kan också hittas i näthinnan, åderhinnan eller synnerven. Minskad synskärpa vid sarkoidos uppstår på grund av bildandet av cystoid makulaödem, optikusneurit med granulomatös infiltration och sekundärt glaukom.

Behandling av glaukom i samband med sarkoidos

Den huvudsakliga metoden för behandling av både systemisk och okulär sarkoidos är glukokortikoidbehandling. Vid skada på ögats främre segment används de lokalt eller oralt. Systemisk behandling är nödvändig vid bilateral posterior uveit. Vid sarkoidos har andra immunsuppressiva medel visat sig vara effektiva, till exempel ciklosporin och metotrexat. De bör användas vid kroniskt sjukdomsförlopp och behov av långtidsbehandling med glukokortikoider. Behandling av glaukom med läkemedel som minskar bildandet av intraokulär vätska bör utföras så länge som möjligt. Argonlasertrabekuloplastik är ofta ineffektiv. Den metod som föredras för pupillblockad är laseriridotomi eller kirurgisk iridektomi. Om det intraokulära trycket förblir högt rekommenderas antingen en filtreringsoperation eller implantation av ett tubulärt dränage. Effektiviteten av kirurgisk behandling ökar om den inflammatoriska processen stoppas före operationen. Antimetaboliter rekommenderas för trabekulektomi, särskilt hos afroamerikanska patienter.