Ringformat granulom: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Ringformigt granulom är ett godartat, kroniskt idiopatiskt tillstånd som kännetecknas av närvaron av papler och knölar som, som ett resultat av perifer tillväxt, ringar kring normal eller något atrofisk hud.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vad orsakar det ringformade granulomet?

Orsaken till det ringformiga granulomet är okänt. Tydligen är det polietiologic i sin utveckling, kan spela rollen av infektioner, särskilt tuberkulos och reumatism, endokrina sjukdomar, särskilt diabetes, skada (insektsbett, solbränna, etc.) och andra negativa effekter, inklusive medicin, särskilt D-vitamin. Enligt Shaposhnikovs och I.E. Hazizova (1985), är granuloma annu dermatopatologicheskim sign kolhydratmetabolismstörningar som åtföljs av mikro angiopatier.

Pathomorfologi av det ringformiga granulomet

I den mellersta delen av dermis är bindvävs foci necrobiosis en granulär förstörelse omgiven histiocytiskt infiltration med palisadoobraznym lokaliserings histiocyter, bland vilka är de lymfocyter, plasmaceller, polymorfonukleära granulocyter och fibroblaster. Nedbrytningen av kollagenfibrer kan vara komplett i en eller flera portioner eller ofullständig nekros i ett fåtal mycket små härdar. Utbrott ofullständig nedbrytning vanligtvis små, vissa buntar av kollagenfibrer i dem verkar normala, andra är i stånd att förvärva en varierande grad av förstörelse basofila färgning som liknar delar mukoida svullnad. I infiltrera - lymfoida celler, histiocyter och fibroblaster. Lesionen områdena kollagenfibrer anordnade i olika riktningar, har mucinös materialet form tunna trådar och granuler metahromatichno färgades med toluidinblått. Ibland kan du se enda jätteceller. Vissa författare anser patognomona för denna sjukdom är förekomsten av eosinofiler i infiltratet.

Granuloma annu med mycket små fickor av ofullständig nedbrytning av kollagenfibrer och låg infiltration runt kan inte ses på grund av vaga histologi, men diagnosen kan göras baserat på närvaron av histiocyter bland kollagen buntar och fel förra plats.

Epidermis är för det mesta utan betydande förändringar, utom i fall av ytlig lokalisering av nekros, när epidermis utsätts för sårbildning (perforerande form). Infiltrera i dessa fall är svag, består av lymfocyter och ligger perivaskulärt runt fokus för nekros jätteceller är sällsynta. När mucikarmin och alcianblått färgas, detekteras mucin, lipidavsättning observeras i gamla foci. Färgning för lysozym inhibitor av metalloproteinaser-1 ger den karakteristiska distributionen av ett positivt svar, som skiljer sig från andra typer av necrobiotic granulom, vilket möjliggör för differentiell diagnos, inklusive lipoid necrobiosis.

Elektronmikroskopi i nekrobioszonen avslöjar rester av kollagenfibrer, cellrester, fibrin, amorft granulärt material; i övergångszonen - granulär förstöring av kollagenfibriller, tunna trådar av glykosaminoglykaner och infiltrera celler; i infiltrationszonen - histiocyter, epitelioida celler, fibroblaster och vävnadsbasofiler med stora granuler.

Subkutana noder (djup form) av det ringformiga granulomet karakteriseras av närvaron av stora foci för fullständig förstöring av kollagen med palisadiskt placerade histiocyter runt dem. Destruktionsställena är vanligtvis färgade bleka, homogena, infiltrerade av fibrina massor omgiven av ett signifikant uttalat kroniskt infiltrat, som huvudsakligen består av lymfocyter.

Granulomens histogenes är ringformig. Metod immunofluorescerande mikroskopi avslöjade avlagringar av IgM och C3-komponenten av komplementet i väggarna i små blodkärl härd, delvis i dermo-epidermala förbindelsen tillsammans med fibrinogen, och nekrotisk fokus med fibrin. Det föreslås att ändringar i vävnaden först kan vara liknande de hos den Arthus fenomen, och därefter fördröjd överkänslighet leder till bildningen av granulom. När immunomorfodogicheskom studie fann infiltrat i aktiverade T-lymfocyter, företrädesvis med fenotypen av hjälpare / inducerare och CD 1-positiva dendritiska celler, Langerhans celler liknande de spelar troligen en roll i patogenesen av sjukdomen. Man tror att de lokaliserade och spridda formerna av sjukdomen har en annan genesis. Den andra formen avslöjar ofta HLA-BW35. Dess association med antikroppar mot sköldkörtel globulin hittades. Familjärenden beskrivs.

Symptom på ett ringformigt granulom

Erytematösa lesioner av en gulaktig, blåaktig färg som oftast förekommer på fötter, ben, händer och fingers baksida, brukar ha asymptomatisk karaktär. Ringformat granulom är inte förknippat med systemiska sjukdomar, förutom att frekvensen av överträdelser av sockermetabolismen är högre hos vuxna med flera utslag. I vissa fall är orsakerna till sjukdomen exponering för solljus, insektsbett, hudtest för tuberkulos, trauma och virusinfektioner.

Kliniskt typisk form av sjukdomen manifesteras monomorf utslag som består av små, smärtfri noduler lätt glänsande rosafärgade eller rödaktiga i färg, ibland normalt hudfärg, grupperade i form av ringar och halvringar med den föredragna lokaliseringen på baksidan av händer och fötter. Utsvämningar är vanligtvis inte åtföljda av subjektiva känslor och som regel inte sårar. Den centrala delen av centrum för flera sjunkna, cyanotisk, ser ut som en något atrofisk mer pigmenterad än den perifera zonen, som identifierar enskilda tätt placerade knop. Mindre vanliga finns andra alternativ: disseminerad granuloma annulare, som utvecklas i individer med nedsatt kolhydratmetabolism, kännetecknad av hudutslag stort antal papler, anordnade separat eller sammanslagning, men sällan bildar en ring; Perforerande form med skador på huden på de distala delarna av lemmarna, speciellt i händerna, mindre ofta - ansiktet, nacken, stammen. Det är möjligt att bilda ärr på platsen för regresserade element.

Djup (subkutan) formen, generaliserad eller lokaliserad, liknar reumatiska knutor, utvecklar nästan uteslutande i barndomen, det finns noder i den subkutana vävnaden, vanligen på fötterna, samt i hårbotten, handflator. I sällsynta fall har vuxna enstaka ringformade foci i ansiktet, mestadels på pannskinnet. Det finns också andra atypiska varianter (erythematous, tuberous, follicular, lichenoid, actinic). En typisk form av det ringformade granulomet uppträder huvudsakligen hos barn, oftare hos tjejer. I de flesta fall regresserar det ringformiga granulomet, även om återfall är möjliga.

Behandling av ett ringformigt granulom

Granuloma annu vanligtvis inte kräver behandling, utslag försvinner spontant, men det är möjligt lokal applicering av glukokortikoider med ocklusivförband, samt införandet av glukokortikoider i kamrarna. PUVA är effektivt hos patienter med avancerade former av sjukdomen.