Ringformat granulom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Granulom annulare är ett godartat, kroniskt, idiopatisk tillstånd som kännetecknas av förekomsten av papler och noduler som, genom perifer tillväxt, bildar ringar runt normal eller lätt atrofisk hud.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vad orsakar annular granulom?

Orsaken till annulärt granulom är okänd. Det är tydligen polyetiologiskt, dess utveckling kan påverkas av infektioner, främst tuberkulos och reumatism, endokrina störningar, främst diabetes mellitus, skador (insektsbett, solbränna etc.) och andra biverkningar, inklusive läkemedel, särskilt vitamin D. Enligt OK Shaposhnikov och IE Khazizov (1985) är annulärt granulom ett dermatopatologiskt tecken på en störning i kolhydratmetabolismen, åtföljd av mikroangiopatier.

Patomorfologi för annular granulom

I mitten av dermis finns foci av bindvävsnekrobios i form av granulär destruktion, omgiven av ett histiocytiskt infiltrat med ett palissadliknande arrangemang av histiocyter, bland vilka finns lymfocyter, plasmaceller, neutrofila granulocyter och fibroblaster. Destruktionen av kollagenfibrer kan vara fullständig i form av ett eller flera områden med nekros eller ofullständig i form av flera mycket små foci. Foci med ofullständig destruktion är vanligtvis små, vissa buntar av kollagenfibrer i dem ser normala ut, andra i ett tillstånd av varierande grad av destruktion får en basofil färg, som liknar områden med mukoid svullnad. I infiltratet - lymfoida celler, histiocyter och fibroblaster. I de drabbade områdena är kollagenfibrer belägna i olika riktningar, det mucinösa materialet har formen av tunna trådar och granuler, metakromatiskt färgade med toluidinblått. Ibland kan enskilda jätteceller ses. Vissa författare anser att närvaron av eosinofiler i infiltratet är patognomonisk för denna sjukdom.

Ringformigt granulom med mycket små fokus på ofullständig förstörelse av kollagenfibrer och mindre infiltration runt omkring kan inte märkas på grund av den histologiska bildens vaghet, men diagnosen kan ställas baserat på närvaron av histiocyter bland kollagenbuntarna och det onormala arrangemanget av de senare.

Epidermis är mestadels oförändrad, förutom i fall av ytliga nekrotiska lesioner, då epidermis är ulcererad (perforerande form). Infiltratet är i dessa fall svagt, består av lymfocyter och är beläget perivaskulärt runt den nekrotiska lesionen; jätteceller är sällsynta. Mucin detekteras vid färgning med mucikarmin och alcianblått; lipidavsättning observeras i gamla lesioner. Färgning för lysozym och metalloproteinashämmare-1 ger en karakteristisk fördelning av den positiva reaktionen, som skiljer sig från andra typer av nekrobiotiska granulom, vilket möjliggör differentialdiagnos, inklusive vid lipoid nekrobios.

Elektronmikroskopi avslöjar kollagenfiberrester, cellfragment, fibrin och amorft granulärt material i nekrobioszonen; granulär destruktion av kollagenfibriller, tunna glykosaminoglykantrådar och infiltrerade celler i övergångszonen; samt histiocyter, epitelioida celler, fibroblaster och vävnadsbasofiler med stora granuler i infiltrationszonen.

Subkutana noder (djup form) av ringformigt granulom kännetecknas av närvaron av stora fokus för fullständig kollagenförstöring med palissadliknande histiocyter runt dem. Destruktiva områdena är vanligtvis bleka till färgen, homogena, infiltrerade med fibrinocytmassor, omgivna av ett signifikant uttalat kroniskt infiltrat bestående huvudsakligen av lymfocyter.

Histogenesen för granulom annulare är okänd. Immunofluorescensmikroskopi avslöjade avlagringar av IgM och komplementkomponent C3 i väggarna i små kärl i lesionen, delvis även i dermal-epidermala övergången tillsammans med fibrinogen, och i den nekrotiska lesionen tillsammans med fibrin. Det föreslås att vävnadsförändringar initialt kan likna dem vid Arthus-fenomenet, och att sedan fördröjd överkänslighet leder till granulombildning. Immunomorfologisk undersökning avslöjade aktiverade T-lymfocyter i infiltraten, främst med hjälpar/inducerarfenotypen, samt CD1-positiva dendritiska celler liknande Langerhans-celler; de spelar förmodligen en roll i sjukdomens patogenes. Lokaliserade och disseminerade former av sjukdomen tros ha olika genes. HLA-BW35 detekteras ofta i den andra formen. Dess association med antikroppar mot sköldkörtelglobulin har hittats. Familjära fall har beskrivits.

Symtom på annular granulom

Erytematösa lesioner med gulaktig, blåaktig färg förekommer oftast på baksidan av fötter, smalben, händer och fingrar och är vanligtvis asymptomatiska. Annulärt granulom är inte associerat med systemiska sjukdomar, förutom att frekvensen av sockermetabolismrubbningar är högre hos vuxna med multipla utslag. I vissa fall är orsakerna till sjukdomen exponering för solljus, insektsbett, hudtester för tuberkulos, trauma och virusinfektioner.

Kliniskt manifesteras den typiska formen av sjukdomen av ett monomorft utslag bestående av små, lätt glänsande smärtfria knutor av rödaktig eller rosa färg, ibland färgen av normal hud, grupperade i form av ringar och halvringar med en föredragen lokalisering på baksidan av händer och fötter. Utslagen åtföljs vanligtvis inte av subjektiva förnimmelser och bildar som regel inte sår. Den centrala delen av lesionerna är något insjunken, cyanotisk, ser ut som något atrofisk, mer pigmenterad än den perifera zonen, där individuella tätt placerade knutor detekteras. Andra varianter är mindre vanliga: disseminerat ringformigt granulom, som utvecklas hos individer med kolhydratmetabolismrubbningar, kännetecknat av utslag av ett stort antal papler, belägna separat eller sammanslagna, men sällan bildande ringar; perforerande form med hudlesioner i de distala delarna av extremiteterna, särskilt på händerna, mindre ofta - ansikte, hals, bål. Bildning av ärr är möjlig vid platsen för regresserade element.

Djup (subkutan) form, generaliserad eller lokaliserad, liknar reumatiska noduler, utvecklas nästan uteslutande i barndomen, noduler uppträder i den subkutana vävnaden, oftast på benen, såväl som i hårbotten, handflator. I sällsynta fall har vuxna enskilda ringformade lesioner i ansiktet, främst i pannan. Andra atypiska varianter observeras också (erytematösa, tuberösa, follikulära, lichenoida, aktiniska). Den typiska formen av ringformigt granulom förekommer främst hos barn, oftare hos flickor. I de flesta fall regredierar ringformigt granulom, även om återfall är möjliga.

Behandling av annular granulom

Granulom annulare kräver vanligtvis ingen behandling, utslaget försvinner spontant, men topikala glukokortikoider med ocklusiva förband och intralesionala glukokortikoider kan användas. PUVA är effektivt hos patienter med disseminerade former av sjukdomen.