Polyneuropati - Behandling och prognos

Behandling av polyneuropati

Behandlingsmål för polyneuropati

Vid ärftliga polyneuropatier är behandlingen symptomatisk. Vid autoimmuna polyneuropatier är målet att uppnå remission; och vid Guillain-Barrés syndrom är stöd till vitala funktioner av grundläggande betydelse. Vid diabetiska, uremiska, alkoholrelaterade och andra kroniskt progressiva polyneuropatier reduceras behandlingen till att minska symtomens svårighetsgrad (inklusive smärta) och bromsa processens förlopp.

Läkemedelsfri behandling av polyneuropati

En viktig del av behandlingen är terapeutisk träning som syftar till att bibehålla muskeltonus och förebygga kontrakturer. Vid andningsbesvär vid Guillain-Barrés syndrom och difteritisk polyneuropati kan artificiell ventilation krävas.

Läkemedelsbehandling av polyneuropati

Ärftliga polyneuropatier. Det finns ingen effektiv behandling. Vitaminpreparat och neurotrofiska medel används för underhållsbehandling, även om deras effektivitet inte har bevisats.

Porfyrisk polyneuropati. Intravenös administrering av glukos (500 ml 5% lösning) förbättrar vanligtvis tillståndet. B-vitaminer, smärtstillande medel och andra symtomatiska läkemedel används också.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. Plasmaferes, normalt humant immunglobulin (intravenöst med en dos av 0,4 mg/kg per dag i 5 dagar) eller prednisolon (metylprednisolon) (med en dos av 1 mg/kg per dag varannan dag) används. Vanligtvis är plasmaferes och immunglobulin ineffektiva, därför bör behandling med glukokortikoider omedelbart påbörjas om det inte finns några kontraindikationer. Förbättring (klinisk och enligt EMG-data) ses vanligtvis efter 20-30 dagar; efter 2 månader kan en gradvis minskning av dosen till en underhållsdos påbörjas. Vid minskning av glukokortikoiddosen rekommenderas EMG-övervakning (ett tecken på remission är regression av spontan denervationsaktivitet; en ökning av spontan aktivitet indikerar början av en exacerbation, i vilket fall dosreduktionen avbryts). Som regel är det möjligt att helt avbryta prednisolonbehandlingen inom 9-12 månader, om nödvändigt - under täckmantel av azatioprin. I vissa fall används även ciklosporin [5 mg/kg per dag], mykofenolatmofetil (0,25–3 g/dag) och cyklofosfamid [1–2 mg/kg per dag].

Multifokal motorisk mononeuropati, Sumner-Lewis syndrom. Läkemedlet som valts är normalt humant immunglobulin (intravenöst med en dos på 0,4 mg/kg per dag i 5 dagar). Om möjligt bör immunglobulinbehandling upprepas var 1-2 månad. Glukokortikoider är inte effektiva och orsakar i vissa fall försämring. En positiv effekt kan uppnås genom en kombination av två plasmaferessessioner följt av en cyklofosfamidkur (1 g/m2 ^intravenöst varje månad i 6 månader). En positiv effekt noterades även med rituximab i en dos på 375 mg/m2 ^{en gång} i veckan i 4 veckor.

Diabetisk polyneuropati. Den huvudsakliga behandlingsmetoden är att upprätthålla glykemin på en normal nivå. Tricykliska antidepressiva medel, liksom pregabalin, gabapentin, lamotrigin och karbamazepin används för att lindra smärta. Tioktsyrapreparat används ofta (intravenöst via dropp med 600 mg/dag i 10–15 dagar, sedan oralt med 600 mg/dag i 1–2 månader) och B-vitaminer (benfotiamin).

Uremisk polyneuropati. Regression av symtom i de tidiga stadierna sker med korrigering av nivån av uremiska toxiner i blodet (dialys, njurtransplantation). Av läkemedlen används vitaminer i grupp B, vid svår smärtsyndrom - tricykliska antidepressiva medel, pregabalin.

Toxisk polyneuropati. Den huvudsakliga terapeutiska metoden är att stoppa kontakten med det giftiga ämnet. Vid dosberoende läkemedelsinducerad polyneuropati (till exempel orsakad av amiodaron) är det nödvändigt att justera dosen av motsvarande läkemedel. Det är lämpligt att använda B-vitaminer och antioxidanter.

Difteri-polyneuropati. När difteri diagnostiseras minskar administrering av antitoxiskt serum sannolikheten för polyneuropati. När polyneuropati utvecklas är administrering av serum redan ineffektivt, men acceptabelt. Behandlingen är huvudsakligen symptomatisk.

Kirurgisk behandling av polyneuropati

Vid ärftlig polyneuropati är kirurgiska ingrepp i vissa fall nödvändiga på grund av utveckling av kontrakturer och fotdeformiteter. Det är dock nödvändigt att komma ihåg att långvarig orörlighet efter operationen kan påverka motoriska funktioner negativt.

Prognos

Vid kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är livsprognosen gynnsam, dödliga utgångar är extremt sällsynta, men återhämtning är sällsynt. De flesta patienter (90 %) uppnår fullständig eller partiell remission mot bakgrund av immunsuppressiv behandling, men sjukdomen är benägen att exacerbera, användningen av immunsuppressiv behandling kan begränsas avsevärt av dess komplikationer. I allmänhet är prognosen bättre vid ett remitterande förlopp, sämre vid ett progressivt förlopp.

Vid multifokal motorisk mononeuropati observeras en positiv effekt av behandling med immunoglobulin hos 70–80 % av patienterna.

Vid ärftliga polyneuropatier är det oftast inte möjligt att uppnå en förbättring av tillståndet; förloppet är långsamt progressivt, men i allmänhet anpassar sig patienterna till sitt tillstånd och kan i nästan alla fall röra sig självständigt och ta hand om sig själva fram till sjukdomens allra senaste stadier.

Difteritisk polyneuropati slutar oftast med fullständig eller nästan fullständig återställning av nervfunktionen inom 6-12 månader efter sjukdomens debut, men i svåra fall kvarstår en allvarlig motorisk defekt, upp till förlust av förmågan att röra sig självständigt.

Prognosen för toxiska polyneuropatier, förutsatt att berusningen upphör, är i allmänhet gynnsam; oftast sker fullständig återställning av nervfunktionen.

Vid diabetisk polyneuropati är prognosen gynnsam om glykemin kontrolleras noggrant och behandlingen påbörjas i tid, även om sjukdomsförloppet är långsamt progressivt. I sena stadier kan svår smärtsyndrom avsevärt försämra livskvaliteten.

Vid uremisk polyneuropati beror prognosen helt på svårighetsgraden av kronisk njursvikt; snabb insättning av dialys eller njurtransplantation leder till fullständig eller nästan fullständig regression av polyneuropatin.

[ 1 ]