Reumatisk chorea

Reumatisk korea (Sydenhams korea, chorea minor eller "Sankt Vitus dans") är en allvarlig neurologisk sjukdom som kännetecknas av plötsliga, okontrollerade och arytmiska ofrivilliga rörelser, muskelsvaghet och känslomässig stress. Korea kan utvecklas som enda symptom ("ren" korea) eller i samband med andra manifestationer av reumatisk feber.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Reumatisk korea förekommer främst hos barn, efter 20 år är det sällsynt. Som regel utvecklas det hos flickor och nästan aldrig hos pojkar i postpubertetsperioden. Förekomsten av korea hos patienter med LC varierar från 5 till 36 %.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom reumatisk chorea

Sydenhams chorea kännetecknas av emotionell labilitet, okoordinerade rörelser och muskelsvaghet.

1. Emotionell labilitet. Processens början kan vara svår att fastställa, vanligtvis blir barnet nyckfullt, irriterat, kinkigt, vill inte studera. Uttryckt agitation, sömn- och minnesstörningar är också möjliga. Emotionella förändringar hos dem manifesteras av utbrott av orsakslöst beteende, inklusive gråt och agitation. I sällsynta fall kan mentala avvikelser vara allvarliga och kan uttryckas som övergående psykos.
2. Nedsatt koordination av rörelser och hyperkinesi kan manifestera sig som klumpighet, en tendens att tappa föremål, vilket senare utvecklas till krampaktiga, planlösa, okoordinerade rörelser. Alla muskelgrupper kan påverkas, men excentriska rörelser i armar, ben och ansikte är mest märkbara. Ansiktsmuskelrörelser kan inkludera grimasering, blottning av tänder och rynkning av pannan. Diskontinuerligt tal och försämrat skrivsätt noteras. Även om koreformiga rörelser vanligtvis är bilaterala, kan de också vara unilaterala (hemichorea). Koreformiga rörelser ökar med emotionell och fysisk stress, försvinner under sömn, minskar under vila och sedering och kan undertryckas av viljestyrka under en kort tid (några få rörelser).
3. Muskelhypotoni (kombinerat med hyperkinesi).
4. Störningar i det autonoma nervsystemet.

Reumatisk korea som ett av kriterierna för reumatisk feber har ett antal egenskaper:

• en längre latent period efter streptokockinfektion, uppgående till 1–7 månader, vilket leder till att polyartrit och Sydenhams chorea nästan aldrig uppträder tillsammans;
• streptokockantikroppstitrar och laboratorietecken på inflammation avtar när koreformiga rörelser uppträder.
• I 1/3 av fallen observeras återfall av chorea.

Mindre chorea bör differentieras från många sjukdomar, eftersom icke-reumatisk chorea kan utvecklas till följd av olika kollagen-, endokrina, metaboliska, neoplastiska, genetiska och infektionssjukdomar.

1. Kollagensjukdomar (SLE, periarterit nodosa). CNS är ofta involverat i den patologiska processen vid SLE, och mindre än 2 % av patienterna uppvisar korea. Differentialdiagnos mellan SLE och LC kompliceras av förekomsten av feber, artrit, kardit och hudlesioner vid båda sjukdomarna.
2. Familjär korea: Huntingtons sjukdom (autosomalt dominant nedärvning, drabbar oftast män i åldern 30-50 år, hyperkinesi uppträder långt före psykiska störningar, demens progredierar), benign familjär korea (debut under det första tioårsåldern, hyperkinesi är mer uttalad i huvudets och bålens muskler).
3. Läkemedelsförgiftning: p-piller, sköldkörtelhormoner, narkotika, neuroleptika, litiumpreparat, fenytoin (difenin), digoxin, amitriptylin, metoklopramid.
4. Hepatocerebral degeneration (Wilson-Konovalovs sjukdom): en kombination av dysartri, storskalig tremor, gradvis minskning av intelligensen och levercirros (sänkta serumceruloplasminnivåer, ökad kopparutsöndring i urin, Kauser-Fleischner-ring).
5. Endokrinologiska störningar (hypoparatyreoidism, tyreotoxikos) och mineralmetabolismrubbningar (hyponatremi, hypokalcemi).
6. Lyme-sjukdom.
7. Graviditetskorea: förekommer oftast under den första graviditeten i första eller andra trimestern. I ungefär 1/3 av fallen är graviditetskorea ett återfall av reumatisk feber som drabbats i barndomen. Hyperkinesi hos gravida kvinnor är mer uttalad, mentala förändringar är mer uttalade, förloppet är vanligtvis godartat.
8. Enkla motoriska tics hos barn med Tourettes syndrom (en kombination av hyperkinesi och forcerad vokalisering, koprolali).

Neuropsykiatriska störningar hos patienter med streptokockinfektion (PANDAS) i frånvaro av RL-utveckling beskrivs också, vilket är mest relevant vid differentialdiagnos med reumatisk feber.

PANDAS-kriterier (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptokockinfektioner)

• Förekomst av tvångssyndrom (tvångstankar och tvångsmässiga rörelser) och/eller ticstillstånd.
• Barndom: sjukdomens debut inträffar mellan 3 års ålder och puberteten.
• Ett attackliknande sjukdomsförlopp som kan manifestera sig som isolerade symtom eller episoder med dramatisk försämring. Symtomen går vanligtvis tillbaka avsevärt mellan attackerna och försvinner i vissa fall helt mellan exacerbationer.
• Bevisat kronologiskt samband med GABHS: isolering av patogenen i halsprov och/eller diagnostisk ökning av antikroppstitrar (antistreptopizin-O och anti-DNAas)
• Samband med neurologiska förändringar: hypermotorisk aktivitet, koreiform hyperkinesi.

Behandling reumatisk chorea

Behandling av korea beror på om den är isolerad eller kombinerad med andra manifestationer av reumatisk feber (reumatisk kardit eller polyartrit).

Vid isolerad korea är de föredragna läkemedlen antikonvulsiva medel [fenobarbital i en dos på 0,015–0,03 g var 6–8:e timme tills hyperkinesen upphör, med gradvis utsättning under 2–3 veckor, eller karbamazepin (fimplepsin) i en dos på 0,4 g/dag].

Bensodiazepinläkemedel kan också ha en gynnsam effekt vid behandling av reumatisk feber.

Prognos

Förloppet av reumatisk korea vid RL är ganska varierande, dess förlopp varierar från en vecka till flera år, i genomsnitt tar en koreaattack cirka 15 veckor. Efter slutet av attacken av reumatisk feber kan muskelhypotoni och hyperkinesi försvinna helt, även om små ofrivilliga rörelser, omärkbara vid undersökning, kan kvarstå i flera år.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]