Sarkoidos i lungorna: symptom

De kliniska symtomen på lungans sarkoidos och allvarlighetsgraden av manifestationer är mycket olika. Det är karakteristiskt att de flesta patienter kan notera ett helt tillfredsställande allmäntillstånd, trots mediastinum lymfadenopati och en ganska omfattande lungskada.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) beskriver tre varianter av sjukdomsuppkomsten: asymptomatisk, gradvis, akut.

Den asymptomatiska inledningen av sarkoidos observeras hos 10-15% (och enligt vissa data hos 40%) patienter och kännetecknas av frånvaron av kliniska symptom. Sarcoidos upptäcks av misstag som en regel med profylaktisk fluorografi och lungradiografi.

Den gradvisa inledningen av sjukdomen observeras hos cirka 50-60% av patienterna. Samtidigt klagar patienterna på sådana symptom på lungsarcoidos som: generell svaghet, ökad utmattning, minskad effektivitet, markerad svettning, särskilt på natten. Oftast finns det en hosttork eller med separation av en liten mängd slemhinnor. Ibland uppmärksammar patienter smärta i bröstet, främst i det interscapulära området. När sjukdomen fortskrider visas andfådd under träning, även måttlig.

Vid undersökning av en patient detekteras inga karaktäristiska manifestationer av sjukdomen. I närvaro av dyspné kan du se en liten cyanos av läpparna. När slagverk lunga kan upptäcka en ökning av lung rötter (rötter lung slagverk teknik cm. I kapitel. "Lunginflammation"), om det lymfadenopati mediastinum. Över de återstående delarna av lungorna bestäms slagverket av ett klart lungljud. Auskultatoriska förändringar i lungorna är vanligtvis frånvarande, men svår vesikulär andning och torrt väsande kan höras hos vissa patienter.

Den akuta starten av sarkoidos (akut form) observeras hos 10-20% av patienterna. För den akuta formen av sarkoidos är följande huvudsymptom karakteristiska:

• Kortsiktig ökning av kroppstemperaturen (inom 4-6 dagar);
• ledsmärta (oftast stor, oftast ankel) migrerar;
• andfåddhet;
• smärta i bröstet;
• torr hosta (hos 40-45% av patienterna);
• minskad kroppsvikt
• en ökning av perifera lymfkörtlar (i hälften av patienterna) och lymfkörtlarna är smärtfria, inte lödda på huden;
• mediastinal lymfadenopati (oftare bilateral);
• nodosum erytem (enligt MMIlkovich - hos 66% av patienterna). Nodulär erytem är en allergisk vaskulit. Det är lokaliserat främst i området av skinn, lår, extensoryta på underarmen, men det kan förekomma i någon del av kroppen;
• Lefgrena syndrom - simtomokomplsks fattande mediastinala lymfadenopati, feber, erytema nodosum, artralgi, ökar ESR. Lefgrens syndrom uppträder huvudsakligen hos kvinnor under 30 år;
• Heerford-Valdenstrem syndrom - ett symptomkomplex inklusive mediastinal lymfadenopati, feber, parotit, främre uveit, ansiktsnervespares;
• torra wheezes med auskultation av lungorna (i samband med sårläkningen av bronkierna genom sarkoidosprocessen). I 70-80% av fallen slutar den akuta formen av sarkoidos med den omvända utvecklingen av symtomen på sjukdomen, dvs. Nästan kommer återhämtning.

Subakut debut sarkoidos har i stort sett samma funktioner som skarp, men symptomen på lung sarkoidos är mindre uttalad och tidpunkten för symtomdebut mer utsträckt i tiden.

Och ändå är den mest karakteristiska för lungans sarkoidos den primära kroniska kursen (i 80-90% av fallen). En sådan form för ett tag kan vara asymptomatisk, dold eller manifesterad endast inte av en intensiv hosta. Med tiden uppträder dyspné (med spridning av lungprocessen och bronkialskada), såväl som extrapulmonala manifestationer av sarkoidos

Med auskultation av lungorna torr utspridda wheezing hörs hård andning. Men med denna sjukdomsförlopp hos hälften av patienterna är omvänd utveckling av symtom och nästan återhämtning möjlig.

Den mest ogynnsamma prognostiska inställningen är den sekundära kroniska formen av respiratorisk sarkoidos, som utvecklas på grund av omvandlingen av den akuta sjukdomen. Den sekundära kroniska formen av sarkoidos kännetecknas av den utvecklade symptomatologin - pulmonella och extrapulmonala manifestationer, utveckling av andningsinsufficiens och komplikationer.

[1], [2], [3], [4], [5]

Inblandning av lymfkörtlar i sarkoidos

Den första platsen i frekvensen är lesionen av de intrathoraciska noderna - mediastinal lymfadenopati - 80-100% av fallen. De övervägande radikala bronkopulmonala, trakeala, övre och nedre trakeobronchiala lymfkörtlarna ökar. Mindre markerad ökning av mediastinumets främre och bakre lymfkörtlar.

Hos patienter med sarkoidos också öka perifera lymfkörtlar (25%) - cervical, supraklavikulära, åtminstone - armhålan, armbågen och ljumsken. Förstorade lymfkörtlar smärtfri, inte lödas ihop och underliggande vävnader plotnoelasticheskoy konsekvens aldrig inte sår abscess inte sönder och bildar inte en fistel.

I sällsynta fall är skador på perifera lymfkörtlar åtföljda av skador på tonsillerna, den hårda gommen, de tunga täta knutarna uppträder med hyperemi längs periferin. Det är möjligt att utveckla sarkoidos med flera granulom på tandköttet.

Bronkopulmonära systemets nederlag vid sarkoidos

Lungor är ganska ofta involverade i den patologiska processen vid sarkoidos (i 70-90% av fallen). I de tidiga stadierna av förändringar sjukdomen i lung alveolerna börja med - att utveckla alveolit i lumen alveolerna ansamlas alveolära makrofager, lymfocyter infiltrerande interalveolar partitioner. Därefter bildade granulom i lungorna parenkym, observeras i den kroniska stadiet markerad utveckling av fibrös vävnad.

Kliniskt kan de inledande stadierna av lungskador inte uppenbaras på något sätt. När den patologiska processen fortskrider, uppstår hosta (torr eller med liten urladdning av slemhinnor), smärta i bröstet, andfåddhet. Dyspné blir särskilt uttalad vid utvecklingen av fibros och lungemfysem, åtföljd av en signifikant försämring av vesikulär andning

Bronkier påverkas också av sarkoidos, sarkoidgranulom är subepitelial. Engagemanget i bronkierna manifesteras av en host med separation av en liten mängd sputum, spridda av torra, sällan små bubblande raler.

Självfallet i pleura uppträder klinik för torr eller exudativ pleuris (se "Pleurisy"). Ofta är pleurisy en interpartisal, parietal och kan detekteras endast med radiografisk undersökning. Många patienter inte manifesterar kliniskt lungsäcksinflammation och lungröntgen bara om du kan hitta en lokal förtjockning av lungsäcken (pleural skikt), pleurala sammanväxningar, interlobar trådar - en konsekvens av lidande pleurit. Vid pleural effusion finns vanligtvis många lymfocyter.

Mjölkets nederlag i sarkoidos

Leverans involvering i den patologiska processen vid sarkoidos observeras ofta (enligt olika data hos 50-90% av patienterna). Patienterna störs av en känsla av tyngd och fullhet i rätt hypokondrium, torrhet och bitterhet i munnen. Gulsot händer vanligtvis inte. När palpation av buken bestäms av leverns ökning, kan konsistensen vara tät, ytan är jämn. Leverans funktionella kapacitet är i regel inte störd. Diagnosen bekräftas av punktering leverbiopsi.

Nederlaget för andra organ i matsmältningssystemet anses vara en mycket sällsynt manifestation av sarkoidos. Det finns indikationer i litteraturen om möjligheten att påverka mage, tolvfingertarm, ileokalektion i tunntarmen, sigmoidkolon. Kliniska symptom på skador på dessa organ har inga särskilda tecken och säkert känna igen sarkoidos dessa delar av matsmältningssystemet är möjlig endast på grundval av en omfattande undersökning och histologisk undersökning av biopsiprover.

En typisk manifestation av sarkoidos är parotidkörteln, som uttrycks i ökning och ömhet.

Milt involvering i sarkoidos

Miltens inblandning i den patologiska processen vid sarkoidos observeras ganska ofta (hos 50-70% av patienterna). Det finns emellertid vanligen ingen signifikant ökning av mjälten. Ofta kan utvidgningen av milten detekteras med ultraljud, ibland är mjälten palpabla. En signifikant ökning i mjälten åtföljs av leukopeni, trombocytopeni, hemolytisk anemi.

Hjärtansvar i sarkoidos

Incidensen av hjärtsvikt vid sarkoidos varierar beroende på data från olika författare från 8 till 60%. Hjärtats nederlag observeras vid systemisk sarkoidos. Alla hjärtmembran kan vara involverade i den patologiska processen, men oftast observeras myokardiet sarkoidinfiltrering, granulomatos och sedan fibrotiska förändringar. Processen kan vara fokal och diffus. Fokala förändringar kan uppvisa elektrokardiografiska tecken på transmuralt myokardinfarkt med efterföljande bildning av en aneurysm i vänstra kammaren. Diffus granulomatos leder till utveckling av allvarlig kardiomyopati med dilatation av hjärtkaviteterna, vilket bekräftas av ultraljud. Om sarcau granulomer lokaliseras huvudsakligen i papillära muskler, utvecklas mitralventilinsufficiens.

Sällan, med hjälp av ultraljud i hjärtat, finns en effusion i perikardhålan.

I de flesta patienter med sarkoidos är inte intravital hjärtsskada igenkänt, eftersom det vanligtvis tas för manifestation av andra sjukdomar.

De viktigaste symptomen på hjärtsvikt vid sarkoidos är:

• andfåddhet och smärta i hjärtat med måttlig fysisk aktivitet
• känslan av hjärtklappning och oregelbundenhet i hjärtat;
• frekvent, arytmisk puls, minskad pulsfyllning;
• bredden av hjärtat till vänster
• dövhet i hjärtat låter, ofta arytmier, oftast extrasystoler, systolisk murmur i hjärtans topp;
• Utseendet av akrocyanos, ödem på benen, ökning och ömhet i levern med utveckling av cirkulationsinsufficiens (med svår diffus myokardisk skada);
• EKG-förändringar i form av minskad T-vågen i många leder, olika arytmier ofta extrasystole beskrivna fallen fibrillering och förmaksfladder, hög grad av störning av atrioventrikulär överledning, grenblock; I vissa fall avslöjas EKG-tecken på hjärtinfarkt.

För diagnos av sarkoidos hjärtsjukdom med hjälp av EKG, ekokardiografi, scintigrafi av hjärtat med radioaktivt tallium galiem eller i sällsynta fall - även hans livstid ekdomiokardialnuyu biopsi. In vivo myocardial biopsi avslöjar epitelioida cell granulom. Fall av att identifiera omfattande cicatricial områden i hjärtmuskeln vid obduktion studie av sarkoidos med hjärt engagemang.

Hjärtats misslyckande kan vara dödsorsaken (allvarliga kränkningar av hjärtrytmen, asystol, cirkulationsinsufficiens).

M. M. Ilkovich (1998) rapporterar om enskilda observationer av obstruktion av femoralartären, övre vena cava, lungartären och bildandet av en aorta-aneurysm.

Njurskada vid sarkoidos

Att involvera njurarna i den patologiska processen vid njurarnas sarkoidos är en sällsynt situation. Endast isolerade fall av utveckling av glomerulonefrit hos sarkoidos är beskrivna. Som tidigare nämnts kännetecknas sarkoidos av hyperkalcemi, som åtföljs av kalcikuri och utvecklingen av nefrokalcinos - avsättningen av kalciumkristaller i njurparenkymen. Nefrokalcinos kan åtföljas av intensiv proteinuri reduktions reabsorbtsionnoy njurtubuli som manifesterar en minskning i relativ densitet av urin. Nephrocalcinosis utvecklas emellertid sällan.

Förändringar i benmärgen vid sarkoidos

Denna patologi i sarkoidos är inte fullständigt förstådd. Det finns indikationer på att benmärgsskador i sarkoidos observeras i cirka 20% av fallen. Reflektion av involvering av benmärg i den patologiska processen vid sarkoidos är en förändring i perifert blod - anemi, leukopeni, trombocytopeni.

[6], [7], [8]

Förändringar i osteoartikulärt system vid sarkoidos

Benskador observeras hos cirka 5% av patienterna med sarkoidos. Kliniskt manifesteras detta av icke-intensiv smärta i benen, det finns ofta inga kliniska symptom alls. Signifikant fler benlesioner avslöjas vid röntgen i form av multipel foci av skelett falanger utspädning med fördel i händer och fötter, åtminstone - i benen i de skalle, kotor, långa ben.

Gemensam skada observeras hos 20-50% av patienterna. Den patologiska processen involverar huvudsakligen stora leder (artralgi, aseptisk artrit). Deformation av lederna är extremt sällsynt. Om ett sådant tecken visas, bör reumatoid artrit först uteslutas.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Lesion av skelettmuskulaturen vid sarkoidos

Inblandning av muskler i den patologiska processen är sällsynt och manifesterar sig huvudsakligen med smärta. Måländringar i skelettmuskulaturen och en signifikant minskning av muskelton och muskel gör det vanligtvis inte. Mycket sällan finns det allvarlig myopati, enligt den kliniska kursen som liknar polymyosit.

Nederlaget för det endokrina systemet vid sarkoidos

Betydande överträdelser av det endokrina systemet vid sarkoidos, som regel nr. En ökning av sköldkörteln med fenomen av hypertyreoidism, en minskning av sexuell funktion hos män, menstruationscykeln hos kvinnor beskrivs. Mycket sällan finns en bihålsbristbrist. Det finns en åsikt att graviditet kan leda till minskning av symptom på lungsarcoidos och jämn återhämtning. Efter leveransen är dock en återupptagande av kliniken för sarkoidos möjlig.

Nersystemets nederlag vid sarkoidos

Den vanligaste är perifer neuropati, som manifesteras av en minskning av känsligheten i fötterna och skinnens område, en minskning av senreflexer, en känsla av parestesi, en minskning i muskelstyrkan. Mononitit av enskilda nerver kan också uppstå.

En sällsynt men svår komplikation av sarkoidos är nederlaget i centrala nervsystemet. Det finns sarkoidos av meningit, manifesterad av huvudvärk, nackstivhet, positivt kärnig symptom. Diagnosen av hjärnhinneinflammation bekräftas av studien av cerebrospinalvätska - karakteristisk ökning av innehållet i protein, glukos, lymfocyter. Det bör noteras att hos många patienter ger sarkoidos av meningit nästan inte kliniska manifestationer och diagnosen är endast möjlig med hjälp av analysen av cerebrospinalvätska.

I vissa fall påverkas ryggmärgen med utvecklingen av pares av motor muskler. Nedgången hos de optiska nerverna med minskad synskärpa och begränsning av de visuella fälten beskrivs också.

Hudskada vid sarkoidos

Hudförändringar i sarkoidos observeras hos 25-30% av patienterna. Den akuta formen av sarkoidos kännetecknas av utvecklingen av erytem nodosum. Det är en allergisk vaskulit, lokaliserad främst i skinnområdet, sällan - höfterna, extensorytorna på underarmarna. Nodulär erytem kännetecknas av smärtsamma, rödaktiga, aldrig ulcererade noder av olika storlekar. De uppstår i subkutan vävnad och involverar huden. Nodulär erytem kännetecknas av en gradvis förändring i hudfärgen över noderna - från röd eller rödviolett till grön, sedan gulaktig. Nodulär erytem försvinner spontant efter 2-4 veckor. Under lång tid ansågs nodosum erytem betraktas som en manifestation av tuberkulos. Nu anses det som en icke-specifikt svar oftare observeras bara i sarkoidos och tuberkulos, reumatism, läkemedelsallergier, en streptokockinfektion, ibland i maligna tumörer.

Förutom erytem nodosum kan sann sarkoidos i huden också observeras - granulomatös sarkoidos i huden. En karakteristisk egenskap är små eller stora fokala erytematösa plack, ibland är det hyperpigmenterade papper. På plackans yta kan det vara telangiectasia. Den vanligaste lokaliseringen av sarkoidosskador är huden på dorsala ytorna i händer, fötter, ansikte och område av gamla ärr. I den aktiva fasen av sarkoidos är huden manifestationer mer uttalade och omfattande, lesioner buler över ytan av huden.

Mycket sällan observerats i sarkoidos framträdande i den subkutana vävnaden av täta noder smärtfri sfärisk form av en till tre cm i diameter - sarkoid Darrieus-Russo. I motsats till erytem nodosum är inte utseendet på noder åtföljt av förändringar i hudfärgen, förutom att noderna är smärtfria. Histologisk undersökning av noder kännetecknas av typiska förändringar i sarkoidos.

Ögon i sarkoidos

Ögon inblandning i sarkoidos förekommer hos 1/3 av patienterna och visar främre och bakre uveit (den vanligaste typen av patologi), konjunktivit, hornhinnegrumling, katarakt, förändringar i iris, utveckling av glaukom, tårflöde, fotofobi, försämrad synskärpa. Ibland ögonsjukdom ger mindre symptom på sarkoidos i lungorna. Alla patienter med sarkoidos måste passera oftalmologiska forskning.