Periodisk feber syndrom

År 1987 beskrivs 12 fall av uppkomsten av ett slags syndrom, som manifesterade sig som en periodisk feber tillsammans med svältinfarkt, aphthous stomatit och cervikal adenopati. I engelskspråkiga länder blev det betecknas med de första bokstäverna i de komplexa uttryck (periodisk feber, afte, pharingitis och livmoderhalscancer adenitis) - PFAPA-syndrom. Francofon samma artiklar kallar ofta denna sjukdom Marshall syndrom.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Denna sjukdom observeras oftare hos pojkar (ca 60%). I allmänhet börjar syndromet att manifestera sig på ungefär 3-5 år (medelvärde: 2,8-5,1 år). Men i detta fall är fall av sjukdomsutveckling hos 2-åriga barn också vanliga - till exempel bland de 8 studerade patienterna observerades 6 feberattacker vid 2 års ålder. Det var också fallet med en 8-årig tjej, då i 7 månader. Innan hon kontaktade läkare hade hon symptom på sjukdomen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Orsaker periodisk feber syndrom

Orsakerna till utvecklingen av syndromet av periodisk feber i våra dagar har ännu inte studerats fullt ut.

Nu diskuterar forskare flera av de mest sannolika orsakerna till denna sjukdom:

• Aktivering av latenta infektioner i kroppen (detta är möjligt vid sammanflödet av vissa faktorer - på grund av minskad immunologisk reaktivitet vilande virus i människokroppen "vaknar" med utvecklingen av feber och andra symptom på syndromet);
• gått till det kroniska stadium av bakteriell infektion i gommens eller halsens tonsiller - produkterna av mikrobiell aktivitet börjar påverka immunsystemet, vilket orsakar feberattack,
• autoimmun karaktär av patologiutveckling - patientens immunförsvar tar cellerna i sin egen organism för främmande sådana, vilket framkallar en ökning av temperaturen.

[12], [13], [14]

Symtom periodisk feber syndrom

Periodisk feber syndrom kännetecknas av en tydligt bestämd frekvens av feberkramper - de upprepas regelbundet (mestadels var 3-7 veckor).

I mer sällsynta fall är luckorna senaste 2 veckorna eller mer än 7 veckor. Studier indikerar att intervallet mellan förekomna attacker i genomsnitt varar i 28,2 dagar, och i ett år har patienten 11,5 anfall. Det finns information om längre raster - i 30 fall varade de inom 3,2 +/- 2,4 månader, medan de franska forskarna gav 66 dagar. Det finns också observationer där intervallet ligger i genomsnitt ca 1 månad och ibland 2-3 månader. Sådana skillnader i varaktigheten av fria intervall beror troligen på det faktum att de över tiden börjar förlängas.

I genomsnitt är perioden mellan det 1: a och det sista avsnittet 3 år och 7 månader (fel +/- 3,5 år). De flesta anfall upprepas i 4-8 år. Det bör noteras att efter försvinnandet av anfall är det inga kvarvarande förändringar hos patienter, i utvecklingen, liksom tillväxten av sådana barn, finns inga brott.

Temperaturen under attacken är i grunden 39,5 ⁰ -40 ⁰, och når ibland till och med 40,5 ⁰. Antipyretics hjälper bara under en kort tid. Innan patientens temperatur ökar är det ofta en kort prodromal period i form av sjukdomar med generella sjukdomar - en känsla av svaghet, stark irritabilitet. En fjärdedel av barnen har frossa, 60% har huvudvärk och 11-49% har artralgi. Utseendet på smärta i buken, mestadels inte starkt, noteras hos hälften av patienterna, och en femtedel observeras vid kräkningar.

Totala symptomen, enligt vilka denna patologi namngavs, observeras inte hos alla patienter. Oftast i detta fall finns cervikal adenopati (88%). Cervikal lymfkörtlar i detta fall öka (ibland upp till 4-5 cm), de är testiga och svagt känsliga. De förstorade lymfkörtlarna blir märkbara, och i slutet av attacken minskar och försvinner ganska snabbt - bara om några dagar. Andra grupper av lymfkörtlar är oförändrade.

Faryngit observeras även ganska ofta - den diagnostiseras i 70-77% av fallen, för övrigt bör det noteras att patienten i vissa fall domineras av svaga katarral form, och i den andra - är det att blanda tillsammans med utgjutning.

Mindre vanligt är aphthous stomatit - frekvensen av sådana manifestationer är 33-70%.

En feber brukar varas i 3-5 dagar.

När feberkramper kan inträffa i måttliga leukocytos former (ungefär 11-15h10 ⁹ ), och ESR ökar till en nivå av 30-40 mm / h, som CRP (till ett värde av 100 mg / l). Sådana växlingar stabiliseras ganska snabbt.

Syndrom av periodisk feber hos vuxna

Detta syndrom utvecklas vanligen endast hos barn, men i vissa fall diagnostiseras det hos en vuxen.

Komplikationer och konsekvenser

Bland de möjliga komplikationerna av detta syndrom:

• Ett allmänt blodprov visar neutropeni (en minskning av antalet vita blodkroppar (vita blodkroppar) i blodet);
• Frekventa anfall av diarré;
• Det finns utslag på huden;
• Joder blir inflammerade (artrit utvecklas);
• Manifestationer av neurologiska störningar (konvulsioner, svår huvudvärk, uppkomsten av svimning, etc.).

[15], [16], [17], [18]

Diagnostik periodisk feber syndrom

Periodisk feber syndrom diagnostiseras vanligen enligt följande:

• Läkaren undersöker patientens klagomål och sjukdomshistoria - upptäcker när feber har inträffat, om de har en viss periodicitet (om det finns, vad det är). Bestäm också om patienten har aphthous stomatit, cervical lymfadenopati eller faryngit. Ett annat viktigt symptom är huruvida symtomen på sjukdomen uppträder i intervallet mellan anfall.
• Ytterligare undersökning av patienten genomföres - läkaren bestämmer en ökning i lymfkörtlarna (antingen genom palpation eller utseende (när de växer till en storlek av 4-5 cm)), och tonsiller. Patienten har rodnad i halsen, och i munhålans slemhinna förekommer ibland sår av en vitaktig färg;
• Patienten tar blod för en allmän analys - för att bestämma nivån av leukocyter, såväl som ESR. Dessutom finns ett skifte i vänster sida av leukocytformeln. Dessa symtom indikerar att kroppen har en inflammatorisk process;
• Ett biokemiskt blodprov utförs också för att bestämma ökningen i CRP-indexet, och förutom denna fibrinogen är detta tecken en signal om inflammationens början. En ökning av dessa indikatorer indikerar utvecklingen av en akut inflammatorisk reaktion i kroppen;
• Undersökning hos otolaryngolog och allergolog-immunolog (för barn - barnspecialister av dessa profiler).

Det finns också fall av utveckling av familjeformer av detta syndrom - till exempel hade två barn från samma familj haft tecken på sjukdomen. Men för att hitta en genetisk störning, som är specifik för periodisk feber syndrom, har det ännu inte varit möjligt i detta skede.

[19], [20]

Differentiell diagnos

Periodisk feber syndrom bör skiljas från en kronisk tonsillit, vilket sker med frekventa perioder av exacerbation och andra sjukdomar såsom juvenil idiopatisk artrit, Behcets sjukdom, cyklisk neutropeni, familjär medelhavsfeber, familjär Hibernian feber syndrom och hyperglobulinemia D.

Dessutom måste det differentieras med cyklisk hematopoiesis, som förutom orsaken till periodisk feberutveckling kan vara en oberoende sjukdom.

Svår diagnostik av detta syndrom med den så kallade armeniska sjukdomen kan vara ganska komplicerad.

Liknande symptom är också en annan sällsynt sjukdom - det periodiska syndromet, som är associerat med TNF, i medicinsk praxis betecknad med förkortningen TRAPS. Denna patologi har en autosomal recessiv natur - den uppstår på grund av att genen hos ledaren 1 i TNF är muterad.

[21], [22], [23]

Behandling periodisk feber syndrom

Behandlingen av periodisk feber syndrom har många olösta problem och diskussioner. Användningen av antibiotika (penicilliner, cefalosporiner, makrolider och sulfonamider), icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (paracetamol, ibuprofen), acyklovir, acetylsalicylsyra, och kolchicin var ineffektiv, förutom att minska tiden för feber. Tvärtom, användning av orala steroider (prednison eller prednisolon) orsakar en skarp upplösning av feberepisoder, även om det inte förhindra upprepning.

Användningen av ibuprofen, paracetamol och kolchicin under behandlingsprocessen kan inte ge ett stabilt resultat. Det var bestämt att syndromet återkommer efter tonsillektomi (i 77% av fallen), men den retrospektiva analysen som utfördes i Frankrike visade att denna procedur endast var effektiv i 17% av alla fall.

Det finns en variant med användningen av cimetidin. Ett liknande förslag bygger på det faktum att detta läkemedel kan blockera H2-ledarens aktivitet på T-suppressorer och dessutom stimulera produktionen av IL10 och hämma IL12. Dessa egenskaper hjälper till att stabilisera balansen mellan T-hjälpen (typ 1 och 2). Detta behandlingsalternativ möjliggjorde att öka efterlängningsperioden hos ¾ av patienter med ett litet antal test, men med stora mängder bekräftades inte denna information.

Studier visar att användningen av steroider (t.ex. Prednison i en engångsdos på 2 mg / kg eller i 2-3 dagar i en minskande dosering) snabbt stabiliserar temperaturen, men de kan inte lindra återfall. Det finns en uppfattning att effekten av steroider kan förkorta längden på eftergivningsperioden, men fortfarande är de vanligtvis valda som ett botemedel mot periodisk feber syndrom.

Förebyggande

Eftersom det inte finns någon exakt information om orsakerna till utvecklingen av PFARA-syndrom finns det inget komplex av metoder för att förebygga denna sjukdom.

[24], [25], [26], [27]

Prognos

Periodisk feber syndrom är en icke-infektiös patologi, där akuta attacker av feber utvecklas med hög frekvens. Med den korrekta diagnosen är prognosen gynnsam - den kan snabbt hantera akuta attacker, och i fallet med godartad sjukdom kanske barnet inte ens behöver tonsillektomi.