Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Reyes syndrom
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
[ Vad orsakar Reyes syndrom?
Patogenesen för Reyes syndrom baseras på medfödd mitokondriell insufficiens. Medfödd defekt av enzymer involverade i ureasyntes - ornitincykeln (ornitintranskarbaminas, karbaminfosfatsyntetas, etc.) är också viktig. Syndromet kan provoceras av läkemedel (salicylater), hepatotropa gifter och andra substanser.
Symtom på Reyes syndrom
En prodromal period är möjlig, som fortskrider som en akut respiratorisk virusinfektion eller akut tarminfektion. Kräkningar är ofta det huvudsakliga kliniska symtomet före utveckling av koma. Ett karakteristiskt drag för koma hos patienter med Reyes syndrom är en tidig ökning av muskeltonus upp till decerebrat rigiditet. Nästan alla patienter har ett dåligt kontrollerat toniskt konvulsivt anfall. Det meningeala symtomkomplexet uttrycks inte fullt ut, är inkonstant. Hepatomegali uttrycks maximalt på 5:e-7:e dagen av komautveckling. Tecken på hjärnödem är karakteristiska.
Svårighetsgraden av neurologiska störningar, beroende på djupet av neurologiska störningar, är indelad i fyra grader: I - somnolens, II - stupor, III - koma i egentlig mening, IV - terminal koma. Skadan kan vara av varierande svårighetsgrad: för I-graden är en ökning av aktiviteten hos aminotransferaser och ammoniaknivåer karakteristisk, för II-graden - tillägg av tecken på insufficiens av proteinsyntetisk funktion (minskade nivåer av albumin, protrombin, etc.), för III - uppkomsten av ett hemorragiskt syndromkomplex.
Diagnos av Reyes syndrom
Laboratoriefynd: förhöjda aminotransferasnivåer (2–5 gånger), kortvarig hyperammonemi (föregår koma), hypoglykemi (upp till 2,5 mmol/l), hypofibrinogenemi utan förekomst av fibrinnedbrytningsprodukter i blodet (ingen DIC), hypoalbuminemi etc. Gulsot och hyperbilirubinemi är inte typiska.
Förhöjda nivåer av enzymer och ammoniak kvarstår i 3–4 dagar. För att klargöra diagnosen Reyes syndrom krävs ofta en leverbiopsi. Barn i åldern 3 månader till 3 år drabbas oftast.
Использованная литература