Persisterande pulmonell hypertension hos nyfödda

Ihållande pulmonell hypertension hos nyfödda är ihållande eller återkommande pulmonell arteriolarkonstriktion, vilket orsakar en signifikant minskning av pulmonellt blodflöde och en höger-vänster shunt. Symtom och tecken inkluderar takypné, bröstväggsretraktioner och markant cyanos eller minskad syremättnad som inte svarar på syrgasbehandling. Diagnosen baseras på anamnes, undersökning, lungröntgen och respons på syrgastillskott. Behandlingen inkluderar syrgasbehandling för att motverka acidos, kväveoxid eller, om läkemedelsbehandling är ineffektiv, extrakorporeal membranoxygenering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vad orsakar ihållande pulmonell hypertension hos nyfödda?

Persistent pulmonell hypertension hos nyfödda (PPHN) är en sjukdom i lungvaskulariseringen som förekommer hos fullgångna och postmatura barn. De vanligaste orsakerna är perinatal asfyxi eller hypoxi (ofta med en historia av mekoniumfärgning av fostervätskan eller mekonium i luftstrupen); hypoxi framkallar återkomst eller ihållande allvarlig sammandragning av lungartärolerna, vilket är normalt hos fostret. Ytterligare orsaker inkluderar för tidig stängning av ductus arteriosus eller foramen ovale, vilket ökar pulmonellt blodflöde hos fostret och kan framkallas av moderns användning av NSAID-läkemedel; polycytemi, vilket stör blodflödet; kongenital diafragmabråck, där vänster lunga är signifikant hypoplastisk, vilket gör att det mesta av blodet riktas till höger lunga; neonatal sepsis, tydligen på grund av produktion av vasokonstriktoriska prostaglandiner av bakteriella fosfolipider via aktivering av cyklooxygenasvägen. Oavsett orsak orsakar förhöjt lungartärtryck onormal utveckling och hypertrofi av den glatta muskulaturen i de små lungartärerna och arteriolerna, samt höger-vänster-shuntning av blod genom artärgången eller foramen ovale, vilket leder till ihållande systemisk hypoxemi.

Symtom på ihållande pulmonell hypertension hos nyfödda

Symtom och tecken inkluderar takypné, bröstväggsretraktioner och markant cyanos eller minskad syremättnad som inte svarar på syrgasbehandling. Hos spädbarn med en höger-vänster öppen duktshunt är syresättningen i höger brachialisarteria högre än i aorta descendens; därför kan cyanosen variera, med syremättnaden i nedre extremiteterna cirka 5 % lägre än i övre högra extremiteten.

Diagnos av ihållande pulmonell hypertension hos nyfödda

Diagnosen bör misstänkas hos alla spädbarn som föds vid eller nära tidpunkten och som har arteriell hypoxemi och/eller cyanos, särskilt med en konsekvent anamnes, och som inte uppvisar en ökning av syremättnaden vid 100 % syrgas. Diagnosen bekräftas med ekokardiografi med Doppler, vilket kan bekräfta förhöjt lungartärtryck samtidigt som medfödd hjärtsjukdom utesluts. Lungröntgen kan visa normala lungfält eller avvikelser som överensstämmer med orsaken (mekoniumaspirationssyndrom, neonatal lunginflammation, kongenital diafragmabråck).

[ 7 ], [ 8 ]

Behandling av ihållande pulmonell hypertension hos nyfödda

Ett syresättningsindex [medeltryck i luftvägarna (cm H2O), andel inandad syrgas 100/PaO2] större än 40 är associerat med en dödlighet större än 50 %. Den totala dödligheten varierar från 10 till 80 % och är direkt relaterad till syresättningsindex och beror även på orsaken. Många patienter (cirka 1/3) med ihållande pulmonell hypertension hos det nyfödda barnet upplever utvecklingsförsening, hörselnedsättning och/eller funktionsnedsättning. Förekomsten av dessa nedsättningar behöver inte skilja sig från den som ses vid andra allvarliga sjukdomar.

Syrebehandling, en potent vasodilator i lungorna, påbörjas omedelbart för att förhindra sjukdomens progression. Syre ges via påse och mask eller mekanisk ventilation; mekanisk sträckning av alveolerna främjar vasodilatation. FiO2 bör initialt vara 1 men bör gradvis minskas för att bibehålla Pa mellan 50 och 90 mmHg för att minimera lungskador. När PaO2 har stabiliserats kan man försöka avvänja barnet från ventilatorn genom att minska FiO2 med 2 till 3 % åt gången och sedan minska inandningstrycket; förändringar bör ske gradvisa eftersom en stor minskning av PaO2 kan återförena lungartären. Högfrekvent oscillerande ventilation expanderar och ventilerar lungorna samtidigt som barotrauma minimeras och bör övervägas för barn med lungsjukdom som en orsak till ihållande pulmonell hypertension hos det nyfödda barnet, hos vilket atelektas och ventilation/perfusion (V/P)-missmatchning kan förvärra hypoxemi.

Kväveoxid, vid inandning, avslappnar kärlens glatta muskulatur, vidgar lungartärerna, vilket ökar blodflödet i lungorna och förbättrar snabbt syresättningen hos hälften av patienterna. Den initiala dosen är 20 ppm, vilken sedan reduceras till den mängd som krävs för att bibehålla önskad effekt.

Extrakorporeal membranoxygenering kan användas hos patienter med svår hypoxisk andningssvikt, vilket definieras som ett oxygeneringsindex större än 35-40 trots maximalt andningsstöd.

Vätske-, elektrolyt-, glukos- och kalciumnivåerna bör upprätthållas. Barn bör hållas i en optimal temperaturmiljö och ges antibiotika tills odlingsresultaten är tillgängliga på grund av risken för sepsis.