Lungsarkoidos - symtom

Kliniska symtom på pulmonell sarkoidos och graden av manifestation är ganska varierande. Det är karakteristiskt att de flesta patienter kan notera ett helt tillfredsställande allmäntillstånd, trots mediastinal lymfadenopati och ganska omfattande lungskador.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) beskriver tre varianter av sjukdomens uppkomst: asymptomatisk, gradvis, akut.

Asymtomatisk debut av sarkoidos observeras hos 10–15 % (och enligt vissa data hos 40 %) av patienterna och kännetecknas av avsaknad av kliniska symtom. Sarkoidos upptäcks vanligtvis av en slump under förebyggande fluorografisk undersökning och lungröntgen.

Gradvis sjukdomsdebut - observeras hos cirka 50-60% av patienterna. I detta fall klagar patienterna över sådana symtom på pulmonell sarkoidos som: allmän svaghet, ökad trötthet, minskad prestationsförmåga, kraftig svettning, särskilt på natten. Ganska ofta förekommer torrhosta eller med separation av en liten mängd slem. Ibland noterar patienter smärta i bröstet, främst i den interscapulära regionen. Allt eftersom sjukdomen fortskrider uppstår andnöd vid fysisk ansträngning, även måttlig.

Vid undersökning av patienten observeras inga karakteristiska manifestationer av sjukdomen. Vid dyspné kan lätt cyanos i läpparna observeras. Perkussion av lungorna kan avslöja förstorade lungrötter (för tekniken för perkussion av lungrötter, se kapitlet "Lunginflammation") om det finns mediastinal lymfadenopati. Ett tydligt lungljud bestäms över de återstående delarna av lungorna under perkussion. Auskultatoriska förändringar i lungorna saknas vanligtvis, men hos vissa patienter kan hård vesikulär andning och torr väsande andning höras.

Akut debut av sarkoidos (akut form) observeras hos 10–20 % av patienterna. Följande huvudsymtom är karakteristiska för den akuta formen av sarkoidos:

• kortvarig ökning av kroppstemperaturen (inom 4-6 dagar);
• smärta i lederna (främst stora, oftast vrister) av migrerande natur;
• dyspné;
• bröstsmärta;
• torrhosta (hos 40-45% av patienterna);
• viktminskning;
• förstoring av perifera lymfkörtlar (hos hälften av patienterna), och lymfkörtlarna är smärtfria och inte sammanväxta med huden;
• mediastinal lymfadenopati (vanligtvis bilateral);
• erythema nodosum (enligt M.M. Ilkovich - hos 66 % av patienterna). Erythema nodosum är en allergisk vaskulit. Den är huvudsakligen lokaliserad i området kring smalbenen, låren och underarmarnas sträckyta, men kan förekomma i vilken del av kroppen som helst;
• Löfgrens syndrom - ett symtomkomplex som inkluderar mediastinal lymfadenopati, förhöjd kroppstemperatur, erythema nodosum, artralgi och förhöjd SR. Löfgrens syndrom förekommer främst hos kvinnor under 30 år;
• Heerfordt-Waldenströms syndrom - ett symtomkomplex som inkluderar mediastinal lymfadenopati, feber, påssjuka, främre uveit och ansiktsnervpares;
• torr väsande andning vid auskultation av lungorna (på grund av skador på bronkerna genom sarkoidosprocessen). I 70-80% av fallen slutar den akuta formen av sarkoidos med en reversering av sjukdomssymtomen, dvs. återhämtning sker.

Subakut debut av sarkoidos har i princip samma tecken som akut debut, men symtomen på pulmonell sarkoidos är mindre uttalade och tiden för symtomdebut är mer utdragen i tid.

Och ändå är det mest karakteristiska för pulmonell sarkoidos det primära kroniska förloppet (i 80-90% av fallen). Denna form kan förlöpa asymptomatisk under en tid, dold eller endast manifesteras av en mild hosta. Med tiden uppstår andnöd (med spridning av lungprocessen och bronkial skada), såväl som extrapulmonella manifestationer av sarkoidos.

Vid auskultation av lungorna hörs torr, spridd väsande andning och hård andning. Men med detta sjukdomsförlopp kan hälften av patienterna uppleva en reversering av symtomen och nästan fullständig återhämtning.

Den mest ogynnsamma prognostiska formen är den sekundärkroniska formen av sarkoidos i andningsorganen, som utvecklas som ett resultat av omvandlingen av sjukdomens akuta förlopp. Den sekundärkroniska formen av sarkoidos kännetecknas av omfattande symtom - pulmonella och extrapulmonella manifestationer, utveckling av andningssvikt och komplikationer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lymfkörtelns involvering vid sarkoidos

Den vanligaste lesionen är lesionen av de intratorakala lymfkörtlarna - mediastinal lymfadenopati - 80-100% av fallen. De hilära bronkopulmonala, trakeala, övre och nedre trakeobronkiala lymfkörtlarna är övervägande förstorade. Mer sällan observeras en ökning av de främre och bakre mediastinala lymfkörtlarna.

Hos patienter med sarkoidos förstoras även perifera lymfkörtlar (25 % av fallen) – cervikala, supraklavikulära, mer sällan – axillära, armbågs- och inguinala. Förstorade lymfkörtlar är smärtfria, inte sammansmälta med varandra eller med underliggande vävnader, har en tät elastisk konsistens, sårar aldrig, varar inte, sönderfaller inte och bildar inte fistlar.

I sällsynta fall åtföljs lesionen av de perifera lymfkörtlarna av lesioner av tonsiller, hård gom och tunga - täta knölar med hyperemi uppträder i periferin. Utveckling av sarkoidos, gingivit med multipla granulom på tandköttet är möjlig.

Bronkopulmonellt systeminvolvering vid sarkoidos

Lungorna är ganska ofta involverade i den patologiska processen vid sarkoidos (i 70-90% av fallen). I sjukdomens tidiga stadier börjar förändringar i lungorna med alveolerna - alveolit utvecklas, alveolära makrofager och lymfocyter ackumuleras i alveolernas lumen, och de interalveolära septa infiltreras. Senare bildas granulom i lungparenkymet, och i det kroniska stadiet noteras en uttalad utveckling av fibrös vävnad.

Kliniskt sett kan de initiala stadierna av lungskador inte manifestera sig på något sätt. Allt eftersom den patologiska processen fortskrider uppstår hosta (torr eller med lätt utsöndring av slem), bröstsmärtor och andnöd. Andnöden blir särskilt uttalad vid utveckling av fibros och emfysem i lungorna, åtföljd av en betydande försvagning av vesikulär andning.

Bronkierna påverkas också av sarkoidos, sarkoidgranulom är lokaliserade subepitelialt. Bronkial engagemang manifesteras av hosta med separation av en liten mängd sputum, spridda torra, mer sällan fina bubblor.

Pleuralesioner manifesteras genom den kliniska bilden av torr eller exsudativ pleurit (se "Pleurit"). Ofta är pleurit interlobär, parietal och detekteras endast genom röntgenundersökning. Hos många patienter manifesterar sig pleurit inte kliniskt och endast genom röntgenundersökning av lungorna kan lokal förtjockning av pleura (pleuralager), pleuradhesioner, interlobära strängar detekteras - en konsekvens av tidigare pleurit. Det finns vanligtvis många lymfocyter i pleurautgjutningen.

Skador på matsmältningssystemet vid sarkoidos

Leverns inblandning i den patologiska processen vid sarkoidos observeras ofta (enligt olika data hos 50-90% av patienterna). I detta fall besväras patienterna av en känsla av tyngd och fyllighet i höger hypokondrium, torrhet och bitterhet i munnen. Gulsot saknas vanligtvis. Palpation av buken avslöjar en förstorad lever, dess konsistens kan vara tät, ytan är slät. Leverns funktionella kapacitet är vanligtvis inte nedsatt. Diagnosen bekräftas med en punktionsbiopsi av levern.

Skador på andra organ i matsmältningssystemet anses vara en mycket sällsynt manifestation av sarkoidos. Det finns indikationer i litteraturen om möjligheten till skador på magsäcken, tolvfingertarmen, den ileocekala delen av tunntarmen och sigmoideum. De kliniska symtomen på skador på dessa organ har inga specifika tecken och det är möjligt att med säkerhet identifiera sarkoidos i dessa delar av matsmältningssystemet endast på grundval av en omfattande undersökning och histologisk undersökning av biopsiprover.

En typisk manifestation av sarkoidos är skada på parotidkörteln, vilket uttrycks i dess förstoring och smärta.

Mjältskada vid sarkoidos

Mjältens inblandning i den patologiska processen vid sarkoidos observeras ganska ofta (hos 50-70% av patienterna). Emellertid observeras vanligtvis inte någon signifikant förstoring av mjälten. Ofta kan en förstorad mjälte detekteras genom ultraljudsundersökning, ibland palperas mjälten. En signifikant förstoring av mjälten åtföljs av leukopeni, trombocytopeni och hemolytisk anemi.

Hjärtskada vid sarkoidos

Frekvensen av hjärtskador vid sarkoidos varierar från 8 till 60 % enligt olika författare. Hjärtskador observeras vid systemisk sarkoidos. Alla hjärtats membran kan vara involverade i den patologiska processen, men oftast observeras myokardiet - sarkoidinfiltration, granulomatos och sedan fibrösa förändringar. Processen kan vara fokal och diffus. Fokala förändringar kan manifestera sig som elektrokardiografiska tecken på transmural hjärtinfarkt med efterföljande bildande av ett vänsterkammaraneurysm. Diffus granulomatos leder till utveckling av svår kardiomyopati med utvidgning av hjärthålorna, vilket bekräftas genom ultraljudsundersökning. Om sarkoidgranulom är lokaliserade huvudsakligen i papillarmusklerna utvecklas mitralisklaffinsufficiens.

Ganska ofta avslöjar ett ultraljud av hjärtat utgjutningar i perikardhålan.

Hos de flesta patienter med sarkoidos upptäcks inte hjärtskador under livet, eftersom det vanligtvis tas som en manifestation av någon annan sjukdom.

De viktigaste symtomen på hjärtskada vid sarkoidos är:

• andnöd och smärta i hjärtområdet vid måttlig fysisk ansträngning;
• känsla av hjärtslag och avbrott i hjärtområdet;
• frekvent, arytmisk puls, minskad pulsvolym;
• utvidgning av hjärtats gräns till vänster;
• dämpade hjärtljud, ofta arytmi, oftast extrasystoli, systoliskt mumlande i hjärtats topp;
• uppkomsten av akrocyanos, svullnad i benen, förstoring och smärta i levern med utveckling av cirkulationssvikt (med allvarlig diffus hjärtmuskelskada);
• EKG-förändringar i form av en minskning av T-vågen i många avledningar, olika arytmier, oftast extrasystoli, fall av förmaksflimmer och fladder, olika grader av atrioventrikulär ledningsstörning, grenblock av His-nerven beskrivs; i vissa fall detekteras EKG-tecken på hjärtinfarkt.

För att diagnostisera hjärtskador vid sarkoidos används EKG, ekokardiografi, hjärtscintigrafi med radioaktivt gallium eller tallium, och i sällsynta fall även intravital ekdomyokardialbiopsi. Intravital myokardbiopsi möjliggör detektion av epitelioida cellgranulom. Fall av detektion av omfattande ärrområden i myokardiet under obduktion vid sarkoidos med hjärtskador har beskrivits.

Hjärtskador kan vara dödliga (allvarliga hjärtrytmrubbningar, asystoli, cirkulationssvikt).

MM Ilkovich (1998) rapporterar om individuella observationer av ocklusion av lårbensartären, vena cava superior, lungartären, samt bildandet av ett aortaaneurysm.

Njurskador vid sarkoidos

Njurarnas inblandning i den patologiska processen vid njursarkoidos är en sällsynt situation. Endast isolerade fall av sarkoid glomerulonefrit har beskrivits. Som tidigare nämnts kännetecknas sarkoidos av hyperkalcemi, som åtföljs av kalciumuri och utveckling av nefrokalcinos - avsättning av kalciumkristaller i njurparenkymet. Nefrokalcinos kan åtföljas av intensiv proteinuri, en minskning av den renala tubulära reabsorptionsfunktionen, vilket manifesteras av en minskning av urinens relativa densitet. Nefrokalcinos utvecklas dock sällan.

Benmärgsförändringar vid sarkoidos

Denna patologi vid sarkoidos har inte studerats tillräckligt. Det finns indikationer på att benmärgsskador vid sarkoidos observeras i cirka 20 % av fallen. Benmärgens inblandning i den patologiska processen vid sarkoidos återspeglas i förändringar i perifert blod - anemi, leukopeni, trombocytopeni.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Förändringar i muskuloskeletala systemet vid sarkoidos

Benskador observeras hos cirka 5% av patienter med sarkoidos. Kliniskt manifesteras detta av mild bensmärta, mycket ofta finns det inga kliniska symtom alls. Mycket oftare detekteras benskador med röntgen i form av multipla foci av benförtunnning, främst i falangerna på händer och fötter, mer sällan - i skallben, kotorna och långa rörformiga ben.

Ledskador observeras hos 20–50 % av patienterna. Stora leder är huvudsakligen involverade i den patologiska processen (artralgi, aseptisk artrit). Leddeformation utvecklas extremt sällan. När ett sådant tecken uppträder bör reumatoid artrit först uteslutas.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skelettmuskelinvolvering vid sarkoidos

Muskelengagemang i den patologiska processen är sällsynt och manifesterar sig främst i smärta. Det finns vanligtvis inga objektiva förändringar i skelettmuskulaturen eller signifikant minskning av muskeltonus och styrka. Svår myopati, som liknar polymyosit i sitt kliniska förlopp, är mycket sällsynt.

Skador på det endokrina systemet vid sarkoidos

Det finns vanligtvis inga signifikanta endokrina störningar vid sarkoidos. Sköldkörtelförstoring med symtom på hypertyreos, minskad sexuell funktion hos män och menstruationsrubbningar hos kvinnor har beskrivits. Binjurebarkinsufficiens är extremt sällsynt. Det finns en uppfattning att graviditet kan leda till en minskning av symtomen på pulmonell sarkoidos och till och med tillfrisknande. Efter förlossningen kan dock den kliniska bilden av sarkoidos återkomma.

Nervsystemskador vid sarkoidos

Den vanligaste är perifer neuropati, som manifesterar sig som minskad känslighet i fötter och smalben, minskade senreflexer, en känsla av parestesi och minskad muskelstyrka. Mononeurit i enskilda nerver kan också förekomma.

En sällsynt men allvarlig komplikation av sarkoidos är skador på centrala nervsystemet. Sarkoidosmeningit observeras, manifesterad av huvudvärk, stelhet i musklerna i bakhuvudet, ett positivt Kernigs tecken. Diagnosen hjärnhinneinflammation bekräftas genom en studie av cerebrospinalvätskan - en ökning av innehållet av protein, glukos och lymfocyter är karakteristisk. Man bör komma ihåg att hos många patienter ger sarkoidosmeningit nästan inga kliniska manifestationer och diagnosen är endast möjlig med hjälp av en analys av cerebrospinalvätskan.

I vissa fall observeras ryggmärgsskador med utveckling av pares av motormusklerna. Skador på synnerverna med minskad synskärpa och begränsning av synfälten beskrivs också.

Hudskador vid sarkoidos

Hudförändringar vid sarkoidos observeras hos 25-30% av patienterna. Akut sarkoidos kännetecknas av utvecklingen av erythema nodosum. Det är en allergisk vaskulit, lokaliserad huvudsakligen i smalbenen, mer sällan - låren, extensorytorna på underarmarna. Erythema nodosum kännetecknas av smärtsamma, rödaktiga, aldrig sårande lymfkörtlar av varierande storlek. De förekommer i den subkutana vävnaden och involverar huden. Erythema nodosum kännetecknas av en gradvis förändring av hudfärgen över lymfkörtlarna - från röd eller rödviolett till grönaktig, sedan gulaktig. Erythema nodosum försvinner spontant efter 2-4 veckor. Under lång tid ansågs erythema nodosum vara en manifestation av tuberkulos. Det anses nu vara en ospecifik reaktion, som observeras oftast vid sarkoidos, såväl som vid tuberkulos, reumatism, läkemedelsallergier, streptokockinfektioner och ibland vid maligna tumörer.

Förutom erythema nodosum kan även äkta sarkoidos i huden observeras - granulomatös sarkoidos i huden. Ett karakteristiskt tecken är små eller storfokala erytematösa plack, ibland är dessa hyperpigmenterade papler. Telangiektasier kan förekomma på plackens yta. Den vanligaste lokaliseringen av sarkoidoslesioner är huden på de dorsala ytorna av händer, fötter, ansikte och området med gamla ärr. I den aktiva fasen av sarkoidos är hudmanifestationerna mer uttalade och omfattande, lesionerna buktar ut över hudytan.

Mycket sällan kan sarkoidos orsaka att täta, smärtfria, sfäriska lymfkörtlar med en diameter på 1 till 3 cm uppstår i den subkutana vävnaden - Darier-Rousseaus sarkoidos. Till skillnad från erythema nodosum åtföljs inte uppkomsten av lymfkörtlar av förändringar i hudfärg, och lymfkörtlarna är också smärtfria. Histologisk undersökning av lymfkörtlarna kännetecknas av förändringar typiska för sarkoidos.

Ögonskador vid sarkoidos

Ögonskador vid sarkoidos observeras hos 1/3 av alla patienter och manifesteras av främre och bakre uveit (den vanligaste typen av patologi), konjunktivit, korneal opacitet, utveckling av katarakt, förändringar i iris, utveckling av glaukom, tårflöde, fotofobi och minskad synskärpa. Ibland ger ögonskador mindre symtom på pulmonell sarkoidos. Alla patienter med sarkoidos måste genomgå en oftalmologisk undersökning.