Polyneuropati - Symtom

Den kliniska bilden av polyneuropati kombinerar vanligtvis tecken på skador på motoriska, sensoriska och vegetativa fibrer. Beroende på graden av engagemang av fibrer av olika typer kan motoriska, sensoriska eller vegetativa symtom dominera vid neurologiskt tillstånd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symtom

Skador på motorfibrer leder till utveckling av slapp pares, de flesta neuropatier kännetecknas av skador på övre och nedre extremiteter med en distal spridning av muskelsvaghet, vid långvarig existerande axonskada utvecklas muskelatrofi. Axonala och ärftliga polyneuropatier kännetecknas av en distal spridning av muskelsvaghet, oftare påverkas de nedre extremiteterna, svagheten är mer uttalad i extensormusklerna än i flexormusklerna. Vid svår svaghet i peronealmuskelgruppen utvecklas steppage ("cock gait"). Förvärvad demyeliniserande polyneuropati kan manifestera sig som proximal muskelsvaghet. I svåra fall kan skador på kranialnerver och andningsmuskler noteras, vilket oftast observeras vid Guillain-Barrés syndrom.

Polyneuropatier kännetecknas av relativ symmetri i symtomen. Asymmetrisk muskelsvaghet och atrofi observeras vid multipla mononeuropatier: multifokal motorisk neuropati, multifokal sensorimotorisk neuropati av Sumner-Lewis-typ.

Sen- och periosteala reflexer vid polyneuropati är vanligtvis reducerade eller försvinner, främst reflexer från akillessenan minskar, med vidare utveckling av processen - knä och karporadialmuskel - kan senreflexer från biceps och triceps i axeln bevaras under lång tid. Vid multipla mononeuropatier kan senreflexerna förbli bevarade och till och med livliga under lång tid.

Sensoriska störningar vid polyneuropati är också oftast relativt symmetriska, initialt i de distala sektionerna (som "strumpor" och "handskar") och sprider sig proximalt. Vid polyneuropati debut upptäcks ofta positiva sensoriska symtom (parestesi, dysestesi, hyperestesi), men allt eftersom processen utvecklas ersätts symtom på irritation av symtom på förlust (hypestesi). Skador på tjocka myeliniserade fibrer leder till störningar i djup muskel- och vibrationskänslighet, skador på tunna myeliniserade fibrer leder till störningar i smärta och temperaturkänslighet.

Ett karakteristiskt symptom för många polyneuropatier är smärtsyndrom, vilket är mest typiskt för diabetiska, alkoholrelaterade, toxiska polyneuropatier, porfyriska polyneuropatier, etc.

Nedsättning av vegetativa funktioner manifesteras tydligast vid axonala polyneuropatier, eftersom vegetativa fibrer är omyeliniserade. Symtom på förlust observeras oftast: skador på sympatiska fibrer som går med perifera nerver manifesteras av torr hud, nedsatt reglering av kärltonus; skador på viscerala vegetativa fibrer leder till dysautonomi (ortostatisk hypotoni, takykardi, minskad hjärtfrekvensvariabilitet, gastrointestinal dysfunktion, minskad erektil funktion). Tecken på dysautonomi är mest uttalade vid ärftlig vegetativ-sensorisk polyneuropati, diabetisk polyneuropati. Nedsatt vegetativ reglering av hjärtat kan orsaka plötslig död. Vegetativa manifestationer vid polyneuropati kan också manifestera sig som symtom på irritation (hyperhidros, störning av kärltonus), vilket ofta observeras vid vibrationssjukdom, porfyrisk polyneuropati.

Kliniska manifestationer av neuropati består av tre typer av symtom: sensoriska, motoriska och vegetativa. Vegetativa störningar vid polyneuropatier är vanligare. Former av neuropatiska syndrom har identifierats där ett syndrom av progressiv vegetativ insufficiens bildas. I detta fall kan symtomen på vegetativ insufficiens dölja manifestationerna av den underliggande sjukdomen och orsakas främst av visceral polyneuropati. Ett liknande exempel är diabetisk polyneuropati, åtföljd av svår ortostatisk hypotoni, impotens, nedsatt svettning och förändringar i pupillresponsen. Liknande störningar finns hos patienter med amyloid neuropati.

Perifera autonoma störningar manifesterar sig som smärta, vaskulära och ihållande trofiska fenomen. De mest slående och intensiva autonoma störningarna i extremiteterna observeras vid ärftlig sensorisk neuropati. Denna kategori inkluderar ett antal sjukdomar som kännetecknas av en uttalad förlust av känslighet eller autonom dysfunktion, eller en kombination av dessa störningar. Ett väsentligt kännetecken för dessa former är förekomsten av uttalade trofiska störningar, särskilt i nedre extremiteterna. Det finns tecken på förekomsten av ärftliga perforerande sår i foten i vissa fall. Sjukdomen börjar som regel med förlust av smärta och temperaturkänslighet i de distala delarna av nedre extremiteterna, sedan ansluter liknande förändringar i de övre extremiteterna. Andra typer av känslighet påverkas också, milda motoriska störningar i de distala delarna av extremiteterna kan uppstå. Ett kännetecken för sjukdomen är olidlig spontan smärta, främst i benen. Vanliga symtom inkluderar neuropatisk degeneration av lederna och ihållande sårbildning i fötterna. Sjukdomen manifesterar sig tidigt, och i den recessivt ärftliga varianten observeras symtom från födseln.

I en sällsynt form observeras medfödd sensorisk neuropati med anhidros, tillsammans med försenad motorisk utveckling och episoder av oförklarlig feber, minskad smärta och temperaturkänslighet, benfrakturer, hudsår och ibland självmedicinering.

Bilden av hudförändringar är unik och oöverträffad, och de är ofta det första symptomet på ganska vanliga former av polyneuropatier som åtföljer systemiska bindvävssjukdomar. Perifera nervskador kan vara den enda kliniska manifestationen av en systemisk sjukdom under lång tid. Oftast utvecklas polyneuropatiska syndrom med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, systemisk sklerodermi, vaskulit, blandad bindvävssjukdom, kryoglobulinemi, Sjögrens syndrom, etc.

Vid vissa kollagenoser (till exempel vid nodulär periarterit) är sannolikheten för skador på det perifera nervsystemet högre. Perifera autonoma störningar är associerade med utveckling av neuropati, vilket manifesterar sig som distal parestesi med minskad känslighet. I svåra fall kompliceras den kliniska bilden av manifestationer av kutan vaskulit eller samtidiga leddeformiteter karakteristiska för reumatoid artrit, utveckling av trofiska hudlesioner - svullnad av fingrar och händer, ibland med hudförtunning och försvinnande av hudveck, hyperpigmentering med områden med depigmentering och telangiektasi, vilket ofta observeras vid systemisk sklerodermi.

Formulär

I. Klassificering av polyneuropati (och neuropati i allmänhet) enligt dominerande kliniska tecken:

1. motorisk neuropati;
2. sensorisk neuropati;
3. autonom neuropati;
4. blandad neuropati.

II. Klassificering av neuropati utifrån skadans fördelningstyp:

1. distalt (vanligtvis symmetriskt) engagemang av extremiteterna;
2. multipel mononeuropati (vanligtvis asymmetrisk proximal lesion); polyneuropati med övervägande engagemang av övre extremiteterna och polyneuropati med övervägande engagemang av nedre extremiteterna särskiljs också (den senare varianten är betydligt vanligare). En sällsynt variant är polyneuropati med övervägande engagemang av kranialnerverna.

III. Klassificering av polyneuropati efter förloppets natur:

1. akut (symtom utvecklas under flera dagar);
2. subakut (under flera veckor);
3. kronisk (under flera månader eller år).

Den kroniska formen delas in i kroniskt progressiv och kroniskt återfallande former. Akut debut är typisk för inflammatorisk, immunologisk, toxisk eller vaskulär etiologi. Polyneuropati som utvecklas långsamt (år) indikerar ett ärftligt eller, mer sällan, metaboliskt ursprung. Det finns former som kvarstår hela livet.

De flesta toxiska, näringsmässiga och systemiska sjukdomar utvecklas subakut under veckor eller månader.

Ärftliga polyneuropatier

NMSN typ I (demyeliniserande) och II (axonal), känd som Charcot-Marie-Tooths sjukdom, har en generellt sett likartad klinisk bild. Sjukdomen debuterar oftast under det första eller andra levnadsdecenniet. Vid sjukdomens debut utvecklas symmetrisk svaghet i peronealmuskelgruppen, steppage, sedan uppstår gradvis atrofi av musklerna i fötter och smalben ("storkben"). Svaghet och atrofi i de distala musklerna i nedre extremiteterna leder till karakteristiska förändringar i fötterna (bildning av en "ihålig" eller "häst"-fot, en förändring i fötterna enligt Friedreich-typen). Gastrocnemiusmusklerna förblir intakta under lång tid. Svaghet i armmusklerna tillkommer 10-15 år efter sjukdomens debut. Sensoriska störningar representeras oftast av måttlig hypoestesi av typen "höga strumpor" och "handskar". Parestesi och autonoma störningar är inte karakteristiska för ärftliga polyneuropatier. Smärtsyndrom uttrycks sällan och är oftast förknippat med fotdeformation och ortopediska besvär. Proximala muskler förblir praktiskt taget intakta, vilket gör att patienterna behåller förmågan att röra sig självständigt resten av livet. I 100 % av fallen försvinner akillesreflexerna, senare bleknar knäreflexerna och sedan karporadiella reflexer.

Den kliniska bilden av Roussy-Lévys syndrom, en fenotypisk variant av typ IA NMS, inkluderar aflexi, ataxi och tremor. Roussy-Lévys syndrom kännetecknas av uttalad demyelinisering (nervledningshastigheten i benen överstiger inte 5–16 m/s) med relativt bibehållen axonfunktion (enligt nål-EMG är denerveringsprocessen svagt uttryckt, atrofi påverkar endast fötternas muskler, medan musklerna i underbenen förblir relativt intakta, så stegbensförskjutning är inte karakteristiskt för denna form). I 50 % av fallen upptäcks fotdeformiteter av Friedreich-typen (eller höga fotvalv), svaghet i fötternas distala muskler, hypoestesi i de distala delarna av nedre extremiteterna, nedsatt led-muskelkänsla och avsaknad av senreflexer. Generellt sett är förloppet av Russy-Levys syndrom mer gynnsamt än det vid typ IA NMS, som uppstår som neural amyotrofi.

Ärftlig neuropati med tendens till pares på grund av kompression kännetecknas av en autosomalt dominant arvstyp och manifesterar sig i återkommande multipla mononeuropatier. Patienter observeras vanligtvis för frekventa tunnelneuropatier, medan det är anmärkningsvärt att lokal demyelinisering orsakas av mindre kompression. Med vidare utveckling av processen uppstår mosaiksymptom, associerade med kvarvarande effekter efter att ha drabbats av tunnelsyndrom.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Polyneuropati med porfyri

Akut intermittent porfyri är en ärftlig autosomalt dominant sjukdom som kännetecknas av periodiska attacker av buksmärtor, vilka kombineras med akut utveckling av polyneuropati och olika störningar i centrala nervsystemet. Attacken provoceras vanligtvis av alkohol- eller drogintag, anestesi, stress. Akut debut av buksmärtor, diarré med utveckling av tetrapares efter 2-4 dagar är karakteristiska. I svåra fall uppstår skador på bulbära och andningsmusklerna. I de flesta fall försvinner attacken spårlöst efter 1-2 månader. Porfyrisk polyneuropati kännetecknas av en icke-klassisk fördelning av sensoriska och motoriska störningar (en minskning av känsligheten i de proximala delarna är möjlig; senreflexer kan förbli intakta).

Autoimmuna neuropatier

De vanligaste autoimmuna polyneuropatierna är akut och kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati.

[ 12 ]

Multipla mononeuropatier

Multipla mononeuropatier, eller multifokala neuropatier, är baserade på fokal demyelinisering av enskilda nerver. EMG avslöjar blockeringar av excitationsledning längs enskilda nerver, medan intilliggande nerver kan vara intakta. Följaktligen är det karakteristiska kliniska tecknet på multipla mononeuropatier asymmetri i lesionen.

Bland multipla mononeuropatier är två former av särskilt intresse: motorisk multifokal neuropati och Sumner-Lewis syndrom.

Multifokal motorisk neuropati med ledningsblockad

Multifokal motorisk neuropati med ledningsblockad är en förvärvad autoimmun demyeliniserande neuropati som kännetecknas av utveckling av asymmetrisk långsamt progressiv svaghet i musklerna i extremiteterna (vanligtvis armarna), fascikulationer, kramper och avsaknad av sensoriska störningar. Den kliniska bilden av multifokal motorisk neuropati liknar på många sätt amyotrofisk lateralskleros (isolerade motoriska störningar utan sensoriska störningar, senreflexer bevaras ofta), i samband med vilket diagnosen av denna sjukdom är särskilt viktig, eftersom den, till skillnad från amyotrofisk lateralskleros, är mottaglig för behandling och har en gynnsam prognos för livet.

Sjukdomen åtföljs av bildandet av ihållande ledningsblockader längs motornerverna på platser som skiljer sig från de typiska tunnelsyndromen. Ett karakteristiskt tecken är att sensoriska fibrers ledningsfunktion bibehålls på platsen för ledningsblockaden längs motorfibrerna.

Multifokal förvärvad demyeliniserande sensorimotorisk neuropati med Sumner-Lewis ledningsblock

Sjukdomen liknar på många sätt multifokal motorisk neuropati, men den åtföljs av skador inte bara på motoriska utan även på sensoriska fibrer. Vid undersökning av sensoriska fibrer kan en minskning av amplituden hos det sensoriska svaret detekteras. Tidigare ansågs Sumner-Lewis syndrom vara en variant av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, men för närvarande anses det vara en oberoende sjukdom. Man tror att sjukdomen har ett snabbare förlopp än multifokal motorisk neuropati.

Multipel mononeuropati på grund av vaskulit

Vaskulit orsakar ofta kliniskt multipel mononeuropati av ischemisk natur med asymmetrisk skada på extremiteternas nerver. Smärtsyndrom längs nerven är karakteristiskt. EMG avslöjar axonala förändringar i kliniskt drabbade nerver med bevarad konduktiv funktion hos närliggande kliniskt intakta nerver. Diagnosen klarläggs genom nervbiopsi. Multipel mononeuropati uppträder ofta mot bakgrund av en etablerad diagnos av en systemisk sjukdom. Vid en oupptäckt diagnos uppmärksammas oförklarlig viktminskning, feber, artralgi, muskelvärk, nattsvettningar, lung- och buksymtom.

Paraproteinemiska polyneuropatier

Kliniskt sett liknar paraproteinemiska polyneuropatier kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati med övervägande sensoriska störningar: parestesi, hypoestesi. Motoriska störningar är oftast måttliga. Förloppet av paraproteinemiska polyneuropatier är progressivt, i motsats till det remitterande förloppet av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. EMG avslöjar tecken på demyeliniserande polyneuropati.

Polyneuropatier associerade med vitamin B-brist

Oftast förekommer brist på B-vitaminer hos personer som lider av alkoholism, drogberoende, HIV-infektion; hos patienter med gastrointestinala dysfunktioner, med otillräcklig näring (till exempel de som följer strikta dieter). Vid brist på vitamin B1 _, B6 _, B12 _uppstår sensorimotorisk axonal polyneuropati, med början i nedre extremiteterna. Typiska är hypestesi i extremiteternas distala delar, svaghet i benens distala muskler, smärta och sveda i fötterna. Vitamin B12 bristpolyneuropati kännetecknas av nedsatt djup muskelkänslighet (en konsekvens av funikulär myelos), kognitiv försämring är möjlig. Som regel är vitamin B12- _brist förknippad med gastrisk resektion eller atrofisk gastrit, vilket resulterar i en störning av utsöndringen av Castle's intrinsic factor, och därför åtföljs av gastrointestinala symtom och perniciös anemi (allmän svaghet, trötthet, blek hud).

Diabetisk polyneuropati

Kronisk axonal-demyeliniserande distal sensorimotorisk polyneuropati utvecklas oftast vid diabetes mellitus. Risken att utveckla polyneuropati beror på glykeminivån och sjukdomens varaktighet. Vid typ 2-diabetes mellitus kan polyneuropati vara ett av de första tecknen på sjukdomen, därför är det lämpligt att bestämma nivån av glykosylerat hemoglobin eller utföra ett glukostoleranstest när man upptäcker polyneuropati med oklar genes. Mindre vanliga är proximal diabetisk polyneuropati, akut diabetisk polyneuropati och autonom polyneuropati. Diabetes mellitus bidrar också till utvecklingen av neurit och tunnelsyndrom. Dessutom är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati vanligare bland patienter med diabetes mellitus än i den allmänna befolkningen.

Kronisk distal diabetisk polyneuropati börjar vanligtvis med en känsla av domningar i första eller tredje-femte tån på ena foten, sedan ökar området med känslighetsstörningar ganska långsamt, en känsla av domningar i tårna på andra foten uppstår, efter en tid täcker den hela foten och kan stiga upp från smalbenet till knähöjd, i detta skede kan en känsla av domningar i fingertopparna förekomma. Smärta, temperatur, vibrationskänslighet försämras, i ett avancerat skede av sjukdomen kan fullständig anestesi utvecklas. Rörelsestörningar är mindre uttalade. Achillesreflexer försvinner tidigt. Neuropatisk smärta uppstår som regel flera år efter polyneuropatins uppkomst, har en mycket obehaglig känslomässig färg för patienten, åtföljs ofta av olidlig allodyni och är svår att behandla. Samtidigt med sensoriska störningar utvecklas trofiska hudstörningar på smalbenen, förknippade med både skador på vegetativa fibrer och mikroangiopati. Vegetativa störningar är inte begränsade till extremiteterna - diabetes mellitus kännetecknas av utvecklingen av dysautonomi, vilket manifesterar sig i otillräcklig vegetativ reglering av inre organ (minskad hjärtfrekvensvariabilitet, takykardi, ortostatisk hypotoni, impotens, gastrointestinal dysfunktion).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Uremisk polyneuropati

Uremisk polyneuropati uppstår vid kronisk njursvikt med kreatininclearance mindre än 20 ml/min (vanligtvis mindre än 10 ml/min). Vanligtvis utvecklas distal sensorimotorisk polyneuropati. EMG avslöjar axonala förändringar med sekundär demyelinisering. Svårighetsgraden av polyneuropati beror främst på varaktigheten och svårighetsgraden av kronisk njursvikt. Uremisk polyneuropati börjar vanligtvis med parestesier i nedre extremiteterna, sedan svaghet och atrofi i de distala musklerna i benen och sedan i armarna. Kännetecken inkluderar minskad vibrationskänslighet (mer än 90 % av patienterna), avsaknad av senreflexer (mer än 90 %), distal hypoestesi (16 %), kramper (67 %). Muskelsvaghet noteras hos 14 % av patienterna, den är måttlig. I 45–59 % av fallen är autonom dysfunktion (postural hypotension, yrsel) möjlig.

Difteri-polyneuropati

Difteri orsakar vanligtvis demyeliniserande sensorimotorisk polyneuropati med skador på kranialnerverna. Som regel utvecklas polyneuropati 2-4 veckor efter sjukdomsdebut och debuterar med skador på kranialnerverna, främst bulbärgruppen, och även okulomotoriska, ansikts- och synnerver kan vara involverade i processen. Senare utvecklas sensorimotorisk neuropati i extremiteterna med skador på distala och proximala muskler. I svåra fall förloras förmågan att röra sig självständigt, och svaghet i andningsmusklerna uppstår, vilket kan kräva artificiell ventilation.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

HIV-associerade neuropatier

HIV-infektion kan orsaka olika typer av perifera nervskador. Sjukdomen kan utvecklas som en distal symmetrisk polyneuropati som kännetecknas av parestesi, dysestesi och en känsla av domningar i fötterna, som gradvis sprider sig till händerna. HIV-infekterade individer är mer benägna än den allmänna befolkningen att utveckla Guillain-Barrés syndrom och kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. I vissa fall utvecklas multipla mononeuropatier.