Polyneuropati - Symtom

I den kliniska bilden av polyneuropati kombineras som regel tecken på skador på motoriska, sensoriska och vegetativa fibrer. Beroende på graden av involvering av fibrer av olika slag i den neurologiska statusen kan motor, sensoriska eller vegetativa symtom överväga.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symtom

Nederlag av motoriska fibrer leder till utveckling av slapp pares, för majoriteten av neuropati kännetecknas av skador på de övre och nedre extremiteter med distala fördelning av muskelsvaghet, utvecklar muskelatrofi under långa befintliga lesioner av axonet. För axonal polyneuropati och ärftlig karakteristisk fördelning av distala muskelsvaghet, ofta domineras av nedre extremiteterna svaghet är mer uttalad i extensor muskler än i flexor musklerna. Med uttalad svaghet i peronealgruppen av muskler utvecklas steppen ("kukgång"). Förvärvade demyeliniserande polyneuropatier kan uppstå som proximal muskelsvaghet. I allvarliga fall kan det finnas en lesion av kranialnerven och respiratoriska muskler, vilket oftast observeras med Guillain-Barre syndrom.

För polyneuropatier är den relativa symmetri av symptom karakteristisk. Asymmetrisk muskelsvaghet och atrofi observeras i flera mononuropatier: multifokal motorisk neuropati, Sumner-Lewis multifokal sensomotorisk neuropati.

Senan och periosteala reflexer med polyneuropati generellt minska eller falla ut, främst reducerade reflexer med hälsenan, med den fortsatta utvecklingen av processen - och karporadialny knä, senreflexer med två huvuden och tre-headed armmuskeln kan vara en lång tid intakt. När flera mononeuropati senreflexer under lång tid kan förbli intakt och även livlig.

Känselstörningar i polyneuropati också ofta relativt symmetriska i början fram i den distala (för "strumpa" och "handskar" typ) och spred sig proximalt. I debuten av polyneuropati ofta avslöja positiva sensoriska symptom (parestesi, dysestesi, hyperestesi), men ytterligare utveckling av symptom på irritation av processen är ersatta med förlust symtom (hypoestesi). Tapet av tjocka myelinerade fibrer leder till kränkningar av djup och vibrationell känslighet, förstörelse av tunna myelinerade fibrer - till brott mot smärta och temperaturkänslighet.

Ett karakteristiskt kännetecken hos många polyneuropatier är smärtsyndromet, vilket är mest karakteristiskt för diabetiska, alkoholiska, toxiska polyneuropatier, porfyripolyneuropati och andra.

Brott mot autonoma funktioner manifesteras tydligt i axonala polyneuropatier, eftersom vegetativa fibrer är icke-myelinerade. Symptomen på prolaps uppfattas oftare: nederlag av sympatiska fibrer i perifera nerver manifesteras av hudens torrhet, ett brott mot reglering av vaskulär ton; nederlaget av viscerala vegetativa fibrer leder till disautomonomi (ortostatisk hypotension, takykardi, minskad hjärtfrekvensvariation, onormal gastrointestinal funktion, minskad erektilfunktion). Tecken på disautonomi är mest uttalade i ärftliga vegetativa-sensoriska polyneuropatier, diabetisk polyneuropati. Brott mot autonom reglering av hjärtat kan orsaka plötslig död. Vegetativa manifestationer av polyneuropatier kan också uppvisa symptom på irritation (hyperhidros, vaskulär tonstörning), som ofta noteras vid vibrationell sjukdom, porfyripolyneuropati.

Kliniska manifestationer av neuropati består av symptom av tre typer: känslig, motorisk och vegetativ. Vegetativa störningar med polyneuropatier är vanligare. Isolerade former av neuropatiska syndrom, där syndromet för progressivt autonomt misslyckande bildas. I det här fallet kan symptomen på vegetativ insufficiens dölja manifestationerna hos den underliggande sjukdomen och beror främst på visceral polyneuropati. Ett liknande exempel är diabetisk polyneuropati åtföljd av svår ortostatisk hypotension, impotens, nedsatt svettning och en förändring av pupillärt svar. Liknande sjukdomar finns hos patienter med amyloid neuropati.

Perifera autonoma störningar manifesteras av smärtsamma, vaskulära och resistenta trofiska fenomen. De mest levande och intensiva vegetativa störningarna i lemmarna observeras med ärftlig sensorisk neuropati. Denna kategori innefattar ett antal sjukdomar som kännetecknas av en märkbar förlust av känslighet eller autonom dysfunktion eller en kombination av dessa störningar. En väsentlig egenskap hos dessa former är förekomsten av svåra trofiska störningar, särskilt i nedre extremiteterna. Det finns indikationer på närvaron i vissa fall av ärftliga perforerande fotsår. Sjukdomen börjar som regel med förlust av smärta och temperaturkänslighet i de nedre extremiteternas distala delar, då är liknande förändringar i överdelarna fästa. Andra typer av känslighet påverkas, och milda motoriska störningar i de distala delarna av lemmarna kan uppstå. Sjukdomen är sällsynt, spontan smärta, främst i benen. Frekventa symtom innefattar neuropatisk gemensam degenerering och persistent sårbildning i fötterna. Sjukdomen manifesteras tidigt, och med en recessiv-arv variant observeras symtom från födseln.

Med en sådan sällsynt form som kongenital sensorisk neuropati med Anhidros, tillsammans med försenad motorisk utveckling, och episoder av oförklarlig feber observerats förlust av smärta och temperaturkänslighet, benfrakturer, hudsår, och ibland samomutilyatsii.

Distinkt och unik bild av hudskador, som ofta det första symtomet ganska vanligaste formerna av polyneuropati, kompletterande systembindvävssjukdomar. Nederlaget för perifera nerver kan länge vara den enda kliniska manifestationen av en systemisk sjukdom. Polinevropaticheskie syndrom utvecklas oftast i systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, systemisk sklerodermi, vaskulit, blandad bindvävssjukdom, kryoglobulinemi, Sjögrens syndrom och andra.

I vissa kollagenozah (till exempel nodulärt periarteritis) sannolikheten för störningar i det perifera nervsystemet längre. Perifer autonom dysfunktion vid samma tid i samband med utveckling av neuropati, vilken visas distala parestesier med en minskning i känslighet. I svåra fall är den kliniska bilden kompliceras av manifestationer av kutan vaskulit och tillhörande artikulära missbildningar karakteristiska för reumatoid artrit, utveckling av trofiska lesioner i huden - svullna fingrar och händer, ibland med förtunning av huden och försvinnandet av hudveck, hyperpigmentering med fläckar av pigmentborttagning och telangiektasi, vilket ofta observeras med systemisk sklerodermi.

Formulär

I. Klassificering av polyneuropati (och i allmänhet neuropati) enligt gällande kliniska egenskaper:

1. motor (motor) neuropati;
2. känslig (sensorisk) neuropati;
3. autonom neuropati;
4. blandad neuropati.

II. Klassificering av neuropati genom arten av fördelningen av lesionen:

1. distal (oftare symmetrisk) inblandning av lemmarna;
2. multipel mononeuropati (ofta asymmetrisk proximal lesion); isolerades som polyneuropati med övervägande medverkan av de övre extremiteterna och polyneuropati med övervägande medverkan av de nedre extremiteterna (den senare utföringsformen i hög grad övervägande förekomstfrekvens). Ett sällsynt alternativ är polyneuropati med övervägande delaktighet av kranialnervar.

III. Klassificering av polyneuropati enligt dagens natur:

1. akut (utvecklingen av symtom uppstår inom några dagar);
2. subakut (inom några veckor);
3. kronisk (inom några månader eller år).

Den kroniska formen är uppdelad i kroniska progressiva och kroniska återkommande former. En akut start är karakteristisk för inflammatorisk, immun, toxisk eller vaskulär etiologi. Polineuropati, som utvecklas långsamt (år), indikerar ärftlig eller, sällan, metaboliskt ursprung. Det finns former som flyter genom livet.

De flesta av de toxiska, näringsmässiga och systemiska sjukdomarna utvecklas subakut inom några veckor eller månader.

Ärftliga polyneuropatier

NMSH I (demyeliniserande) och II (axonala) typer, känd som Charcot-Marie-Tous-sjukdomen, har generellt en liknande klinisk bild. Sjukdomen debuterar oftast under de första andra decennierna av livet. Vid utvecklar början av sjukdomen symmetrisk svaghet peroneal muskelgrupp steppage gång, sedan gradvis visas atrofi av musklerna i fötter och ben ( "stork ben). Svaghet och atrofi av distala lem musklerna i den nedre leder till den karakteristiska förändringen stopp (bildandet av en "ihålig" eller "häst" fot på broms fridreyhovskih förändring typ). Kalvsmusklerna förblir intakta under lång tid. Svaghet i musklerna i händerna förenar 10-15 år efter sjukdomsuppkomsten. Sensoriska störningar representeras oftast av måttlig hypoestesi, såsom "höga strumpor" och "handskar". Parestesi och vegetativa sjukdomar är inte karakteristiska för ärftliga polyneuropatier. Smärta syndrom uttrycks sällan och är oftast förknippat med fotdeformiteter och ortopediska störningar. De proximala musklerna förblir praktiskt taget intakta, så att patienterna behåller förmågan att röra sig självständigt fram till slutet av livet. I 100% faller Achilles reflexer ut, senare dör knäna ut, sedan karporadiala reflexer.

Den kliniska bilden av syndromet Roussy-Levy - fenotypiska varianter HMSN typ IA - innebär areflexi, ataxi och tremor. För Roussy-Levy syndrom kännetecknas av uttalad demyelinisering (hastigheten på nerverna i benen inte överstiger 5-16 m / s) vid relativt intakt axon funktion (enligt nål EMG denervering processen är dåligt definierad, atrofi påverkar endast musklerna sluta, medan musklerna skenor förblir relativt säkra, så för den här formen är inte typisk steppe). I 50% av fallen detekterades deformation fridreyhovskih stopp typ (eller hög båge), svaghet av de distala fotmusklerna, hypoestesi i de distala nedre extremiteterna, nedsatt led- och muskel känsla, frånvaron av senreflexer. I allmänhet, för Roussy-Levy syndrom mer gynnsam än den typ IA HMSN flyter genom den typ av neurala amyotrofi.

Ärftlig neuropati med tendens till förlamning från kompressionskännetecknas av autosomalt dominant nedärvning och manifesteras genom återkommande multipel mononeuropati. Patienter observeras vanligtvis om frekventa tunnel-neuropatier, medan det är anmärkningsvärt att lokal demyelinering orsakas av en liten kompression. Med vidare utveckling av processen finns det en mosaik-symptomatologi associerad med återstående fenomen efter de överförda tunnelsyndromen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polynuropati i porfyri

Akut intermittent porfyri - en ärftlig autosomal dominant sjukdom kännetecknad av återkommande attacker av abdominal smärta, som i kombination med utveckling av akut polyneuropati och olika störningar i det centrala nervsystemet. Attacken, som regel, provoceras genom att ta alkohol eller droger, med anestesi, stress. Karaktäriserad av akut förekomst av buksmärta, diarré med utveckling i 2-4 dagar tetrapares. I allvarliga fall finns det en skada av bulbar och respiratoriska muskler. I de flesta fall passerar attacken utan spår efter 1-2 månader. För nonclassical porfiriynoy polyneuropati karakteristisk fördelning av sensoriska och motoriska störningar (eventuellt reduktion i känslighet i den proximala, kan förbli intakta senreflexer).

Autoimmun neuropati

De vanligaste autoimmuna polyneuropatierna är akuta och kroniska inflammatoriska demyeliniserande polyradikulonuropatier.

[12]

Flera mononeuropatier

Grunden för flera mononuropatier, eller multifokala neuropatier, är fokal demyelinering av enskilda nerver. Med EMG detekteras block av excitation på enskilda nerver, medan närliggande nerver kan vara intakta. Följaktligen är det karakteristiska kliniska tecknet på flera mononuropatier asymmetrin hos lesionen.

Bland de flera mononeuropatier av speciellt intresse finns två former - motor multifokal neuropati och Sumner-Lewis syndrom.

Multifokal motor neuropati med ledningar

Multifokal motorisk neuropati med ledningsblock - förvärvad autoimmun demyeliniserande neuropati, som kännetecknas av utvecklingen av asymmetriska långsamt progressiv svaghet i lemmarna (normalt händer), fascikulationer, kramper och brist på sensoriska försämringar. Den kliniska bilden i multifokal motorisk neuropati påminner om amyotrofisk lateralskleros (isolerad rörelsestörningar utan sensoriska störningar, senreflexer ofta konserverade), och därför diagnos av denna sjukdom är särskilt viktig, eftersom, till skillnad från amyotrofisk lateralskleros är mottagliga för behandling och har en gynnsam prognos för livet.

Sjukdomen åtföljs av bildandet av bestående ledningsblock längs motornerven på platser som skiljer sig från typiska tunnelsyndrom. Ett karakteristiskt kännetecken är säkerheten hos de sensoriska fibrernas ledande funktion vid platsen för blocket för genomförande på motorfibrer.

Multifokal förvärvade demyeliniserande sensomotorisk neuropati med Sumner-Lewis-block

Sjukdomen är på många sätt liknande för multifokal motor neuropati, men den åtföljs av nederlaget för inte bara motor, men även sensoriska fibrer. I studien av sensoriska fibrer kan en minskning i amplituden hos det sensoriska svaret detekteras. Tidigare Sumner-Lewis syndrom betraktades som en variant av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, men är för närvarande isolerad som en oberoende sjukdom. Man tror att sjukdomen har en snabbare kurs än multifokal motorisk neuropati.

Flera mononeuropati med vaskulit

I vaskulit utvecklas flera mononeuropati av en ischemisk natur med asymmetrisk nervlempskada kliniskt. Karaktäristiskt smärtsyndrom längs nerven. Med EMG detekteras axonala förändringar i kliniskt skadade nerver med en bevarad ledande funktion hos närliggande kliniskt intakta nerver. Diagnosen är förfinad med en nervbiopsi. Ofta uppstår flera mononeuropati redan mot bakgrund av den etablerade diagnosen av en systemisk sjukdom. I fallet med okänd diagnos väcka uppmärksamhet oförklarlig viktminskning, feber, ledvärk, myalgi, nattliga svettningar, lung- och buksymtom.

Paraproteinemiska polyneuropatier

Kliniskt liknar paraproteinemiska polyneuropatier en kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati med huvudsakligen sensoriska störningar: parestesier, hypoestesi. Motorstörningar uttrycks oftast måttligt. Loppet av paraproteinemiska polyneuropatier är progressiv, i motsats till att man efterlyser kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. Med EMG avslöjas tecken på demyeliniserande polyneuropati.

Polyneuropatier associerade med en brist på B-vitaminer

Oftast sker brist på vitaminer i grupp B hos personer som lider av alkoholism, drogmissbruk och HIV-infektion; hos patienter med gastrointestinala störningar, med undernäring (till exempel de som följer strikta dieter). Vid brist på vitamin B ₁, B ₆, B ₁₂ inträffar axonal sensomotorisk polyneuropati, utgående från de nedre extremiteterna. Typisk hypoestesi i distala extremiteter, ben svaghet i de distala musklerna, smärta, en brännande känsla i fötterna. För vitamin B ₁₂ -scarce polyneuropati kännetecknas av överträdelse glubokomyshechnoy känslighet (effekt linbana myelosis), möjligt kognitiv nedsättning. Typiskt, brist på vitamin B ₁₂ är associerad med resektion av atrofisk gastrit eller magen, vilket resulterar i störd sekre Castles intrinsic factor, och följaktligen åtföljs av symptom på gastrointestinal och perniciös anemi (svaghet, trötthet, blekhet av huden).

Diabetisk polyneuropati

Den vanligaste diabetes mellitus utvecklar kronisk axonal-demyeliniserande distal sensorimotorisk polyneuropati. Risken för att utveckla polyneuropati beror på graden av glykemi och sjukdomsperioden. I diabetes typ 2 polyneuropati kan vara en av de första tecknen på sjukdomen, så detekterings polyneuropati oklar genes är användbar för att definiera nivån av glykosylerat hemoglobin, eller att testa glukostolerans. Mindre allmänt observerad proximal diabetisk polyneuropati, akut diabetisk polyneuropati, autonom polyneuropati. Diabetes mellitus bidrar också till utvecklingen av neurit och tunnelsyndrom. Dessutom är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati bland patienter med diabetes mellitus vanligare än hos den allmänna befolkningen.

Kronisk distala diabetisk polyneuropati är typiskt startar med domningar I eller III-V fingrarna på en fot, sedan sakta nog känslighet regionen av sjukdom ökar, finns det en känsla av domning i fingrarna på den andra foten, efter ett tag den täcker foten helt och hållet och kan klättra underbenet till knäna , i detta skede kan känslan av domningar i fingertopparna läggas till. Brutit smärta, temperatur, vibration känslighet, kan fullständiga anestesi inträffa i expanderad stadium av sjukdomen. Rörelsestörningar är mindre uttalade. Achilles reflexer faller tidigt. Neuropatisk smärta är vanligtvis förenade i ett par år efter starten av polyneuropati, har en mycket obehaglig för patienten känslomässiga, ofta tillsammans med smärtsam allodyni och svåra att behandla. Samtidigt känsliga sjukdomar utvecklar trofiska sjukdomar i huden på smalbenen, relaterat både för att besegra autonoma fibrer och med mikroangiopati. Autonoma rubbningar är inte begränsade till lemmarna - för diabetes kännetecknas av utvecklingen av dysautonomi, som yttrar sig i bristen på autonom reglering av de inre organen (reducerad hjärtfrekvensvariabilitet, takykardi, ortostatisk hypotoni, impotens, överträdelse av matsmältningskanalen fungerar).

[13], [14], [15]

Uremisk polyneuropati

Ureemisk polyneuropati uppträder vid kroniskt njursvikt med kreatininclearance mindre än 20 ml / min (ofta mindre än 10 ml / min). Vanligtvis utvecklar den distala sensorimotoriska polyneuropati. Med EMG identifieras den axonala typen av förändringar med sekundär demyelinering. Graden av polyneuropati beror i första hand på varaktigheten och svårighetsgraden av kroniskt njursvikt. Uremisk polyneuropati börjar vanligtvis med parestesi i nedre extremiteterna, då läggs svaghet och atrofi på benens distala muskler, sedan av händerna. Minskningen av vibrationskänslighet (mer än 90% av patienterna), frånvaron av senreflexer (mer än 90%), distal hypoestesi (16%) och krampi (67%) är karakteristiska. Muskelsvaghet noteras hos 14% av patienterna, det är måttligt uttryckt. I 45-59% av fallen är vegetativ dysfunktion (postural hypotension, yrsel) möjlig.

Difteri polyneuropati

Difteri utvecklar vanligtvis en demyelinerande sensomotorisk polyneuropati med ett nederlag av cherpenyh nerver. Typiskt, utvecklar polyneuropati inom 2-4 veckor efter starten av sjukdomen debuten och kranialnerver primärt bulbära grupper kan också innebära en process oculomotor, ansikts- och synnerver. Senare sensorimotorisk neuropati utvecklas i extremiteterna med skador på distala och proximala muskler. I svåra fall försvinner förmågan att röra sig självständigt, det finns en svaghet i andningsorganen, vilket kan orsaka behovet av ventilation.

[16], [17], [18], [19], [20],

HIV-associerade neuropatier

Med HIV-infektion är olika varianter av perifer nervskada möjliga. Sjukdomen kan fortsätta som en distal symmetrisk polyneuropati, kännetecknad av parestesi, dysestesi, en känsla av nummenhet i fötterna, gradvis sprida sig till händerna. Hos HIV-infekterade personer uppträder oftare i allmänhet än Guillain-Barre-syndromet och kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. I flera fall utvecklas flera mononeuropatier.