Oftalmoplegi (oftalmoparesis)

Varje öga rör sig (roteras) av sex muskler: fyra rektusmuskler och två sneda. Ögonrörelserubbningar kan orsakas av skador på olika nivåer: hjärnhalvan, hjärnstam, kranialnerver och slutligen muskler. Symtom på ögonrörelserubbningar beror på skadans lokalisering, storlek, svårighetsgrad och art.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker till oftalmoplegi (oftalmopares)

1. Myastenia gravis.
2. Aneurysmer i kärlen i Willis cirkel.
3. Spontan eller traumatisk carotis-kavernös fistel.
4. Diabetisk oftalmoplegi.
5. Dystyroid oftalmopati.
6. Tolosa-Hants syndrom.
7. Tumör och pseudotumör i orbita.
8. Temporal arterit.
9. Ischemi i hjärnstamsregionen.
10. Paraselär tumör.
11. Metastaser till hjärnstammen.
12. Meningit (tuberkulös, karcinom, svamp, sarkoidos, etc.).
13. Multipel skleros.
14. Wernickes encefalopati.
15. Migrän med aura (oftalmoplegisk).
16. Encefalit.
17. Orbital trauma.
18. Kavernös sinus-trombos.
19. Kraniella neuropatier och polyneuropatier.
20. Miller Fishers syndrom.
21. Graviditet.
22. Psykogena okulomotoriska störningar.

[ 4 ]

Myastenia gravis

Ptos och diplopi kan vara det första kliniska tecknet på myasteni. Samtidigt kan den karakteristiska tröttheten som svar på fysisk aktivitet i armarna saknas eller förbli obemärkt för patienten. Patienten kanske inte uppmärksammar att dessa symtom är mindre uttalade på morgonen och ökar under dagen. Genom att erbjuda patienten ett långt test med att öppna och stänga ögonen kan patologisk trötthet bekräftas. Testet med prozerin under EMG-kontroll är det mest tillförlitliga sättet att upptäcka myasteni.

Aneurysmer i Willis cirkels kärl

Medfödda aneurysmer är huvudsakligen lokaliserade i de främre delarna av Williscirkeln. Det vanligaste neurologiska tecknet på ett aneurysm är ensidig förlamning av de yttre ögonmusklerna. Den tredje kranialnerven är vanligtvis påverkad. Ibland visualiseras aneurysmet på MR.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontan eller traumatisk carotis-kavernös fistel

Eftersom alla nerver som försörjer extraokulära muskler passerar genom sinus cavernös, kan patologiska processer i denna lokalisering leda till förlamning av de yttre ögonmusklerna med dubbelseende. Av stor betydelse är fisteln mellan arteria carotis inre och sinus cavernös. En sådan fistel kan vara resultatet av en kraniocerebral skada. Den kan också uppstå spontant, troligen på grund av bristning av ett litet arteriosklerotiskt aneurysm. I de flesta fall lider den första grenen (oftalmisk) av trigeminusnerven samtidigt och patienten klagar över smärta i området för dess innervation (panna, öga).

Diagnosen underlättas om patienten klagar över rytmiskt brus, synkront med hjärtats arbete och minskar när halspulsådern på samma sida komprimeras. Angiografi bekräftar diagnosen.

Diabetisk oftalmoplegi

Diabetisk oftalmoplegi börjar i de flesta fall akut och manifesteras av ofullständig förlamning av okulomotornerven och ensidig smärta i framsidan av huvudet. Ett viktigt kännetecken för denna neuropati är bevarandet av de vegetativa fibrerna till pupillen och därför är pupillen inte vidgad (i motsats till förlamning av den tredje nerven vid aneurysm, där även de vegetativa fibrerna påverkas). Som med alla diabetiska neuropatier är patienten inte nödvändigtvis medveten om diabetes.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dysthyroid oftalmopati

Dysthyroid oftalmopati (orbitopati) kännetecknas av en ökning av volymen (ödem) i de yttre ögonmusklerna i orbitan, vilket manifesterar sig som oftalmopares och dubbelseende. Ultraljudsundersökning av orbitan hjälper till att känna igen sjukdomen, som kan manifestera sig i både hyper- och hypotyreos.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Hunts syndrom (smärtsam oftalmoplegi)

Detta eponym betecknar en ospecifik granulomatös inflammation i väggen av sinus cavernös vid bifurkationen av arteria carotis, vilken manifesterar sig med karakteristisk periorbital eller retroorbital smärta, engagemang av tredje, fjärde, sjätte kranialnerven och den första grenen av trigeminusnerven, god respons på kortikosteroider och avsaknad av neurologiska symtom på engagemang av nervsystemet bortom sinus cavernös. Tolosa-Hunts syndrom med smärtsam oftalmoplegi bör vara en "uteslutningsdiagnos"; den ställs endast när andra möjliga orsaker till "steroidresponsiv" oftalmopares (utrymmesupptagande processer, systemisk lupus erythematosus, Crohns sjukdom) har uteslutits.

Pseudotumör i orbita

Termen pseudotumor används för att beskriva förstorade extraokulära muskler (på grund av inflammation) och ibland annat orbitalt innehåll (tårkörtel, fettvävnad). Orbital pseudotumor åtföljs av konjunktivalinjektion och mild exoftalmos, retroorbital smärta, vilket ibland kan simulera migrän eller klusterhuvudvärk. Orbital ultraljud eller datortomografi avslöjar förstorat orbitalt innehåll, främst muskler, liknande det som ses vid dystyrooftalmopati. Både Tolosa-Hunts syndrom och orbital pseudotumor svarar på kortikosteroidbehandling.

Förutom ovanstående symtom åtföljs en orbitaltumör också av kompression av det andra paret och följaktligen en minskning av synskärpan (Bonnets syndrom).

Temporal arterit

Jättecellsarterit (temporal arterit) är typisk för mogna och äldre personer och drabbar främst grenarna av den yttre halspulsådern, främst temporalartären. Hög ESR är typiskt. Polymyalgiskt syndrom kan observeras. Ocklusion av grenarna av oftalmiska artären hos 25 % av patienterna leder till blindhet på ett eller båda ögonen. Ischemisk neuropati i synnerven kan utvecklas. Skador på artärerna som matar de okulomotoriska nerverna kan leda till ischemisk skada på dem och utveckling av oftalmoplegi. Stroke kan förekomma.

Ischemiska lesioner i hjärnstammen

Cerebrala cirkulationsstörningar i området kring de penetrerande grenarna av arteria basilaris leder till skador på kärnorna i III, IV eller VI kranialnerver, vilket vanligtvis åtföljs av alternerande syndrom med kontralateral hemiplegi (hemipares) och ledande sensoriska störningar. Det finns en bild av akut cerebral katastrof hos en patient i mogen eller äldre ålder som lider av kärlsjukdom.

Diagnosen bekräftas genom neuroavbildning och ultraljudsundersökning.

Parasellär tumör

Tumörer i hypofys-hypotalamusregionen och kraniofaryngiom manifesteras av förändringar i sella turcica och synfält (chiasmalt syndrom), såväl som specifika endokrina störningar som är karakteristiska för en viss typ av tumör. Fall av direkt och utåtriktad tumörtillväxt är sällsynta. Syndromet som uppstår i detta fall kännetecknas av involvering av III, IV och VI nerver och utvidgning av den homolaterala pupillen som ett resultat av irritation av plexus i den inre halspulsådern. På grund av den långsamma tillväxten av hypofystumörer är en ökning av det intrakraniella trycket inte särskilt typisk.

Metastaser till hjärnstammen

Metastaser till hjärnstammen, som påverkar territoriet för kärnorna i vissa okulomotoriska kärnor, leder till långsamt progredierande okulomotoriska störningar i bilden av alternerande syndrom mot bakgrund av ökat intrakraniellt tryck och neuroavbildande tecken på en volumetrisk process. Blickförlamning är möjlig. Defekter i horisontell blick är mer typiska för skador på pons; störningar i vertikal blick är vanligare vid skador på mesencephalon eller diencephalon.

Hjärnhinneinflammation

All hjärnhinneinflammation (tuberkulös, karcinomatös, svamphinneinflammation, sarkoid hjärnhinneinflammation, lymfomatös, etc.), som huvudsakligen utvecklas på hjärnans basala yta, involverar vanligtvis kranialnerverna och oftast de okulomotoriska nerverna. Många av de listade typerna av hjärnhinneinflammation kan ofta uppstå utan huvudvärk. Cytologisk undersökning av cerebrospinalvätska (mikroskopi), användning av datortomografi, MR och radionuklidskanning är viktiga.

Multipel skleros

Hjärnstamslesioner vid multipel skleros leder ofta till diplopi och okulomotoriska störningar. Internukleär oftalmoplegi eller skada på enskilda okulomotoriska nerver är inte ovanligt. Det är viktigt att identifiera minst två lesioner, bekräfta ett återkommande förlopp och erhålla relevanta data från evoked potential och MR-undersökningar.

Wernickes encefalopati

Wernickes encefalopati orsakas av vitamin B12-brist hos patienter med alkoholism på grund av malabsorption eller undernäring och manifesteras genom akut eller subakut utveckling av hjärnstamsskador: skador på den tredje nerven, olika typer av blickstörningar, internukleär oftalmoplegi, nystagmus, cerebellär ataxi och andra symtom (förvirring, minnesstörningar, polyneuropati, etc.). Den dramatiska terapeutiska effekten av vitamin B1 är karakteristisk.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migrän med aura (oftalmoplegi)

Denna form av migrän är extremt sällsynt (enligt en huvudvärksklinik - 8 fall per 5000 patienter med huvudvärk) oftast hos barn under 12 år. Huvudvärk observeras i samband med oftalmoplegi och föregår den vanligtvis flera dagar. Migränepisoder noteras varje vecka eller mer sällan. Oftalmoplegi är vanligtvis fullständig, men kan också vara partiell (en eller flera av de tre okulomotoriska nerverna). Patienter över 10 år behöver angiografi för att utesluta aneurysm.

Differentialdiagnos inkluderar glaukom, Tolosa-Hunts syndrom, parasellär tumör, hypofysär apoplexi. Diabetisk neuropati, Wegeners granulomatos och orbital pseudotumör måste också uteslutas.

Encefalit

Encefalit med skador på hjärnstammens orala delar, till exempel Bickerstaff-encefalit eller andra hjärnstamsformer av encefalit, kan åtföljas av oftalmopares mot bakgrund av andra symtom på hjärnstammens skada.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Oftalmisk herpes

Oftalmisk herpes står för 10 till 15 % av alla fall av herpes zoster och uppvisar smärta och utslag i innervationsområdet för den första grenen av trigeminusnerven (ofta involverande hornhinnan och konjunktiva). Extraokulär muskelförlamning, ptos och mydriasis åtföljer ofta denna form, vilket indikerar engagemang av den tredje, fjärde och sjätte kranialnerven utöver skador på Gassers ganglion.

Orbital trauma

Mekanisk skada på ögonhålan med blödning i dess hålighet kan leda till olika okulomotoriska störningar på grund av skador på motsvarande nerver eller muskler.

Kavernös sinus-trombos

Sinustrombos manifesteras av huvudvärk, feber, nedsatt medvetandegrad, kemos, exoftalmos och ödem i ögonglobens område. Ödem observeras i ögonbotten och synskärpan kan minska. Karakteristiskt är engagemang av III, IV, VI kranialnerver och den första grenen av trigeminusnerven. Efter några dagar passerar processen genom den cirkulära sinusen till den motsatta kavernösa sinusen och bilaterala symtom uppträder. Cerebrospinalvätskan är vanligtvis normal, trots samtidig hjärnhinneinflammation eller subduralt empyem.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kraniella neuropatier och polyneuropatier

Kraniella neuropatier med pares av ögonmusklerna observeras vid alkoholrelaterade syndrom med skador på nervsystemet, beriberi, polyneuropati vid hypertyreos, idiopatisk kranial polyneuropati, ärftlig amyloid polyneuropati (finsk typ) och andra former.

[ 30 ], [ 31 ]

Miller Fishers syndrom

Fishers syndrom kännetecknas av oftalmoplegi (men ingen ptos), cerebellär ataxi (utan skannad talfunktion) och aflexi. Utöver dessa obligatoriska symtom är ofta VII-, IX- och X-nerverna involverade (dysfagi utan dysartri). Sällsynta symtom: nystagmus, Bells fenomen, minskat medvetande, slapp tetrapares, pyramidala tecken, tremor och några andra. Protein-cell-dissociation i cerebrospinalvätskan upptäcks ofta. Förloppet kännetecknas av en akut debut med en efterföljande "platå" av symtom och efterföljande återhämtning. Syndromet är en slags mellanform mellan Bickerstaff-encefalit och Guillain-Barré polyneuropati.

Graviditet

Graviditet åtföljs av en ökad risk att utveckla okulomotoriska störningar av olika ursprung.

Psykogena okulomotoriska störningar

Psykogena okulomotoriska störningar manifesteras oftare av blickstörningar (konvergensspasm eller "pseudo-abducens", blickkramper i form av olika typer av ögonavvikelse) och observeras alltid i samband med andra karakteristiska motoriska (multipla motoriska störningar), sensoriska, emotionellt-personliga och vegetativa manifestationer av polysyndromisk hysteri. Positiv diagnostik av psykogena störningar och klinisk och paraklinisk uteslutning av den aktuella organiska sjukdomen i nervsystemet är obligatorisk.