Reumatisk chorea

Reumatisk korea (Sydenhams korea, korea, eller "dans St. Vitus") - det viktigaste neurologiska störningen manifesteras av skarpa och okontrollerade spastisk ofrivilliga rörelser, muskelsvaghet och känslostörning. Chorea kan utvecklas som ett enda symptom ("ren" chorea) eller i samband med andra manifestationer av reumatisk feber. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologi

Reumatisk chorea finns främst hos barn, efter 20 år är det sällsynt. Som regel utvecklas det hos tjejer och nästan aldrig hos pojkar i efter pubertetsperioden. Förekomsten av chorea hos patienter med RL varierar från 5 till 36%.

[6], [7], [8],

Symtom reumatisk feber

Sydenhams chorea kännetecknas av känslomässig labilitet, okoordinerade rörelser och muskelsvaghet.

1. Emotionell labilitet. Början av processen kan vara svår att bestämma, vanligtvis blir ett barn lurfullt, irriterat, fidgety, vill inte lära sig. Överdriven excitation, sömn och minnesstörning är också möjlig. Emosionella förändringar i dem manifesteras av utbrott av orsakslöst beteende, inklusive gråt och spänning. I sällsynta fall kan mentala abnormiteter vara svåra och kan uttryckas i övergående psykos.
2. Brott mot samordning av rörelser och hyperkineser kan uppenbaras som "klumpighet", en tendens att "släppa" föremål, som senare blir till krampiga, synlösa, okoordinerade rörelser. Alla muskelgrupper kan påverkas, men de excentriska rörelserna av armar, ben och ansikte är mest märkbara. Rörelse av ansiktsmuskler kan innefatta grimacing, grin, rynka. De noterar talets bråka och brottet i brevet. Även om horeiforma rörelser vanligtvis är bilaterala kan de vara ensidiga (hemichorea). Choreiforma rörelser ökar med känslomässig och fysisk stress, försvinner i sömn, minskar under vila och sedering och kan undertryckas av viljestyrka under en kort tid (flera rörelser).
3. Muskelhypotension (kombinerad med hyperkinesi).
4. Störningar i det autonoma nervsystemet.

Reumatisk chorea som ett av kriterierna för reumatisk feber har ett antal egenskaper:

• en längre latensperiod efter en streptokockinfektion på 1-7 månader, vilket resulterade i polyartrit och Sydenhams chorea praktiskt taget inte hittades tillsammans;
• titrer av streptokockantikroppar, laboratorie tecken på inflammation, nedsatt vid tidpunkten för horeiformrörelser.
• I 1/3 av fallen noteras återfall av chorea.

Mindre chorea differentieras med många sjukdomar, såsom reumatisk chorea kan utvecklas på grund av olika kollagen, endokrin, metabol, neoplastiska, smittsamma och genetiska sjukdomar.

1. Kollagen sjukdomar (SLE, nodular periarterit). CNS är ofta involverad i den patologiska processen med SLE, och mindre än 2% av patienterna uppenbarar sjukdomen med chorea. Differentiell diagnos mellan SLE och RL kompliceras av förekomst av feber, artrit, cardit och hudskador i båda sjukdomarna.
2. Familj korea: Huntingtons sjukdom (autosomalt dominant arv, lider ofta av män i åldern 30-50 år, hyperkinesi visas långt innan psykiska störningar, demens fortskrider), benign familjär korea (debut i det första årtiondet av livet, hyperkinesi är mer uttryck i musklerna i huvudet och bålen).
3. Drug toxicitet: p-piller, sköldkörtelhormoner, droger, neuroleptika, litium droger, fenytoin (difenylhydantoin), digoxin, amitriptylin, metoklopramid.
4. Hepatolentikulär degeneration (Wilsons sjukdom): kombinationen dysartri, krupnorazmashistogo tremor gradvis nedgång av intelligens och cirros (reducera serum ceruloplasmin, ökad utsöndring av koppar i urinen, den ring Couser Fleyshnera).
5. Endokrinologiska störningar (hypoparathyroidism, tyrotoxikos) och störningar i mineralmetabolism (hyponatremi, hypokalcemi).
6. Lyme sjukdom.
7. Chorea är gravid: det förekommer ofta under den första graviditeten i I eller II-trimestern. I ungefär 1/3 av fallen är gravidens chorea ett återfall av barndoms reumatisk feber. Hyperkinesis hos gravida kvinnor är mer uttalad, förändringarna i psyken är mer uttalade, flödet är vanligtvis godartat.
8. Enkla motoriska tics hos barn med Tourettes syndrom (en kombination av hyperkinesi och våldsam vocalization, coprolalia).

Neuropsykiatriska störningar hos patienter med streptokockinfektion (PANDAS) beskrivs också i frånvaro av RL-utveckling, vilket är mest relevant vid differentialdiagnos med reumatisk chorea.

Arbetskriterier PANDAS (barns autoimmuna neuropsykiatriska störningar som hör samman med streptokockinfektioner)

• Förekomsten av tvångssyndrom (obsessiva tankar och obsessiva rörelser) och / eller fästingstillstånd.
• Barnens ålder: debut av sjukdomen faller på intervallet från 3 år till puberteten.
• Paroxysmal kurs av sjukdomen, som kan manifestera sig som separata symtom eller episoder av dramatisk försämring. Symtom återfinns vanligen signifikant mellan anfall och i vissa fall löses helt mellan exacerbationer.
• Bevisad kronologisk association med BGSA: utsöndring av utsöndring i smet från hals och / eller diagnostisk ökning i antikroppstitrar (anti-streptopysin-O och anti-DNAase)
• Förening med neurologiska förändringar: hypermotorics, choreiform hyperkinesis.

Behandling reumatisk feber

Behandling av chorea utförs beroende på om det är isolerat eller kombinerat med andra manifestationer av reumatisk feber (reumatisk cardit eller polyartrit).

Med isolerad chorea används antikonvulsiva medel som valmedel [fenobarbital i en dos av 0,015-0,03 g var 6-8 timmar före upphörande av hyperkinesis med gradvis tillbakadragande inom 2-3 veckor. Eller karbamazepin (fimplexin) i en dos av 0,4 g / dag].

Bensodiazepinläkemedel kan också ha en fördelaktig effekt vid behandling av reumatisk feber.

Prognos

Den reumatiska chorean med RL varierar avsevärt, dess kurs varierar från en vecka till flera år, i genomsnitt tar angreppet av chorea ca 15 veckor. Efter slutet av den reumatiska feberanfallet kan musklernas hypotension och hyperkinesi helt försvinna, även om små ofrivilliga rörelser som är omärkliga för undersökning kan bestå i flera år.

[9], [10], [11], [12],