Exfoliativt syndrom och glaukom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Exfolieringssyndrom är en systemisk sjukdom som leder till utveckling av sekundär öppenvinkelglaukom.

En specifik flockig vit substans som ses vid undersökning av ögats främre segment kan orsaka obstruktion av trabekelverket. Flockig vit substans finns även i andra vävnader i kroppen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi för exfoliativt syndrom

Förekomsten av exfolieringssyndrom varierar från praktiskt taget ingen hos eskimåer till 30 % hos skandinaver. Incidensen ökar med ålder och tid. Incidensen av binokulärt engagemang är också ökad jämfört med monokulärt engagemang. Patienter med ES-relaterad glaukom kan endast representera en liten andel av alla glaukompatienter eller kan representera majoriteten, beroende på vilken population som studeras. Även om patienter med exfolieringssyndrom har en ökad risk att utveckla glaukom (5 gånger högre, enligt Blue Mountains Eye Study), utvecklar de flesta av dem inte glaukom.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patofysiologi för exfolieringssyndrom

Substansen som bildar exfolieringar har isolerats från iris, lins, ciliarkroppen, trabekulärt nätverk, hornhinnans endotel och endotelceller i ögat och orbitala kärl, samt från huden, myokardiet, lungorna, levern, gallblåsan, njurarna och hjärnhinnorna. Dess natur har dock inte studerats fullständigt. Substansen täpper till trabekulärt nätverk, vilket leder till utveckling av sekundär öppenvinkelglaukom. Ischemi i den peripupillära delen av iris utvecklas också, och bakre synekier bildas. Som ett resultat tvättas pigmentet ut, pupillblockaden och belastningen på trabekulärt nätverk ökar, vilket bidrar till att den främre kammarvinkeln stängs.

Anamnes

Även om uppenbar förhöjning av det intraokulära trycket är sällsynt, kan inga signifikanta anamnestiska data identifieras hos de flesta patienter. Familjära fall observeras ibland, kännetecknade av en historia av kirurgisk behandling av komplicerade katarakter i familjen. De exakta nedärvningsmekanismerna har inte identifierats.

Diagnos av exfoliativt syndrom

Biomikroskopi

Ett kännetecken för exfolieringssyndrom är en flockig vit substans, som oftast detekteras vid pupillvidgningens kant, i form av koncentriska cirklar på ytan av linsens främre kapsel. Liknande avlagringar finns på iris, strukturer i den främre kammarvinkeln, endotelet, den intraokulära linsen och det främre begränsande membranet i glaskroppen vid afaki. Transillumination avslöjar ofta peripupillära defekter och atrofi av pigmentskiktet. Pigmentborttvättning från den peripupillära zonen observeras också. Pupillen i det drabbade ögat är vanligtvis mindre och vidgas mindre jämfört med det friska ögat, vilket är associerat med synovialutgjutning och irisischemi. Pigmentfrisättning i samband med pupillvidgning kan orsaka en ökning av intraokulärt tryck. Katarakt är också vanligare i drabbade ögon.

Gonioskopi

Vid exfolieringssyndrom är den främre kammarvinkeln ofta förträngd, särskilt i de nedre delarna. På grund av risken för att utveckla en akut attack av glaukom med trångvinkel är konstant övervakning av den främre kammarvinkeln nödvändig. Gonioskopi avslöjar ojämn pigmentering av trabekelverket med stora mörka pigmentgranuler. Pigmentavsättning framför Schwalbe-linjen leder till den karakteristiska vågigheten hos Sampaolesi-linjen.

Bakre pol

Karakteristisk glaukomatös atrofi av synnerven observeras vid långvarig ökning eller periodiska hopp i intraokulärt tryck.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av exfoliativt syndrom

Vid glaukom i samband med exfolieringssyndrom observeras högre värden på intraokulärt tryck och mer uttalade dagliga fluktuationer. Droppar som minskar det intraokulära trycket kan förskrivas, men denna behandlingsmetod har visat sig vara ineffektiv. Trots den postoperativa ökningen av det intraokulära trycket vid argonlasertrabekuloplastik är metoden effektiv. Mindre laserenergi kan användas för att påverka det intensivt pigmenterade trabekulära nätverket, vilket kommer att minska postoperativa intraokulära tryckstötar. Resultaten av operationer som syftar till att öka filtrationen är desamma som vid primär öppenvinkelglaukom. Särskild försiktighet bör iakttas vid kataraktextraktion, med hänsyn till kapselns och ligamentapparatens svaghet.