Sällsynta sjukdomar, åtföljda av blödning

Blödning orsakad av blodkärlens patologi

Blödning kan bero på blodplättar avvikelser, koagulationsfaktorer och blodkärl. Kärlsjukdomar orsakas av blödningsrubbningar av kärlväggen och yttrar sig vanligtvis petekier, purpura, men sällan orsakar allvarlig blodförlust. Blödningar kan resultera från underskott på vaskulära eller perivaskulär kollagen i syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, andra sällsynta ärftliga bindvävssjukdomar (t ex pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta kan blödningen vara en stor manifestation i skörbjugg eller Henoch-Schönleins purpura, allergisk vaskulit Marfans syndrom. Utslaget typiskt i barndom. Vid sjukdomar i hemostas av blödnings fartyg tester är vanligtvis normala. Diagnosen är baserad på kliniska manifestationer.

[1], [2], [3]

Autosensitivitet mot erytrocyter (Gardner-Diamond Syndrome)

Autosensitivitet mot erytrocyter är en sällsynt sjukdom som uppträder hos kvinnor. Karaktäriserad av lokal smärta och smärtsam ekchymos, manifesterad huvudsakligen på extremiteterna.

Hos kvinnor med autosensitivitet mot erytrocyter kan intradermal injektion av 0,1 ml autologa erytrocyter eller erytrocytisk stroma orsaka smärta, svullnad och tätning av injektionsstället. Detta resultat tyder på att de röda blodkropparna tränger in i vävnaderna är involverade i patogenesen av lesionen. Men hos de flesta patienter finns också manifestationer av allvarligt psykoneurotiskt syndrom. Dessutom kan psykogena faktorer, såsom självinducerad purpura, ha samband med patogenesen hos syndromet hos vissa patienter. Diagnosen baseras på undersökningen av platsen för intradermal injektion av auto-erytrocyter och platsen för kontrollinjektion (utan erytrocyter) 24 och 48 timmar efter injektion. Skada kan komplicera tolkningen av testet, så för injektioner är det nödvändigt att välja platser som är svåra att nå för patienten.

[4], [5], [6]

Dysproteinemi som orsakar vaskulärt hemoragisk utslag (purpura)

Amyloidos orsakar deponering av amyloid i hudens och subkutanvävnadens kärl, vilket kan orsaka ökad bräcklighet hos kärlen, vilket leder till purpura. Hos vissa patienter adsorberar amyloid blodkoagulationsfaktorn X, vilket orsakar dess brist, men det leder vanligtvis inte till blödningsutvecklingen. Periorbitalblödningar eller hemorragisk utslag som utvecklas hos en patient efter en lätt stroke i frånvaro av trombocytopeni tyder på förekomst av amyloidos.

Cryoglobulinemia orsakade immunoglobuliner som utfälldes vid kylning av plasman under dess passage genom huden och subkutan vävnad extremiteter. Monoklonala immunoglobuliner producerade på makroglobulinemi, eller multipelt myelom, ibland uppträda som cryoglobulins, kan blandade immunkomplex IgM-IgG, som produceras i vissa kroniska infektionssjukdomar, ofta med hepatit C. Cryoglobulinemia orsaka inflammation i de små blodkärlen som manifesterar purpura. Närvaron av cryoglobulins kan detekteras med användning laboratoronyh tester.

Hypergammaglobulinemisk purpura är vaskulär purpura och finns främst hos kvinnor. Återkommande, små, palpabla, hemorragiska hudskador lokaliseras på nedre extremiteterna. Dessa formationer lämnar små kvarvarande bruna fläckar. Många patienter har manifestationer av andra immunologiska sjukdomar (till exempel Sjogrens syndrom, SLE). Diagnostisk upptäckt är polyklonal ökning av IgG (diffus hypergammaglobulinemi vid elektrofores av vassleproteiner).

öka blodviskositet syndrom är resultatet av en betydande ökning i plasmakoncentrationen och IgM kan ge purpura och andra former av patologisk blödning (t ex ymnig näsblod) hos patienter med Waldenströms makroglobulinemi.

[7], [8], [9]