^

Hälsa

A
A
A

Pigmentdispersionssyndrom.

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 08.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Pigmentdispersionssyndrom (PDS) är ett tillstånd där pigment tvättas ut från pigmentepitelet i irisens bakre lager och avsätts på olika strukturer i ögats främre segment.

Obstruktion och efterföljande förstörelse av trabekelverket kan resultera i ökat intraokulärt tryck och utveckling av sekundärt öppenvinkelglaukom.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologi för pigmentdispersionssyndrom

Pigmentdispersionssyndrom utvecklas oftast hos unga (20–45 år) europeiska män som lider av närsynthet. Ungefär 1/3 av patienterna som lider av pigmentdispersionssyndrom utvecklar därefter pigmentglaukom.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patofysiologi för pigmentdispersionssyndrom

Man tror för närvarande att frisättningen och inträdet av pigment i den främre kammaren, vilket resulterar i de karakteristiska perifera irisdefekterna som syns vid genomlysning, sker som ett resultat av kontakt mellan irispigmentepitelet och linsens zonulära fibriller. Pigmentet kan sedan avsättas på strukturer i ögats främre segment. Som ett resultat av blockeringen och efterföljande skador på trabekelverket kan utflödet av intraokulär vätska störas, vilket leder till ökat intraokulärt tryck och efterföljande skador på synnerven om åtgärder inte vidtas i tid.

Symtom på pigmentdispersionssyndrom

Ofta är patienten närsynt och har glaukom i familjen. De flesta fall är asymptomatiska, men vissa patienter kan uppleva "pigmentstormar" efter intensiv fysisk aktivitet. Stretchövningar eller skakningsövningar kan orsaka en extremt massiv frisättning av pigment, en "pigmentstorm", vilket orsakar en plötslig ökning av det intraokulära trycket. Vid denna tidpunkt kan patienten klaga på dimsyn och huvudvärk.

Diagnos av pigmentdispersionssyndrom

Biomikroskopi

Karakteristiska drag för pigmentdispersionssyndrom inkluderar Krukenbergs spindlar (vertikalt orienterade pigmentavlagringar på hornhinnans endotel), pigmentavlagringar på iris främre yta, perifera irisdefekter synliga vid genomlysning (syns bäst vid retroillumination genom pupillen med en smal ljusstråle) och pigmentavlagringar vid fästpunkterna för zonulära fibriller vid linsens ekvator.

Gonioskopi

En bakre deflektion av irisens perifera del och en ökning av dess kontaktyta med linsen kan observeras. Vanligtvis är vinkeln på den främre kammaren mycket bred, måttlig eller uttalad relativt homogen pigmentering observeras längs hela vinkelns omkrets.

Bakre pol

Karakteristisk glaukomatös optikusatrofi observeras vid långvarig ökning eller periodiska hopp i det intraokulära trycket. Patienter som lider av myopi (särskilt med pigmentdispersionssyndrom) är predisponerade för bildandet av perifera retinala sprickor, vilket är anledningen till att de behöver en mer grundlig undersökning.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ]

Behandling av pigmentdispersionssyndrom

Behandlingsmålet är att kontrollera det intraokulära trycket hos patienter med högt intraokulärt tryck eller med synnervsförändringar som är karakteristiska för glaukom. Vanligtvis används läkemedel som minskar bildandet av intraokulär vätska. Vid användning av miotika minskar pigmentfrisättningen och det intraokulära trycket. Unga patienter har ofta dålig tolerans mot dessa läkemedel, de kan öka risken för näthinneavlossning och även komplicera undersökningen av dess perifera delar. Vid utförande av laserperifer iridotomi minskar även pigmentfrisättningen på grund av tryckutjämning i ögats främre och bakre kammare och rätning av iris (eliminering av omvänt pupillblock). Metoden kan användas för att förhindra glaukomutveckling hos högriskpatienter. Vid otillräcklig läkemedelskompensation för glaukom kan argonlasertrabekuloplastik och operationer som syftar till att förbättra filtrationen användas.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.